Arteriovenöse Malformationen

Synonyme: AVM, Arteriovenöse Fehlbildung, Arteriovenöse Missbildung

Definition

Arteriovenöse Malformationen

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Charakteristisch für arteriovenöse Malformationen ist die direkte Kommunikation zwischen Arterien und Venen ohne ein regulär angelegtes Kapillarbett.


Ätiologie

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Ursachen der arteriovenösen Fehlbildungen sind: [1]

  • embryonale Entwicklungsstörung
  • angiogenetische Entwicklungsstörung
  • primäre Endotheldefekte
  • fehlerhafte Kapillarproliferation

Pathophysiologie: [4]

  • Nidus: Wandunregelmäßigkeiten, Gefäßerweiterungen und -stenosen, ggf.  thrombosierte Anteile
  • bei hohem arteriellen Shuntvolumen → Minderdurchblutung der benachbarten Hirnsubstanz
  • ausgedehnte Hirnanteile können chronisch unterversorgt sein (Steal-Effekt)
  • venöser Hypertonus

Pathohistologische Typen: [4]

  • AV-Angiom
  • kavernöses Angiom
  • kapilläres Angiom
  • entwicklungsbedingte venöse Anomalie
  • durale AV-Malformation

Epidemiologie

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Die arteriovenösen Fehlbildungen sind selten.

  • Inzidenz: 140/100.000 Einwohner
  • Altersgipfel: 20. und 50. Lebensjahr
  • Ursache für ca. 4 % der intrakraniellen Blutungen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den arteriovenösen Fehlbildungen sind folgende Informationen von Bedeutung: [5]

  • Anfälle (einfache und komplexe partielle epileptische Anfälle, z.T. mit sekundärer Generalisierung)?
  • Kopfschmerzen, migräneartig mit einer Aura?
  • Gangunsicherheit?
  • Missempfindungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Hirnblutungen?

Bei Kindern:

  • Prominente Schädelvenen?
  • Vergrößerter Schädel?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der arteriovenösen Fehlbildungen sind relevant:

1. Körperliche und neurologische Untersuchung

2. Bildgebende Verfahren: MRT oder CT

CT:

  • erkennbar: Verkalkung, fokale Atrophie oder kaliberstarke, leicht hyperdense, atypisch gelegene Gefäßstrukturen
  • + KM: band- oder girlandenformige Blutgefäße (hyperdens)

MRT:

  • signalarme, punktförmige oder tubuläre Strukturen
  • ggf. fokale Atrophie oder ältere Einblutung
  • exakte Lagebeziehung möglich

Angiographie: (DSA)

  • Goldstandard zur Darstellung der AVM
  • zuführende Gefäße, der Angiomnidus und die Anatomie der abführenden Gefäße können exakt dargestellt werden
  • Shuntvolumen kann erschätzt werden!

Dopplersonographie:

  • transkranieller und extrakranieller Dopplersonographie vor allem bei Kindern

Klinik

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Die arteriovenösen Fehlbildungen können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [1,2,5]

Blutungen:

  • bei über 50% der Patienten Erstsymptomatik
  • in Basalganglien und Hirnlappen
  • meist in Hirnregionen, die seltener von hypertensiven Blutungen betroffen sind

Anfälle:

  • einfache und komplex partielle epileptische Anfälle, evtl. mit sekundärer Generalisierung

Kopfschmerzen:

  • bes. migräneartige Kopfschmerzen, manchmal mit Aura

Fokale neurologische Ausfälle:

  • in Abhängigkeit von der betroffenen Region (fokale zerebrale Atrophie)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der arteriovenösen Fehlbildungen umfassen folgendes:

Mikrochirurgische Operationen: [7]

  • Clipping oder Legierung der Feeder-Gefäße

Embolisierung: [8]

  • Methode: transvaskuläre Embolisierung
  • Ziel: Verschluss der arteriellen Zuflüsse und der venösen Empfängerstraße
  • Oftmals präoperative Indikation mit anschließender operativer Entfernung

Stereotaktische Bestrahlung: [6]

  • Ziel: Schädigung des Gefäßendothels → konsekutive, über Monate bis Jahre erfolgenden Obliterierung und Thrombose der Gefäße
  • Indikation: kleine, tiefliegende Angiome

Komplikationen

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Komplikationen der arteriovenösen Fehlbildungen sind: [5,7,8]

  • Hirnblutungen:
  1. Intraparenchymal (häufig)
  2. Subarachnoidalblutungen (selten)
  3. Ventrikelsystem (selten)
  • einfache und komplex partielle epileptische Anfälle
  • postoperative neurologische Defizite
  • fokale neurologische Ausfälle
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • Blutungsrisiko pro Jahr: 2-3% [2]
  • Rezidivblutung innerhalb der nächsten 20 J.: 50% [5]
  • Insgesamt kommt es in 80 % der Fälle zur Blutung
  • Letalität eines Blutungsereignisses:  10 - 15 % [2]

Literaturquellen

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  1. Batjer H, Suss RA, Samson D. Intracranial arteriovenous malformations associated with aneurysms. Neurosurgery. Jan 1986;18(1):29-35.
  2. Mohr JP. A randomized trial of unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA). Acta Neurochir Suppl. 2008;103:3-4.
  3. Kim BS, Sarma D, Lee SK, Terbrugge KG. Brain edema associated with unruptured brain arteriovenous malformations. Neuroradiology. Feb 15 2009;
  4. Fleetwood IG, Steinberg GK. Arteriovenous malformations. Lancet. Mar 9 2002;359(9309):863-73.
  5. Friedlander RM. Clinical practice. Arteriovenous malformations of the brain. N Engl J Med. Jun 28 2007;356(26):2704-12.
  6. Friedman WA, Bova FJ. Linear accelarator radiosurgery for arteriovenous malformations.
  7. Pikus HJ, Beach ML, Harbaugh RE. Microsurgical treatment of arteriovenous malformations: analysis and comparison with stereotactic radiosurgery. J Neurosurg. Apr 1998;88(4):641-6.
  8. Taylor CL, Dutton K, Rappard G, et al. Complications of preoperative embolization of cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg. May 2004;100(5):810-2

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