Astrozytome

Definition

Astrozytome

Ein Astrozytom ist ein von Astrozyten des neuronalen Stützgewebes ausgehender Tumor, der sowohl in benigner als auch in maligner Form auftreten kann.

Ätiologie

Astrozytome

Die Ursachen des Astrozytoms sind:

• Die genaue Ätiologie von Astrozytomen ist unbekannt
• Astrozytome gehören zu den Phakomatosen
• vermutlich angeborene Veränderungen, von Nervenfaserschicht ausgehend
• können rein okulär oder im Rahmen der tuberösen Hirnsklerose (Morbus Bourneville-Pringle) auftreten
• können durch Strahlungsexposition hervorgerufen werden
• genetische Alterationen: Mutationen von Tumorsupressorgenen p53 und p16, Deletion auf  Chromosom 19q

Epidemiologie

Astrozytome

Das Astrozytom ist selten.

• Tumor des mittleren Lebensalters ( 40.- 60. Lebensjahr)
• M>W
• Inzidenz niedrigmaligner Astrozytome: 0,9/100.000 Einwohner
• zählt zu den 4 häufigsten Tumorarten im Kindheitsalter
• Phakomatose und Neurofibromatose Typ 1 erhöhen das Risiko ein Astrozytom zu entwickeln

Differentialdiagnosen

Astrozytome

• Maligne Hirntumoren
• Retinoblastom
• Kraniopharyngeome
• Morbus Coats
• Spinales pilozystisches Astrozytom
• Anaplastische Oligodendrogliome

Anamnese

Astrozytome

Beim Astrozytom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• Sehverschlechterung?
• Krampfanfälle?
• Persönlichkeitsveränderungen?
• maligne Erkrankungen in der Familienanamnese?
• Hirndruckzeichen? (Übelkeit, Erbrechen, Schwindel)?

Diagnostik

Astrozytome

Zur diagnostischen Abklärung des Astrozytoms sind relevant:

CT:

• Astrozytom als Zone verminderter Dichte erkennbar, in der sich Tumor und Ödemanteil selbst nach Kontrastmittelgabe in der Regel nicht differenzieren lassen
• es kommen aber auch Tumoren sowohl erniedrigter, hirngleicher als auch erhöhter Dichte ohne wesentliches Begleitödem vor
• geringe Dichtezunahme nach Kontrastmittelgabe ist möglich

MRT:

• erscheinen als überwiegend in der weissen Substanz lokalisierte Läsionen mit mäßigem raumfordernden Effekt
• sind im T1- gewichteten Bild leicht hypointens und im T2-Bild deutlich hyperintens und in ihrer Struktur homogen
• bei infiltrativem Wachstum fehlt oft ein raumfordernder Effekt, Kontrastmittelaufnahme ist, wenn überhaupt, nur in ca. 20 % der Fälle schwach erkennbar

Ophtalmoskopie:

• einzelne oder multiple maulbeerartige Tumoren von 1 - 2 Papillengrößenfläche, sind weißlich und oft verkalkt

FDG-PET:

• Astrozytom oft als hypometabolische Zone (evtl. mit vereinzelten hot spots) erkennbar

Kann aufgrund der Bildgebung und der klinischen Symptomatik keine eindeutige Diagnose gestellt werden muß, sofern möglich, eine Gewebe-Biopsie durchgeführt werden.

Klinik

Astrozytome

Beim Astrozytom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome auftreten:

• Kopfschmerzen
• fokale epileptische Anfälle
• Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
• fokal-neurologische Ausfälle (Hemiparesen, Hemianaopsie, Aphasie, evtl. Ataxie)
• okulär sind Pat. meist asymtomatisch
• im Rahmen eines Morbus Bourneville-Pringle findet sich typische Adenoma sebaceum an der Gesichtshaut

Therapie

Astrozytome

Die therapeutischen Möglichkeiten  des Astrozytoms umfassen folgendes:

• kleinere Tumoren können, bei frontaler Lokalisation radikal entfernt werden
• Gefäßarmut der Geschwülste begünstigt die Operation
• bei Verdacht auf ein diffuses wachstum wird eine Biopsie durchgeführt
• maxime des neurochirurgischen Eingriffs ist die Vermeidung fokal neurologischer Defizite
• postoperative Strahlentherapie: Bestrahlung verbessert die lokale Tumorkontrolle, bietet aber keinen Vorteil hinsichtlich des 5-und Zehnjahresüberlebens
• Kernspintomographische Verlaufskontrollen sollten alle 3- 6 Monate erfolgen
• wenn beim Kontroll-MRT ein Rezidiv gesehen wird, sollte die Strahlentherapie erfolgen, da dann davon auszugehen ist, dass es zur malignen Entartung eines Teils des Tumors gekommen ist
• es wird die externe, stereotaktische Konvergenzbestrahlung bevorzugt
• Chemotherapie hat erst beim Rezidiv Bedeutung
• Präoperativ Dexamethason zur Senkung des Hirndrucks:

1. Erwachsene: bei starkem Hirndruck initial 40mg i.v. als Bolus, anschließend 32 mg/d p.o. und langsame Reduktion auf 6-12 mg/d
   
2. Kinder ab 2 Jahren: 0,15-05 mg/kg KG, max. 16 mg/d) 

• Kortisongabe kann auch während einer Strahlentherapie erforderlich sein, weil diese ein Ödem zunächst verstärken kann
• da ein großer Teil der Erkrankten eine Neigung zu Krampfanfällen entwickelt, werden meist auch Antiepileptika verordnet

Komplikationen

Astrozytome

Komplikationen des Astrozytoms sind:

• Strahlennekrose des Hirngewebes
• neurologische Defizite durch den chirurgischen Eingriff
• Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
• maligne Entartung zum Glioblastoma multiforme möglich
• Rezidive nach Jahrzehnten, häufig mit höherer Malignität
• Tod

Zusatzhinweise

Astrozytome

Es liegen folgende Zusatzhinweise zum Astrozytom vor:

• finden sich in erster Linie in der Konvexität des Stirnhirns, etwas seltener im Schläfen- und Scheitellappen
• kommen aber auch im Thalamus, Mittelhirn und in der Brücke vor
• wächst sehr langsam und überschreitet selten große Sulci
• perifokale Ödembildung ist selten
• können gut abgegrenzt und homogen, aber auch infiltrierend mit zystischen Anteilen wachsen
• Astrozytome der Großhirnhemisphäre wachsen oft diffus infiltrierend und können bis in die Basalganglien reichen
• Blutungen kommen praktisch nicht vor
• epileptisch Anfälle können den neurologischen Herdsymptomen jahrelang vorangehen
• in einem sehr hohen Prozentsatz tritt im Verlauf eine Malignisierung des Tumors auf

Literaturquellen

Astrozytome

1. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag
2. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
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4. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
5. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
6. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
7. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
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10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
11. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
12. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
13. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
14. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
15. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>
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17. (2011) Open Drug Database - Dexamethason: http://de.oddb.org/de/drugs/fachinfo/uid/71217>