Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Definition

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Myokards, die gekennzeichnet ist durch eine fortschreitende Degeneration von Kardiomyozyten, die anschließend durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Die rechte Herzkammer ist betroffen.

Ätiologie

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Verursacht wird die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie durch einen Gendefekt mit autosomal dominanter Vererbung und unvollständiger Penetranz.

Epidemiologie

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die Inzidenz der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt bei 1:5000.

Regionale Häufungen gibt es z.B. in Italien in der Region um Venedig und auf der griechischen Insel Naxos

Differentialdiagnosen

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

• Ventrikuläre Tachykardie

Anamnese

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Bei einer arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie wichtige Fragen sind:

• Auftreten in der Familie ?
• Familiäre Häufung des plötzlichen Herztodes ?
• Ohnmachtsanfälle?
• Herzstolpern?

Diagnostik

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Zur Diagnostik der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie sind relevant:

• EKG: Rechts- oder Linksschenkelblock, Verschiebung der Herzachse nach Rechts, Leitungsstörungen
• Langzeit-EKG zur Aufdeckung von Herzrhythmusstörungen
• Echokardiographie / MRT / rechtsventrikuläre Angiographie: Vergrößerung der rechten Kammer
• Biopsie: fettige Degeneration und Fibrose der rechtsventrikulären Wand

Klinik

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Klinisch kann die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie eins oder mehrere der folgenden Symptome umfassen:

• Rhythmusstörungen
• Synkopen
• Rechtsherzinsuffizienz möglich
• kann über viele Jahre asymptomatisch verlaufen 

Therapie

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die Therapie der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie umfasst:

• Vermeidung von Leistungs- und Wettkampfsport
• Antiarrhytmika: Sotalol, Amiodaron, β-Blocker
• ggf. elektrophysiologische Ablation
• ICD-Implantation
• bei Rechtsherzinsuffizienz: Diuretika

Komplikationen

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Komplikationen der arrythmogenen rechtsventrikuläre Kardiomyopathie sind plötzlicher Herztod und Thrombembolien durch Herzrhythmusstörungen.

Zusatzhinweise

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Zur arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegen im Moment keine Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

1. Erdmann, Erland (2009) - Klinische Kardiologie - Springer Heidelberg

2. Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. 1980, 44, S.672-673

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer