Apallisches Syndrom

Synonyme: Dezerebration, persistent vegetative state

Definition

Apallisches Syndrom

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Das Apallische Syndrom ist ein neurologisches Syndrom, bei dem durch Krankheitsprozesse verschiedener Art eine
funktionelle Trennung von Hirnmantel und Hirnstamm eingetreten und höhere (kortikale) Hirnleistungen gravierend gestört sind.


Ätiologie

Apallisches Syndrom

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Ursachen des Apalischen Syndroms sind:

  • Schädel-Hirn-Trauma
  • cerebrale Hypoxie in Folge Kreislaufstillstands
  • hämorrhagischer/ischämischer Hirninfarkt
  • Enzephalitis
  • Hirntumore
  • neurodegenerative Erkrankungen:
    • M. Binswanger
    • Steel-Richardson-Olszewski Syndrom
    • Creutzfeldt-Jakob
    • Lipidspeichererkrankungen
  • massive Unterzuckerung (Suizidversuch mit Insulin)

Pathophysiologie:

  • akute Zerstörungen in Brücke und Mittelhirn werden nur wenige Stunden überlebt
  • meist liegen multiple Gewebeschäden in Hirnstamm und Marklager mit orokaudaler Verschiebung des Hirnstamms und Zerreißung von ihn versorgender Gefäße vor
  • evtl. Herniation von Temporallappenanteilen mit Hirnstammkompression

Epidemiologie

Apallisches Syndrom

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Es liegen lediglich geschätzte epidemiologische Angaben zum Apallischen Syndrom vor:

  • Prävalenz: 3-4/100.000 in Deutschland

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Apallisches Syndrom

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Informationen, die zur Befunderhebung des Apallischen Syndroms von Bedeutung sind:

Allein Fremdanamnese möglich:

  • stattgehabtes Trauma?
  • bekannte Vorerkrankungen (degenerative Erkrankungen, kardiovaskuläre Erkrankungen)?
  • bekannte Infektion/Enzephalitis?
  • Verlauf und Zeitraum seit Beginn der Symptome?

Diagnostik

Apallisches Syndrom

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Diagnostische Möglichkeiten bei Apallischen Syndrom:

  • neurologische Untersuchung: Ausfall aller höheren Hirnleistungen wie Bewusstsein und Sprache; Kontrolle der Vitalfunktionen (Atmung, Herzfrequenz, Temperatur), Testung der Schutzreflexe
  • Liquorpunktion: bei V.a. Enzephalitis/Meningitis
  • EEG: bei V.a. Enzephalitis und zur Abgrenzung vom dissoziierten Hirntod
  • bildgebende Verfahren: cCT/cMRT zur Evaluation bei Z.n. Schädel-Hirn-Trauma, bei V.a. Hirntumor, H.a. intrakraniellen Druckanstieg? evtl. Angiographie bzw. Angio-CT/Angio-MRT
  • Labor: Blutbild, Gerinnungsparameter, Nieren-Retentionsparameter, Leberparameter zur Abklärung von Stoffwechselstörungen bzw. Optimierung des Gerinnungsstatus

Klinik

Apallisches Syndrom

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Symptomatik des Apallischen Syndroms:

Nach der "Multi-Society-Task-Force on PVS" ist die Dezerebration gekennzeichnet durch

  • den vollständigen Verlust von Bewusstsein über sich selbst oder die Umwelt und die Fähigkeit zu kommunizieren,
  • den Verlust zu willkürlichen oder sinnvollen Verhaltensänderungen infolge externer Stimulation,
  • den Verlust von Sprachverständnis und die Sprachproduktion,
  • Blasen- und Darminkontinenz,
  • einen erhaltenen Schlaf- / Wachrhythmus,
  • weitgehend erhaltene Hirnstamm-, spinale-, hypothalamische- und autonome Reflexe

Weitere Symptome:

  • Tertraparese mit spastischer Lämung der Arme in Beuge- der Beine in Streckstellung
  • erhöhter Muskeltonus 
  • tonische Beuge- oder Streckkrämpfe
  • Spontan-Babinski
  • Trismus und reflektorischer Dauer-Masseterspasmus
  • Miosis oder einseitige bzw. doppelseitige Mydriasis mit eingeschränkter oder aufgehobener Lichtreaktion

Verlauf:

  • ein Teil der Patienten verstirbt innerhalb von Stunden
  • ein Teil verbleibt über Monate im apallischen Zustand und wird voll pflegenbedürftig
  • seltene Verläufe mit rascher Rückbildung in Stadien (v.a. bei jungen Patienten):
    • automatische Wälz- und Laufbewegungen
    • reflektorisches Gegenhalten
    • Greifen und Saugen
    • undifferenzierte Spontanbewegungen 
    • wandernde Blickbewegungen
    • schließlich optisches Fixieren.

Therapie

Apallisches Syndrom

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Therapie des Apallischen Syndroms:

  • keine kausale Therapie verfügbar
  • Monitoring auf Intensivstation: Pulsoxymetrie, Kapnometrie, EKG, ZVD, Blutdruck, Temperatur, EEG, Hirndruckmonitoring
  • Therapie der Streckkrämpfe mit Clonazepam 3-4 x 1-2 mg/d
  • adäquate Ernährungs- und Infusionstherapie
  • adäquate Beatmung
  • Stressulcus- und Thromboseprophylaxe
  • frühzeitige Physiotherapie

Komplikationen

Apallisches Syndrom

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Komplikationen, die beim Apallischen Syndrom auftreten können:

  • rascher Tod
  • langfristige vollständige Pflegebedürftigkeit
  • Komplikationen der Betllägerigkeit: Decubiti, Thrombosen, Aspiration mit Pneumonie

Zusatzhinweise

Apallisches Syndrom

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Zusatzhinweise zum Apallischen Syndrom:

Prognose:

  • von Irreversibilität ist auszugehen, wenn Patienten mit ischämischer bzw. traumatischer Genese des apallischen Syndroms innerhalb von 3 bzw. 12 Monaten keine kognitiven Funktionen wiedererlangen
  • bei 33% der Patienten mit traumatischem APS und bei nur 15% der Patienten mit nicht-traumatischem APS kommt es zu einer Wiedererlangung kognitiver Fähigkeiten
  • "ocular bobbing" (rasche Auf- und Abwärtsbewegung der Augen mit etwa 10-sekündigem Verharren in exzentrischer Position und Rückstellung in Mittelstellung) mit sehr schlechter Prognose

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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