Astrozytom

Synonyme: Astrozytom WHO Grad I-II, Astrozytäre Tumoren

Definition

Astrozytom

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Ein Astrozytom ist ein von Astrozyten des neuronalen Stützgewebes ausgehender Tumor, der sowohl in benigner als auch in maligner Form auftreten kann.


Ätiologie

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Die Ursachen des Astrozytoms sind:

  • Die genaue Ätiologie von Astrozytomen ist unbekannt
  • Astrozytome gehören zu den Phakomatosen
  • vermutlich angeborene Veränderungen, von Nervenfaserschicht ausgehend
  • können rein okulär oder im Rahmen der tuberösen Hirnsklerose (Morbus Bourneville-Pringle) auftreten
  • können durch Strahlungsexposition hervorgerufen werden
  • genetische Alterationen: Mutationen von Tumorsupressorgenen p53 und p16, Deletion auf  Chromosom 19q

Epidemiologie

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Das Astrozytom ist selten.

  • Tumor des mittleren Lebensalters ( 40.- 60. Lebensjahr)
  • M>W
  • Inzidenz niedrigmaligner Astrozytome: 0,9/100.000 Einwohner
  • zählt zu den 4 häufigsten Tumorarten im Kindheitsalter
  • Phakomatose und Neurofibromatose Typ 1 erhöhen das Risiko ein Astrozytom zu entwickeln

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Astrozytom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Sehverschlechterung?
  • Krampfanfälle?
  • Persönlichkeitsveränderungen?
  • maligne Erkrankungen in der Familienanamnese?
  • Hirndruckzeichen? (Übelkeit, Erbrechen, Schwindel)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Astrozytoms sind relevant:

CT:

  • Astrozytom als Zone verminderter Dichte erkennbar, in der sich Tumor und Ödemanteil selbst nach Kontrastmittelgabe in der Regel nicht differenzieren lassen
  • es kommen aber auch Tumoren sowohl erniedrigter, hirngleicher als auch erhöhter Dichte ohne wesentliches Begleitödem vor
  • geringe Dichtezunahme nach Kontrastmittelgabe ist möglich

MRT:

  • erscheinen als überwiegend in der weissen Substanz lokalisierte Läsionen mit mäßigem raumfordernden Effekt
  • sind im T1- gewichteten Bild leicht hypointens und im T2-Bild deutlich hyperintens und in ihrer Struktur homogen
  • bei infiltrativem Wachstum fehlt oft ein raumfordernder Effekt, Kontrastmittelaufnahme ist, wenn überhaupt, nur in ca. 20 % der Fälle schwach erkennbar

Ophtalmoskopie:

  • einzelne oder multiple maulbeerartige Tumoren von 1 - 2 Papillengrößenfläche, sind weißlich und oft verkalkt

FDG-PET:

  • Astrozytom oft als hypometabolische Zone (evtl. mit vereinzelten hot spots) erkennbar

Kann aufgrund der Bildgebung und der klinischen Symptomatik keine eindeutige Diagnose gestellt werden muß, sofern möglich, eine Gewebe-Biopsie durchgeführt werden.


Klinik

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Beim Astrozytom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome auftreten:

  • Kopfschmerzen
  • fokale epileptische Anfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
  • fokal-neurologische Ausfälle (Hemiparesen, Hemianaopsie, Aphasie, evtl. Ataxie)
  • okulär sind Pat. meist asymtomatisch
  • im Rahmen eines Morbus Bourneville-Pringle findet sich typische Adenoma sebaceum an der Gesichtshaut

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten  des Astrozytoms umfassen folgendes:

  • kleinere Tumoren können, bei frontaler Lokalisation radikal entfernt werden
  • Gefäßarmut der Geschwülste begünstigt die Operation
  • bei Verdacht auf ein diffuses wachstum wird eine Biopsie durchgeführt
  • maxime des neurochirurgischen Eingriffs ist die Vermeidung fokal neurologischer Defizite
  • postoperative Strahlentherapie: Bestrahlung verbessert die lokale Tumorkontrolle, bietet aber keinen Vorteil hinsichtlich des 5-und Zehnjahresüberlebens
  • Kernspintomographische Verlaufskontrollen sollten alle 3- 6 Monate erfolgen
  • wenn beim Kontroll-MRT ein Rezidiv gesehen wird, sollte die Strahlentherapie erfolgen, da dann davon auszugehen ist, dass es zur malignen Entartung eines Teils des Tumors gekommen ist
  • es wird die externe, stereotaktische Konvergenzbestrahlung bevorzugt
  • Chemotherapie hat erst beim Rezidiv Bedeutung
  • Präoperativ Dexamethason zur Senkung des Hirndrucks:
  1. Erwachsene: bei starkem Hirndruck initial 40mg i.v. als Bolus, anschließend 32 mg/d p.o. und langsame Reduktion auf 6-12 mg/d
  2. Kinder ab 2 Jahren: 0,15-05 mg/kg KG, max. 16 mg/d) 
  • Kortisongabe kann auch während einer Strahlentherapie erforderlich sein, weil diese ein Ödem zunächst verstärken kann
  • da ein großer Teil der Erkrankten eine Neigung zu Krampfanfällen entwickelt, werden meist auch Antiepileptika verordnet

Komplikationen

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Komplikationen des Astrozytoms sind:

  • Strahlennekrose des Hirngewebes
  • neurologische Defizite durch den chirurgischen Eingriff
  • Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
  • maligne Entartung zum Glioblastoma multiforme möglich
  • Rezidive nach Jahrzehnten, häufig mit höherer Malignität
  • Tod

Zusatzhinweise

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Es liegen folgende Zusatzhinweise zum Astrozytom vor:

  • finden sich in erster Linie in der Konvexität des Stirnhirns, etwas seltener im Schläfen- und Scheitellappen
  • kommen aber auch im Thalamus, Mittelhirn und in der Brücke vor
  • wächst sehr langsam und überschreitet selten große Sulci
  • perifokale Ödembildung ist selten
  • können gut abgegrenzt und homogen, aber auch infiltrierend mit zystischen Anteilen wachsen
  • Astrozytome der Großhirnhemisphäre wachsen oft diffus infiltrierend und können bis in die Basalganglien reichen
  • Blutungen kommen praktisch nicht vor
  • epileptisch Anfälle können den neurologischen Herdsymptomen jahrelang vorangehen
  • in einem sehr hohen Prozentsatz tritt im Verlauf eine Malignisierung des Tumors auf

Literaturquellen

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  1. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag
  2. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  3. (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  4. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  5. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  7. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  8. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer
  9. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  11. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  12. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  13. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  14. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  15. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>
  16. (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf>
  17. (2011) Open Drug Database - Dexamethason: http://de.oddb.org/de/drugs/fachinfo/uid/71217>

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