Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Definition

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Charakteristisch für arteriovenöse Fehlbildungen sind die direkte Kommunikation zwischen Arterien und Venen ohne ein regulär angelegtes Kapillarbett. Sie sind zurückzuführen auf eine fetale Entwicklungsstörung innerhalb der ersten drei Gestationswochen.

Zu finden als:

• AV-Angiom

• kavernöses Angiom

• kapilläres Angiom

• entwicklungsbedingte venöse Anomalie

• durale AV-Malformation

Ätiologie

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Ursachen derarteriovenösen Fehlbildungen sind:

• embryonale Entwicklungsstörung
• angiogenetische Entwicklungsstörung
• primäre Endotheldefekte
• fehlerhafte Kapillarproliferation

Epidemiologie

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Die arteriovenösen Fehlbildungen sind selten.

• ca. 1- 10/100.000 Prävalenz und Inzidenz
• Häufigste Manifestation zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr
• Ursache für ca. 4 % der intrakraniellen Blutungen
• Insgesamt kommt es in 80 % d. Fälle zur Blutung

Differentialdiagnosen

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

• Arteriovenöse Malformationen
• Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
• Zerebrale Kavernome

Anamnese

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Bei den arteriovenösen Fehlbildungen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Anfälle (einfache und komplexe partielle epileptische Anfälle, z.T. mit sekundärer Generalisierung)?
• Kopfschmerzen, migräneartig mit einer Aura?
• fokale neurologische Ausfälle?
• Hirnblutungen?

Diagnostik

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Zur diagnostischen Abklärung der arteriovenösen Fehlbildungen sind relevant:

• CT: kleinere Angiome schon im Nativ-CT erkennbar, wenn Verkalkung, fokale Atrophie oder kaliberstarke, leicht hyperdense, atypisch gelegene Gefäßstrukturen gefunden werden
• nach Kontrastmittelgabe: die erweiterten Blutgefäße erscheinen als band- oder girlandenförmige, hyperdense Strukturen
• CT besonders empfindlich für den Nachweis von Verkalkungen in der Umgebung des Angioms

• MRT: AVM stellt sich als Areal überwiegend signalleerer, punktförmiger oder tubulärer Strukturen dar
• exakte Lagebeziehung der Gefäßkonvolute zum Hirnparenchym und zu den umgebenden Liquorräumen erkennbar
• neben der lokalen Atrophie kann auch eine Gliose im umgebenden Hirnparenchym sowie Folgen vorangegangener Einblutungen zuverlässig nachgewiesen werden

• Angiographie: die digitale Subtraktionsangiographie zeigt die zuführenden Gefäße, den Angiomnidus und die Anatomie der abführenden Gefäße
• ermöglicht auch eine Abschätzung des Shuntvolumens

• Dopplersonographie: mit transkranieller und extrakranieller Dopplersonographie kann der Verdacht auf eine AVM gestellt werden
• Zunahme des Blutflusses über der Karotis oder der Media, gegebenenfalls auch über anderen Arterien

Klinik

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Die arteriovenösen Fehlbildungen können eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• im Nidus sind Wandunregelmäßigkeiten, Gefäßerweiterungen und -stenosen, thrombosierte Anteile mit Kalkeinlagerungen und Fibrosen zu finden
• bei starkem arteriellen Shuntvolumen kann es zur Minderdurchblutung der benachbarten Hirnsubstanz kommen
• ausgedehnte Hirnanteile können chronisch unterversorgt sein ( Steal- Effekt)
• es kommt zur ( Rinden-) Atrophie und zu chronisch- progredienten neurologischen Symptomen
• Venen stehen unter hohem Druck und führen arterielles Blut
• Venenerweiterungen, venöse Aneurysmen und Stenosen sind häufig zu finden

Symptome

• Blutungen: bei über 50% der Patienten die ersten symptome eines Angioms
• können in den Basalganglien und in den Hirnlappen liegen
• liegen meist in Hirnregionen, die seltener von hypertensiven Blutungen betroffen werden

• Anfälle: einfache und komplex partielle epileptische Anfälle, z.T. mit sekundärer Generalisierung

• Kopfschmerzen: häufig, besonders als migräneartige Kopfschmerzen, manchmal mit einer Aura

• Fokale neurologische Ausfälle: treten in Abhängigkeit von der betroffenen Region auf

Hirnblutungen, Kopfschmerzen und partielle Anfälle sind die häufigsten Erstsymptome von AVMs: Hirnblutungen bei jüngeren Patienten müssen an AV-Angiome denken lassen.

Therapie

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Die therapeutischen Möglichkeiten der arteriovenösen Fehlbildungen umfassen folgendes:

• Mikrochirurgische Operationen: Größe, Lage, Anzahl der Feeder, Shuntvolumen, venöse Drainage und Funktionalität des umgebenden Hirnparenchyms (Eloquenz) geben eine sehr differenzierte Indikationsstellung
• alle zuführenden Gefäße werden unterbunden und die Gefäßfehlbildung wird entfernt

• Embolisierung: größere, ernährende Gefäße können durch präoperative Embolisierung neuroradiologisch verschlossen werden
• kleine AVMs können durch alleinige Embolisierung ausgeschaltet werden

• Stereotaktische Bestrahlung: führt zu einer Schädigung des Gefäßendothels und einer konsekutiven, über Monate bis Jahre erfolgenden Obliterierung und Thrombose der Gefäße
• gute Resultate bei kleinen, tiefliegenden Angiomen

Arteriovenöse Gefäßfehlbildungen werden, wenn irgend möglich, embolisiert und danach operiert.

Komplikationen

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Komplikationen der arteriovenösen Fehlbildungen sind:

• Hirnblutungen:

1. Ins Hirnparenchym (häufig)
2. Subarachnoiedalblutungen (selten)
3. Ventrikelsystem (selten)

• einfache und komplex partielle epileptische Anfälle
• fokale neurologische Ausfälle
• Tod

Zusatzhinweise

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

Folgende Zusatzhinweise zu arteriovenösen Fehlbildungen liegen vor:

• Rezidivblutung innerhalb der nächsten 20 J.: 50%
• Letalität eines Blutungsereignisses:  10 - 15 %

Literaturquellen

Arteriovenöse Fehlbildungen (spinal)

1. (2009) Hufschmidt A, Lücking C H, Rauer S – Neurologie compact – Georg Thieme Verlag - Stuttgart, New York
2. (2009) Forsting M - Dt. Gesellschaft für Neuroradiologie - Neurologie up2date – Georg Thieme Verlag Stuttgart
3. (2008) AWMF – Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Neurologie – Zerebrale Arteriovenöse Malformationen: http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-088.htm>
4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag