Atrioventrikulärer Septumdefekt

Synonyme: AVSD

Definition

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?
  • beim atrioventrikulären Septumdefekt handelt es sich um eine Hemmungsfehlbildung des Vorhof- und Ventrikelseptums einschließlich AV-Klappen

Ätiologie

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?
  • der atrioventrikuläre Septumdefekt kommt besonders häufig bei Pat. mit Trisomie 21 vor
  • führt frühzeitig zu einer fixierten pulmonalen Hypertonie
  • bereits im Säuglingsalter müssen diagnostische und therapeutische Maßnahmen zugeführt werden

Pathologie:

  • handelt sich um einen tief gelegenen Vorhofseptumdefekt (Septum-primum-Defekt) mit hoch sitzendem perimembranösem oder Inlet-Ventrikelseptumdefekt
  • sowie je einem septumnahen Spalt in der Mitral- und Trikuspidalklappe
  • gelegentlich besteht nur eine gemeinsame AV-Klappe

Hämodynamik:

  • über den gemeinsamen Kanal sind alle vier Herzhöhlen miteinander verbunden
  • zunächst besteht immer ein großer Links-rechts-Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene
  • durch frühe Druckanhebung im kleinen Kreislauf kommt es gleichzeitig zum Auftreten eines Rechts-links-Shunts mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie bereits in den ersten Lebensmonaten
  • eine Fixierung ist bereits in der zweiten Hälfte des 1. Lj. möglich

Epidemiologie

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?
  • bei ca. 6% aller angeborenen Herzfehler handelt es sich um einen atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD)
  • bei Trisomie 21 handelt es sich bei 40% aller Herzfehler um einen atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD)
  • bei 50% der Pat. mit atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD) besteht eine Trisomie 21

Differentialdiagnosen

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Anamneseerhebung einer atrioventrikulären Septumdefekts ist zu beachten:

  • Inspektion
  • Auskultation
  • Patient mit Trisomie 21?
  • Tachydyspnoe?
  • Einziehungen?
  • Trinkschwäche?
  • rezidivierende pulmonale Infekte und Gedeihstörungen?
  • Hepatomegalie?
  • Mitralinsuffizienzgeräusch?
  • diastolisches Strömungsgeräusch im 4. ICR links und rechts?
  • zweiter Herzton gespalten und betont?
  • am 1. Lebenstag kein Herzgeräusch auskultierbar?
  • bildgebende Verfahren
  • EKG mit überdrehten Lagetyp

Diagnostik

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?

Auskultationsbefund eines atrioventrikulären Septumdefekts:

  • neben einem lauten VSD-Geräusch kann oft ein Mitralinsuffizienzgeräusch über der Herzspitze, häufig auch ein diastolisches Strömungsgeräusch im 4. ICR links und rechts gehört werden
  • der zweite Herzton ist meist eng gespalten und betont
  • häufig ist am 1. Lebenstag noch kein Herzgeräusch auskultierbar!
  • EKG: der überdrehte Lagetyp (Rechts- oder Linkstyp) ist pathognomonisch!; AV-Leitungsstörungen sind häufig
  • Echokardiographie: Darstellung und Größenbestimmung des Defektes; Darstellung des Ausmaßes der AV-Klappen-Fehlbildung; dopplersonographische Darstellung des Shunts und des Ausmaßes der AV-Klappen-Insuffizienz
  • Röntgen-Thorax: Herzvergrößerung, liegende Eiform, prominenter rechter Vorhofbogen, prominentes Pulmonalsegment, vermehrte Hilus- und Lungengefäßzeichnung; Verminderung der peripheren Lungengefäßzeichnung nach Entwicklung der pulmonalen Hypertonie
  • Herzkatheter: zeigt eine typische schwanenhalsförmige Konfiguration der linksventrikulären Ausflussbahn

Klinik

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?

Das klinische Bild eines atrioventrikulären Septumdefekt zeigt sich wie folgt:

  • die Zeichen einer ausgeprägten Herzinsuffizienz
  • Tachydyspnoe
  • Einziehungen
  • Trinkschwäche
  • rezidivierende pulmonale Infekte und Gedeihstörungen manifestieren sich bereits in den ersten Lebenswochen
  • meist besteht eine erhebliche Hepatomegalie

Therapie

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?
  • Herzinsuffizienz, die als Operationsindikation gilt, wird mit Digitalis und Diuretika behandelt
  • beim kompletten atrioventrikulären Septumdefekt (AVSD) wird die operative Korrektur im 3.-6. Lebensmonat angestrebt
  • besteht im Verschluss des ASD und VSD mit einem oder zwei Patches und der AV-Klappen-Rekonstruktion
  • OP-Risiko liegt unter 10%, bei pulmonaler Hypertonie und Begleitfehlbildungen steigt es auf 40%
  • postoperativ treten häufig Herzrhythmusstörungen, insbesondere ein AV-Block auf, der in ca. 5% der Fälle eine Schrittmacherimplantation erfordert
  • Eine Endokarditisprophylaxe ist erforderlich!

Komplikationen

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?

Es sind keine Komplikationen bei einem atrioventrikulären Septumdefekt bekannt.


Zusatzhinweise

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Zusatzhinweise bei atrioventrikulären Septumdefekt sind zu beachten:

  • ein unauffälliger kardialer Auskultationsbefund am 1. Lebenstag schließt einen angeborenen Herzfehler nicht aus
  • der überdrehte Lagetyp ist für den AV-Kanal pathognomonisch!

Literaturquellen

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Bearbeitungsstatus ?
  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. Berchtold - H.-P. Bruch, O. Trentz - Chirurgie - Urban u. Fischer

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen