Atypische Meningeome

Synonyme: atypical meningioma

Definition

Atypische Meningeome

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Die atypischen Meningeome sind ein gering maligner Subtyp des Meningeoms, eines mesodermalen, extrazerebralen Tumors, der von den Hirnhäuten ausgeht.

Atypische Meningeome werden als WHO-Grad II eingestuft. Im Vergleich zu Grad I - Meningeomen gehen sie mit histologischen Zellatypien einher.


Ätiologie

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Die Ursachen der atypischen Meningeome sind: [1]

Pathologie:

  • WHO-Grad II
  • erhöhtes Risiko für aggressives Wachstum und Rezidivbildung
  • histologisch: vermehrt Zellatypien und fokale Nekrosen
  • evtl. reaktive Hyperostosen ("Spiculae") bzw. Infiltration des Schädelknochens

Lokalisation:

  • Supratentoriell (75%)
  • Parasagittalregion (25%)
  • Großhirnkonvexität (19%)
  • Suprasellär (9%)
  • Olfaktoriusrinne (8%)
  • Ventrikulär (1-2%)
  • Foramen magnum (1-2%)

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum atypischen Meningeom: [2]

  • Inzidenz aller Menigeome: 7.7/100 000
  • 8% aller Meningeome
  • Durchschnittsalter: 58 Jahre
  • Altersspanne: 29-70 Jahre
  • Verhältnis: Frauen > Männer
  • Die Inzidenz steigt im Alter

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den atypischen Meningeome sind folgende Informationen von Bedeutung: [5]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
  • epileptische Anfälle?
  • Sehstörungen?
  • Geruchsstörungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Z.n. Schädelbestrahlung?
  • maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der atypischen Meningeome sind relevant:

1. neurologische Untersuchung

2. cCT:

  • homogen hyperdens
  • häufige Verkalkungen
  • ausgeprägtes, homogenes KM-Enhancement
  • Ödem in 70%, reaktive knöcherne Veränderungen

oder cMRT:

  • bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann
  • in T1 und T2 überwiegend isointense, pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe

evtl. MR-Spektroskopie:

  • selten erforderlich: Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

evtl. Angiographie:

  • früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
  • heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
  • ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

evtl. EEG:

  • bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

evtl. Biopsie:

  • zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird
  • zur Subtyp-Klärung: Nachweis von 4 Mitosen pro 10 Gesichtsfeldern (40 x vergrößert)
  • oder mind. 3 Atypiekriterien erfüllt:
  • erhöhte Zelldichte
  • eine kleinzellige Tumorpopulation mit erhöhter Kern-Plasma-Relation
  • prominente Nukleolen
  • ein ununterbrochenes, strukturloses, rasenartiges Wachstum
  • spontane Tumorgewebsnekrosen

Klinik

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Die atypischen Meningeome können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2]

Abhängig von der Tumorlokalisation:

  • progrediente Kopfschmerzsymptomatik
  • epileptische Anfälle
  • psychische Veränderungen (Dysphorie, zunehmende Aggressivität, inadäquate Reaktionen, später Antriebsverlust, Apathie)
  • Mantelkantensyndrom: einseitige oder Paraparese der Beine (Falxmeningeom)
  • Geruchsstörungen (Olfaktoriusrinnenmeningeom)
  • Foster-Kennedy-Syndrom = Anosmie, ipsilaterale Optikusatrophie + kontralaterale Stauungspapille (Keilbeinflügelmeningeom)
  • Sehstörungen
  • Hörminderung
  • Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom: ipsilaterale Hirnnervenausfälle, zerebelläre Symptome
  • Querschnittslähmung (spinales Meningeom)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der atypischen Meningeome umfassen folgendes:

evtl. präoperative interventionelle Embolisation

  • bei ausgeprägter Vaskularisation

Tumorresektion: [3]

  • wenn zugänglich Methode der Wahl
  • Resektion erfolgt nach Simpson:
Grad Definition Rezidivrisiko
1 vollständige Resektion mit Matrixexzision  10%
2 vollständige Resektion aber nur Koagulation der Matrix  20%
3 vollständige Resektion mit Ausnahme der Matrix oder Extension in Durasinus oder extrakraniell  30%
4 partiale Resektion des intraduralen Tumors keine Daten, da nur partiale Resektion
5 nur Dekompression keine Daten, da nur partiale Resektion

Resektion evtl. auch als Gamma Knife Radiochirurgie: [4]

  • Partial resezierte Tumore (Simpson Grad 3 und 4) sollten mithilfe der stereotaktischen Radiochirurgie behandelt werden.

Strahlentherapie: [4]

  • Postoperative Strahlentherapie hat nach neustem wissenschaftlichen Stand keinen positiven Einfluss auf die Überlebensdauer.
  • Lediglich Simpson Grad 3 & 4, die nicht einem radiochirurgischen Eingriff untergehen können, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. (50-70Gy).

Komplikationen

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Komplikationen der atypischen Meningeome sind:

  • weitere maligne Entartung [7]
  • Ausaat als Meningeomatose
  • Rezidive (5-jährige Wahrscheinlichkeit: 40%)
  • Hirnnervenläsionen
  • Hydrozephalus
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Regelmäßige cCT-Nachkontrollen sind notwendig aufgrund des erhöhten Rezidivrisikos.


Literaturquellen

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  1. (2008) Branislav Jeremić,Susanne Pitz - Primary Optic Nerve Sheath Meningioma - Springer, Berlin, New York
  2. (2009) Joung H. Lee - Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
  3. (2006) Hans-Jakob Steiger, Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
  4. (2011) Mair R, Morris K, Scott I, Carroll TA - Radiotherapy for atypical meningiomas - J Neurosurg. 115(4):811-9. Epub 2011 Jun 24 
  5. (2011) Yu SQ, Wang JS, Ji N, Liu W, Qian K. - Clinical characteristics and therapeutic strategies of atypical meningioma. - Chin Med J (Engl). Apr;124(7):1094-6.
  6. (2011) Franco DeMonte,Michael McDermott - Al-Mefty's Meningiomas - Thieme, Stuttgart, New York
  7. (2010) - Bollag RJ, Vender JR, Sharma S. - Anaplastic meningioma: progression from atypical and chordoid morphotype with morphologic spectral variation at recurrence. - Neuropathology.  Jun;30(3):279-87. Epub 2009 Sep 14.


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