Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Definition

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Der arzneimittel-induzierte Pemphigus stellt eine blasenbildende Hautkrankheit mit überschießender Reaktion des Immunsystems gegen köpereigenes Gewebe dar.

Ätiologie

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Die häufigsten Auslöser des arzneimittel-induzierten Pemphigus sind:

• Penicillamin
• Medikamente, die eine Sulfhydrylgruppe in ihrer Struktur aufweisen, z.B.: Captopril
• nicht SH-gruppenhaltige Medikamente: Penicillinderivate, Rifampicin, nichtsteroidale Antiphlogistika, Nifedipin, Gold, Betablocker, Interferone, Barbiturate, etc.

Eine genetische Prädisposition wird bei der Erkrankung  diskutiert.

Epidemiologie

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

• ca. 7% der Patienten, die mit Penicillamin über einen Zeitraum von mehr als 6 Monaten behandelt wurden, entwickeln einen arzneimittel-induzierten Pemphigus.
• Der Penicillamin-induzierter Pemphigus kommt häufiger bei Frauen vor.

Differentialdiagnosen

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

• Bullöses Pemphigoid
• Pemphigus herpetiformis
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vulgaris
• Ig-A Pemphigus
• Pemphigus vegetans

Anamnese

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Bei dem arzneimittel-induzierten Pemphigus sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
• Beschwerden: Schmerzhaftigkeit? Brennen? Juckreiz?
• Befall? Lokalisation? Verlauf? 
• Frühere Hauterkrankungen? abgelaufene virale Infekte? andere Infektionen?
• Bekannte Grunderkrankungen?
• Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen?
• andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
• Allergien? Unverträglichkeiten?
• Medikamenteneinnahme! 
• Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Zur diagnostischen Abklärung des arzneimittel-induzierten Pemphigus sind relevant:

• Anamnese
  
• Klinisches Bild
• Immunhistopathologie (direkte Immunfluoreszenz, indirekte Immunfluoreszenz): Nachweis von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1 und/ oder 3.

Klinik

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Der arzneimittel-induzierte Pemphigus wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

• Das Krankheitsbild des arzneimittel-induzierten Pemphigus ist meist dem des Pemphigus foliaceus oder des Pemphigus erythematosus, seltener dem Bild des idiopathischen Pemphigus vulgaris ähnlich.
• Effloreszenzen: initial: morbiliforme, anuläre oder urtikarielle Läsionen, später ausgedehnte Erytheme.
• Subjektive Beschwerden: Juckreiz, Brennen, Schmetz an den betroffenen Hautarealen.
• Verlauf: nach dem Absetzten des Krankheit provozierenden Medikamentes kommt es in 50% der Fälle zur spontanen Besserung und Abheilung. Bei anderen Patienten kommt es trotz Absetzten des verdächtigen Medikamentes zum Fortbestand der Erkrankung. 

Therapie

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Die therapeutischen Möglichkeiten bei arzneimittel-induziertem Pemphigus umfassen folgendes:

• Absetzten und Meiden des verdächtigen Arzneimittels.
• evtl. topische Therapie mit Glukokortikoiden (Salben, Cremes).
• systemische Glukokortikoidtherapie: 30-40 mg/Tag Perdnisolon über 2-3 Wochen, anschliessend langsame Dosisreduktion bis zum Auslassversuch.
• Alternative: Versuch mit Tetracyclinen: 1000 mg/Tag.

Komplikationen

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Als Komplikationen eines arzneimittel-induzierten Pemphigus können auftreten:

• bakterielle Superinfektionen
• Narbenbildung 

Zusatzhinweise

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

Zu dem arzneimittel-induzierten Pemphigus liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Arzneimittel-induzierter Pemphigus

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2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
3. (2008) Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede - Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie. Atlas und Handbuch - Schattauer Verlag, 3. Auflage
4. (2009) Peter Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
5. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
6. (2010) Rote Liste
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8. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
9. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
10. (2005) G. Plewig, P. Kaudewitz, C. A. Sander -  Fortschritte Der Praktischen Dermatologie Und Venerologie 2004: Band 19 - Springer Verlag
11. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
12. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe