Arteriovenöse Malformationen

Definition

Arteriovenöse Malformationen

Charakteristisch für arteriovenöse Malformationen ist die direkte Kommunikation zwischen Arterien und Venen ohne ein regulär angelegtes Kapillarbett.

Ätiologie

Arteriovenöse Malformationen

Ursachen der arteriovenösen Fehlbildungen sind: [1]

• embryonale Entwicklungsstörung
• angiogenetische Entwicklungsstörung
• primäre Endotheldefekte
• fehlerhafte Kapillarproliferation

Pathophysiologie: [4]

• Nidus: Wandunregelmäßigkeiten, Gefäßerweiterungen und -stenosen, ggf.  thrombosierte Anteile
• bei hohem arteriellen Shuntvolumen → Minderdurchblutung der benachbarten Hirnsubstanz
• ausgedehnte Hirnanteile können chronisch unterversorgt sein (Steal-Effekt)
• venöser Hypertonus

Pathohistologische Typen: [4]

• AV-Angiom
• kavernöses Angiom
• kapilläres Angiom
• entwicklungsbedingte venöse Anomalie
• durale AV-Malformation

Epidemiologie

Arteriovenöse Malformationen

Die arteriovenösen Fehlbildungen sind selten.

• Inzidenz: 140/100.000 Einwohner
• Altersgipfel: 20. und 50. Lebensjahr
• Ursache für ca. 4 % der intrakraniellen Blutungen

Differentialdiagnosen

Arteriovenöse Malformationen

• Kopfschmerz und Migräne
• Querschnittslähmungen
• Akute Subarachnoidalblutung
• Thalamusblutung
• Cluster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Kopfschmerz)
• Herzinsuffizienz (Begleiterkrankungen bei Operationen)
• Intrakranielle Blutungen
• Ischämischer Insult
• Kleinhirnblutung
• Sinusvenenthrombose
• Migräne mit Aura

Anamnese

Arteriovenöse Malformationen

Bei den arteriovenösen Fehlbildungen sind folgende Informationen von Bedeutung: [5]

• Anfälle (einfache und komplexe partielle epileptische Anfälle, z.T. mit sekundärer Generalisierung)?
• Kopfschmerzen, migräneartig mit einer Aura?
• Gangunsicherheit?
• Missempfindungen?
• Muskelschwäche/Lähmungen?
• Hirnblutungen?

Bei Kindern:

• Prominente Schädelvenen?
• Vergrößerter Schädel?

Diagnostik

Arteriovenöse Malformationen

Zur diagnostischen Abklärung der arteriovenösen Fehlbildungen sind relevant:

1. Körperliche und neurologische Untersuchung

2. Bildgebende Verfahren: MRT oder CT

CT:

• erkennbar: Verkalkung, fokale Atrophie oder kaliberstarke, leicht hyperdense, atypisch gelegene Gefäßstrukturen
• + KM: band- oder girlandenformige Blutgefäße (hyperdens)

MRT:

• signalarme, punktförmige oder tubuläre Strukturen
• ggf. fokale Atrophie oder ältere Einblutung
• exakte Lagebeziehung möglich

Angiographie: (DSA)

• Goldstandard zur Darstellung der AVM
• zuführende Gefäße, der Angiomnidus und die Anatomie der abführenden Gefäße können exakt dargestellt werden
• Shuntvolumen kann erschätzt werden!

Dopplersonographie:

• transkranieller und extrakranieller Dopplersonographie vor allem bei Kindern

Klinik

Arteriovenöse Malformationen

Die arteriovenösen Fehlbildungen können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,2,5]

Blutungen:

• bei über 50% der Patienten Erstsymptomatik
• in Basalganglien und Hirnlappen
• meist in Hirnregionen, die seltener von hypertensiven Blutungen betroffen sind

Anfälle:

• einfache und komplex partielle epileptische Anfälle, evtl. mit sekundärer Generalisierung

Kopfschmerzen:

• bes. migräneartige Kopfschmerzen, manchmal mit Aura
  

Fokale neurologische Ausfälle:

• in Abhängigkeit von der betroffenen Region (fokale zerebrale Atrophie)

Therapie

Arteriovenöse Malformationen

Die therapeutischen Möglichkeiten der arteriovenösen Fehlbildungen umfassen folgendes:

Mikrochirurgische Operationen: [7]

• Clipping oder Legierung der Feeder-Gefäße

Embolisierung: [8]

• Methode: transvaskuläre Embolisierung
• Ziel: Verschluss der arteriellen Zuflüsse und der venösen Empfängerstraße
• Oftmals präoperative Indikation mit anschließender operativer Entfernung

Stereotaktische Bestrahlung: [6]

• Ziel: Schädigung des Gefäßendothels → konsekutive, über Monate bis Jahre erfolgenden Obliterierung und Thrombose der Gefäße
• Indikation: kleine, tiefliegende Angiome

Komplikationen

Arteriovenöse Malformationen

Komplikationen der arteriovenösen Fehlbildungen sind: [5,7,8]

• Hirnblutungen:

1. Intraparenchymal (häufig)
2. Subarachnoidalblutungen (selten)
3. Ventrikelsystem (selten)

• einfache und komplex partielle epileptische Anfälle
• postoperative neurologische Defizite
• fokale neurologische Ausfälle
• Tod

Zusatzhinweise

Arteriovenöse Malformationen

Prognose:

• Blutungsrisiko pro Jahr: 2-3% [2]
• Rezidivblutung innerhalb der nächsten 20 J.: 50% [5]
  
• Insgesamt kommt es in 80 % der Fälle zur Blutung
• Letalität eines Blutungsereignisses:  10 - 15 % [2]

Literaturquellen

Arteriovenöse Malformationen

1. Batjer H, Suss RA, Samson D. Intracranial arteriovenous malformations associated with aneurysms. Neurosurgery. Jan 1986;18(1):29-35.
2. Mohr JP. A randomized trial of unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA). Acta Neurochir Suppl. 2008;103:3-4.
3. Kim BS, Sarma D, Lee SK, Terbrugge KG. Brain edema associated with unruptured brain arteriovenous malformations. Neuroradiology. Feb 15 2009;
4. Fleetwood IG, Steinberg GK. Arteriovenous malformations. Lancet. Mar 9 2002;359(9309):863-73.
5. Friedlander RM. Clinical practice. Arteriovenous malformations of the brain. N Engl J Med. Jun 28 2007;356(26):2704-12.
6. Friedman WA, Bova FJ. Linear accelarator radiosurgery for arteriovenous malformations.
7. Pikus HJ, Beach ML, Harbaugh RE. Microsurgical treatment of arteriovenous malformations: analysis and comparison with stereotactic radiosurgery. J Neurosurg. Apr 1998;88(4):641-6.
8. Taylor CL, Dutton K, Rappard G, et al. Complications of preoperative embolization of cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg. May 2004;100(5):810-2