Aplasia cutis congenita
Synonyme: Aplasia cutis circumscripta, Adams-Oliver-Syndrom
Definition
Aplasia cutis congenita
- der Begriff Aplasia cutis congenita bezeichnet die mangelhafte Anlage bzw. das Fehlen von Haut in einem umschriebenen Bezirk
Aplasia cutis congenita
Ätiologie
Aplasia cutis congenita
- die Ätiologie der Aplasia cutis congenita meist unbekannt
- eine einheitliche in Anbetracht der Heterogenität der klinischen Präsentation unwahrscheinlich
- in einigen Fällen besteht eine Assoziation mit schwerwiegenden embryonalen Malformationen, die die Aplasia cutis als Auswirkung oder Begleiteffekt eines Neuralrohrdefekts bzw. eines inkompletten Verschlusses embryonaler Fusionslinien erklären konnten
- in anderen Fällen wurden Chromosomen-Anomalien identifiziert
- oder es besteht eine Assoziation mit anderen, nävoiden Fehlbildungen
- auch exogene Ursachen wurden in Einzelfällen identifiziert
- vaskuläre (Aplasia cutis bei Fetus papyraceus), embryotoxische (Thiamazol bzw. Methimazol) und geburtstraumatische bzw. mechanische Ursachen (Adhäsion von Amnionmembranen)
Aplasia cutis congenita Epidemiologie zu:
Aplasia cutis congenita
Epidemiologie
Aplasia cutis congenita
- Inzidenz der Aplasia cutis congenita liegt bei 1 : 5.000
Aplasia cutis congenita Differentialdiagnosen zu:
Aplasia cutis congenita
Differentialdiagnosen
Aplasia cutis congenita
- Naevus sebaceus
- Impetigo herpetiformis
- Impetigo herpetiformis
- Impetigo contagiosa
- Impetigo contagiosa
- Enzephalozele
- Naevus sebaceus
- Tinea capitis
- Alopecia areata
- Meningomyelozele und Meningozele
Aplasia cutis congenita Anamnese zu:
Aplasia cutis congenita
Anamnese
Aplasia cutis congenita
Bei der Anamneseerhebung der Aplasia cutis congenita ist zu beachten:
- Inspektion
- kongenitale Hautdefekte?
- Lokalisation?
- Ausprägungsgrad?
- welche genauen Defekte vorhanden?
- narbiges Alopezieareal?
- rezidivierende eitrige Infektionen?
- Blutungen?
- Alopezie?
Aplasia cutis congenita Diagnostik zu:
Aplasia cutis congenita
Diagnostik
Aplasia cutis congenita
- die Diagnose der Aplasia cutis congenita wird klinisch gestellt
- bei Lokalisation in der Mittellinie des Schädels ist eine sonographische Abklärung zum Ausschluss einer (anterioren oder posterioren) Enzephalozele sinnvoll
Aplasia cutis congenita Klinik zu:
Aplasia cutis congenita
Klinik
Aplasia cutis congenita
Das klinische Bild der Aplasia cutis congenita:
- kongenitale Hautdefekte sind überwiegend (70%) solitär und im Bereich der Kopfhaut lokalisiert
- sie fallen nicht immer bei Geburt sofort auf, da sie häufig von dichten Haarkranz umgeben sind
- in 20 bis 30% der Fälle liegen die Läsionen im Bereich des Gesichts, des Stammes oder der Extremitäten
- der Ausprägungsgrad der Haut-Aplasie reicht vom kompletten Fehlen von Epidermis, Dermis, Subkutis, Periost, Schädelknochen und Dura bis zu einer bloßen Minderanlage von Epidermis und Dermis
- im Fall der kompletten Aplasia cutis ist meist nur eine dünne Membran ausgebildet, die bereits bei Geburt ulzeriert sein kann
- in weniger schwer ausgeprägten Fällen ist ein narbiges Alopezieareal mit allenfalls leicht verminderter Hautdicke zu erkennen
- kommt im Verlauf des 1. Lj. gelegentlich zu rezidivierenden eitrigen Infektionen und Blutungen im betroffenen Bereich
- später können Aplasie-Zonen aufgrund der Alopezie als kosmetisch störend empfunden werden
Aplasia cutis congenita Therapie zu:
Aplasia cutis congenita
Therapie
Aplasia cutis congenita
Es liegen zur Zeit keine Informationen über eine Therapie der Aplasia cutis congenita vor.
Aplasia cutis congenita Komplikationen zu:
Aplasia cutis congenita
Komplikationen
Aplasia cutis congenita
Es sind keine Komplikationen bei der Aplasia cutis congenita bekannt.
Aplasia cutis congenita Zusatzhinweise zu:
Aplasia cutis congenita
Zusatzhinweise
Aplasia cutis congenita
Zur Aplasia cutis congenita liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Aplasia cutis congenita Literaturquellen zu:
Aplasia cutis congenita
Literaturquellen
Aplasia cutis congenita
- P.H. Höger - Kinderdermatologie - Schattauer Verlag
- O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
Aplasia cutis congenita
Assoziierte Krankheitsbilder zu Aplasia cutis congenita
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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