Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Synonyme: ARVC, ARVCM, rechtsventrikuläre Dysplasie

Definition

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Myokards, die gekennzeichnet ist durch eine fortschreitende Degeneration von Kardiomyozyten, die anschließend durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Die rechte Herzkammer ist betroffen.


Ätiologie

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Verursacht wird die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie durch einen Gendefekt mit autosomal dominanter Vererbung und unvollständiger Penetranz.


Epidemiologie

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Die Inzidenz der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt bei 1:5000.

Regionale Häufungen gibt es z.B. in Italien in der Region um Venedig und auf der griechischen Insel Naxos


Differentialdiagnosen

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Anamnese

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Bei einer arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie wichtige Fragen sind:

  • Auftreten in der Familie ?
  • Familiäre Häufung des plötzlichen Herztodes ?
  • Ohnmachtsanfälle?
  • Herzstolpern?

Diagnostik

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Zur Diagnostik der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie sind relevant:

  • EKG: Rechts- oder Linksschenkelblock, Verschiebung der Herzachse nach Rechts, Leitungsstörungen
  • Langzeit-EKG zur Aufdeckung von Herzrhythmusstörungen
  • Echokardiographie / MRT / rechtsventrikuläre Angiographie: Vergrößerung der rechten Kammer
  • Biopsie: fettige Degeneration und Fibrose der rechtsventrikulären Wand

Klinik

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Klinisch kann die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie eins oder mehrere der folgenden Symptome umfassen:

  • Rhythmusstörungen
  • Synkopen
  • Rechtsherzinsuffizienz möglich
  • kann über viele Jahre asymptomatisch verlaufen 

Therapie

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Die Therapie der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie umfasst:

  • Vermeidung von Leistungs- und Wettkampfsport
  • Antiarrhytmika: Sotalol, Amiodaron, β-Blocker
  • ggf. elektrophysiologische Ablation
  • ICD-Implantation
  • bei Rechtsherzinsuffizienz: Diuretika

Komplikationen

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Komplikationen der arrythmogenen rechtsventrikuläre Kardiomyopathie sind plötzlicher Herztod und Thrombembolien durch Herzrhythmusstörungen.


Zusatzhinweise

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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Zur arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegen im Moment keine Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

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1. Erdmann, Erland (2009) - Klinische Kardiologie - Springer Heidelberg

2. Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. 1980, 44, S.672-673

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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