Arnold-Chiari-Malformation

Synonyme: Arnold-Chiari-Malformation, ACM, Arnold-Chiari-Missbildung, Chiari-Malformation, Chiari-Missbildung

Definition

Arnold-Chiari-Malformation

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Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine kongenitale Missbildung des kraniozervikalen Übergangs mit Kaudalverlagerung von Pons, Medulla oblongata und Kleinhirnwurm.


Ätiologie

Arnold-Chiari-Malformation

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Folgende Typen einer Arnold-Chiari-Malformation sind bekannt:

  • Typ I: familiär und sporadisch, Kaudalverlagerung der Medulla oblongata und Prolaps der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum
  • Typ II: Kaudalverlagerung der Medulla oblongata und Prolaps der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum, zusätzlich Deformation des Hirnstamms und häufig lumbale Myelomeningozele
  • Typ III: wie Typ II, jedoch mit zerviko-okzipitaler Enzephalozele, meist nicht mit dem Leben vereinbar
  • Typ IV: unspezifische Hypo-/Aplasie des Kleinhirns

Epidemiologie

Arnold-Chiari-Malformation

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  • Inzidenz der Arnold-Chiari-Malformation: 4/100.000
  • Typ I: symptomatisch in Adoleszenz und Erwachsenenalter
  • Typ II: symptomatisch bereits in Kindheit
  • Typ III: meist früh letal

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Arnold-Chiari-Malformation

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Bei der Anamneseerhebung einer Arnold-Chiari-Malformation ist zu beachten:

  • kindliche Entwicklung?
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Vigilanzminderung)?
  • Sprech-/Schluckstörungen?
  • Gleichgewichtsstörungen/Schwindel?
  • Gangunsicherheit?
  • Muskellähmungen?
  • ähnlich Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Arnold-Chiari-Malformation

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  • neurologische Untersuchung einer Arnold-Chiari-Malformation: Funduskopie (Stauungspapille bei V.a. Hydrocephalus), Nystagmus, Hirnnervenausfälle?
  • Rö-Schädel in 2 Ebenen: erweitertes Foramen magnum, abgeflachte hintere Schädelgrube
  • cMRT  
  • pränatale Sonographie

Klinik

Arnold-Chiari-Malformation

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Mögliche klinische Symptome einer Arnold-Chiari-Malformation:

  • Ataxie, Schwindel, Nystagmus
  • Pyramidenbahnzeichen
  • Dysarthrie
  • Hirnnervenausfälle
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerz, Vigilanzminderung, Singultus)
  • spastische Para-/Tetraparese

Therapie

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Das therapeutische Vorgehen bei einer Arnold-Chiari-Malformation:

  • operative subokzipitale Dekompression bei Hirnstammsymptomatik
  • evtl. Shuntanlage

Komplikationen

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  • ein Hydrocephalus occlusus mit Einklemmung stellt eine Komplikation bei der Arnold-Chiari-Malformation dar

Zusatzhinweise

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Zur Arnold-Chiari-Malformation sind derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vorhanden.


Literaturquellen

Arnold-Chiari-Malformation

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  1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Assoziierte Krankheitsbilder zu Arnold-Chiari-Malformation

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