Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Synonyme: ARVC, ARVCM, rechtsventrikuläre Dysplasie
Definition
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Myokards, die gekennzeichnet ist durch eine fortschreitende Degeneration von Kardiomyozyten, die anschließend durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Die rechte Herzkammer ist betroffen.
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Ätiologie
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Verursacht wird die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie durch einen Gendefekt mit autosomal dominanter Vererbung und unvollständiger Penetranz.
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Epidemiologie zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Epidemiologie
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Die Inzidenz der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt bei 1:5000.
Regionale Häufungen gibt es z.B. in Italien in der Region um Venedig und auf der griechischen Insel Naxos
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Differentialdiagnosen zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Differentialdiagnosen
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Anamnese zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Anamnese
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Bei einer arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie wichtige Fragen sind:
- Auftreten in der Familie ?
- Familiäre Häufung des plötzlichen Herztodes ?
- Ohnmachtsanfälle?
- Herzstolpern?
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Diagnostik zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Diagnostik
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Zur Diagnostik der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie sind relevant:
- EKG: Rechts- oder Linksschenkelblock, Verschiebung der Herzachse nach Rechts, Leitungsstörungen
- Langzeit-EKG zur Aufdeckung von Herzrhythmusstörungen
- Echokardiographie / MRT / rechtsventrikuläre Angiographie: Vergrößerung der rechten Kammer
- Biopsie: fettige Degeneration und Fibrose der rechtsventrikulären Wand
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Klinik zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Klinik
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Klinisch kann die arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie eins oder mehrere der folgenden Symptome umfassen:
- Rhythmusstörungen
- Synkopen
- Rechtsherzinsuffizienz möglich
- kann über viele Jahre asymptomatisch verlaufen
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Therapie zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Therapie
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Die Therapie der arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie umfasst:
- Vermeidung von Leistungs- und Wettkampfsport
- Antiarrhytmika: Sotalol, Amiodaron, β-Blocker
- ggf. elektrophysiologische Ablation
- ICD-Implantation
- bei Rechtsherzinsuffizienz: Diuretika
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Komplikationen zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Komplikationen
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Komplikationen der arrythmogenen rechtsventrikuläre Kardiomyopathie sind plötzlicher Herztod und Thrombembolien durch Herzrhythmusstörungen.
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Zusatzhinweise zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Zusatzhinweise
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Zur arrythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegen im Moment keine Zusatzhinweise vor.
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Literaturquellen zu:
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Literaturquellen
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
1. Erdmann, Erland (2009) - Klinische Kardiologie - Springer Heidelberg
2. Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. 1980, 44, S.672-673
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
Assoziierte Krankheitsbilder zu Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
- Koronare Herzerkrankung
- Restriktive Kardiomyopathie
- Dilatative Kardiomyopathie
- Aortenstenose
- Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
- Arterielle Hypertonie
- Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardien
- Chronisch konstriktive Perikarditis
- Dilatative Kardiomyopathien
- Herztamponade
- Herztumoren
- Hypertrophe Kardiomyopathien
- Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
- Junktionale ektope Tachykardie
- Kammerflattern und Kammerflimmern
- Long-QT-Syndrom
- Nichtklassifizierbare Kardiomyopathie
- Perioperativer Myokardinfarkt
- Pneumothorax
- Restriktive Kardiomyopathien
- Ventrikuläre Tachykardie
- Erworbene Herzklappenfehler
- Herzrhythmusstörungen nach Narkose
- Hypertonie (Begleiterkrankung bei Operationen)
- Hypertrophe Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
- Karzinoid
- Supraventrikuläre Tachyarrhythmien
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
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