Atlasassimilation

Synonyme: Atlasassimilation, Okzipitalisation, Fehlbildungen des Nervensystems

Definition

Atlasassimilation

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Die Atlasassimilation ist eine Okzipitalisation des Atlas. Der Atlas wird mit dem Hinterhauptsbein verschmolzen.


Ätiologie

Atlasassimilation

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Ursachen der Atlasassimilation sind:

  • komplette oder teilweise Verschmelzung der Sklerotome aus den oberen vier Somiten, aus denen sich das knöcherne Material der Wirbel (und auch des Hinterhauptsbeins) ableitet

Epidemiologie

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Zur Atlasassimilation sind keine genauen Daten verfügbar.

  • Männer sind häufiger betroffen als Frauen

Differentialdiagnosen

Atlasassimilation

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Anamnese

Atlasassimilation

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Bei der Atlasassimilation sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Nystagmus?
  • Schluckstörungen?
  • verwaschene Sprache (durch Zungenlähmung, Gaumensegelparese) ?
  • Kopfschmerzen?
  • Stauungspapille?

Diagnostik

Atlasassimilation

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Zur diagnostischen Abklärung der Atlasassimilation sind relevant:

  • seitliche Schädelaufnahmen weisen auf die Diagnose hin, die mit CT und MRT erhärtet wird

Klinik

Atlasassimilation

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Die Atlasassimilation kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • durch den angehobenen Clivus werden Medulla oblongata und Kleinhirn gegen das Tentorium cerebelli emporgepresst
  • andererseits kann es durch den Hydrocephalus occlusus mit Hirndruck zur Einklemmung von Medulla und Kleinhirntonsillen in das Hinterhauptsloch kommen
  • Symptome treten erst jenseits des 10. Lebensjahres auf
  • Schädigung der Medulla oblongata zeigt sich an einem rotierenden Spontan- oder Blickrichtungsnystagmus
  • atrophische Zungenlähmung, Gaumensegelparese, Dysarthrophonie, Schluckstörungen durch Läsion kaudaler, motorischer Hirnnervenkerne
  • Parästhesien, Sensibilitätsausfälle, Zeigeataxie in den Händen durch Druckläsion oder Ischämie der langen Bahnen
  • Pyramidenbahnzeichen an den Beinen
  • hydrocephale Krisen, Doppelbilder, Kopfschmerzen ( durch Zerrung des N. abducens ) durch Behinderung der Liquorzirkulation
  • im Laufe der Zeit entwickelt sich Hirndruck mit Stauungspapille

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Atlasassimilation umfassen folgendes:

  • chirurgische Entlastung des Foramen occipitale magnum durch Resektion des angrenzenden Teils der Squama occipitalis

Komplikationen

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Komplikationen der Atlasassimilation sind:

  • durch den Hydrocephalus occlusus mit Hirndruck kann es zur Einklemmung von Medulla und Kleinhirntonsillen in das Hinterhauptsloch kommen

Zusatzhinweise

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  • oft kombiniert mit basilärer Impression oder dem Klippel- Feil Syndrom

Literaturquellen

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  • Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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