Arthrogryposis multiplex congenita

Synonyme: angeborene Arthromyodysplasie, Myodysplasia congenita, Guérin-Stern-Syndrom

Definition

Arthrogryposis multiplex congenita

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Die Arthrogryposis multiplex congenita ist eine angeborene Anlagestörung der Skelettmusklatur und der Gelenkweichteile. Sie geht einher mit hochgradiger, generalisierter Bewegungsbehinderung.


Ätiologie

Arthrogryposis multiplex congenita

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Zu den Ursachen einer Arthrogryposis multiplex congenita gehören:

  • histopathologisch sind die meisten Fälle auf eine Anlage- und Entwicklungsstörung der Skelettmuskulatur mit teilweise Fehlen der Querstreifung und wachsartiger Degeneration oder auf eine pränatale Innervationsstörung der Muskulatur zurückzuführen
  • unklar ist, ob den Gelenkveränderungen die gleiche primäre Störung zugrunde liegt oder ob sie bereits intrauterin als Folge fehlender Muskelaktionen entstehen

Epidemiologie

Arthrogryposis multiplex congenita

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Es liegen zur Zeit keine epidemiologischen Daten der Arthrogryposis multiplex congenita vor.


Differentialdiagnosen

Arthrogryposis multiplex congenita

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Anamnese

Arthrogryposis multiplex congenita

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Folgende Informationen sind bei einer Arthrogryposis multiplex congenita zu erfragen:

  • Inspektion
  • Muskelatrophien und ausgeprägte Kontrakturen?
  • Glieder wirken wie ausgestopft?
  • Klumpfüße?
  • Hüftgelenksluxation?
  • Handdeformitäten?
  • Skoliosen?

Diagnostik

Arthrogryposis multiplex congenita

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Zur diagnostischen Abklärung einer Arthrogryposis multiplex congenita sind relevant:

  • Röntgen: Knochenwachstum normal, Inaktivitätsosteoporose, Skoliose, Subluxation und Luxation der Gelenke, z.B. Hüfte und Knie
  • diagnostisch ist die Muskelbiopsie wertvoll

Klinik

Arthrogryposis multiplex congenita

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Zu den Symptomen einer Arthrogryposis multiplex congenita gehören:

  • Hüftverrenkungen
  • Klumpfüße
  • Klumphände
  • mitunder ist der ganze Patient starr
  • Veränderungen sind meist symmetrisch
  • in Abortivfällen beschränken sie sich auf einzelne Gliedmaßenabschnitte
  • nebeneinander von Muskelatrophien und ausgeprägten Kontrakturen der Gelenke ist typisch
  • Skoliosen entwickeln sich im Verlauf der ersten Lebensjahre

Therapie

Arthrogryposis multiplex congenita

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Die Therapie der Arthrogryposis multiplex congenita umfasst: 

  • die symptomatische Behandlung und besteht in der korrekten Lagerung sowie Redressionsbehandlung für die deformierten Gelenke
  • mit Krankengymnastik auf neurophysiologischer Basis (nach dem Vojta-Konzept) können restliche Muskelaktivitäten stimuliert und Restbewegungen der Gelenke erhalten werden
  • mitunder müssen die Fehlstellungen (Klumpfüße) operativ beseitigt werden

Komplikationen

Arthrogryposis multiplex congenita

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Es liegen zur Zeit keine Informationen über Komplikationen einer Arthrogryposis multiplex congenita vor.


Zusatzhinweise

Arthrogryposis multiplex congenita

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Es liegen zur Zeit keine Zusatzinformationen der Arthrogryposis multiplex congenita vor.


Literaturquellen

Arthrogryposis multiplex congenita

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  1. Krämer, Grifka - Orthopädie - Springer Verlag
  2. H. Rössler, W. Rüther - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban u. Fischer
  3. F.U. Niethard, J. Pfeil - Orthopädie - Duale Reihe - Thieme Verlag
  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  • (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  • (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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