Aortenisthmusstenose

Synonyme: Coarctatio aortae, CoA, Coarctation of the aorta

Definition

Aortenisthmusstenose

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  • bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine Einengung des Aortenlumens im Isthmusbereich, d.h. am Übergang des Aortenbogens zur Aorta descendens im Mündungsbereich des fetalen Ductus arteriosus Botalli, wobei eine präduktale und eine postduktale Form der Fehlbildung zu unterscheiden sind
  • häufig findet sich auch eine juxtaduktale Lage mit klinischem Mischbild

Ätiologie

Aortenisthmusstenose

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Präduktale Aortenisthmusstenose:

  • es handelt sich um eine Einengung oder Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus
  • idR liegt gleichzeitig eine Persistenz des Dcctus arteriosus vor
  • häufig bestehen zusätzlich eine tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens und des prästenotischen Teils der Aorta descendens sowie ein Ventrikelseptumdefekt
  • die Aortenisthmusstenose ist so hochgradig, dass von der Aorta ascendens und vom Aortenbogen kaum Blut in die Aorta descendens fließt
  • die Aorta descendens wird fast ausschließlich aus der A. pulmonalis infolge einer pulmonalen Hypertonie über den offenen Ductus arteriosus mit venösem Blut versorgt
  • dadurch kommt es charakteristischerweise zu einer Zyanose der unteren Körperhälfte
  • bei weit offenem Ductus sind die Femoralarterienpulse gut tastbar und die Blutdruckwert an der oberen und unteren Extremität unauffällig
  • bei Ductusverschluss kommt es zu einer Abschwächung der Femoralispulse und zu einer Abnahme der Blutdruckwert an der unteren Extremität, die zu Nierenversagen mit Antrieb führen kann

Postduktale Aortenisthmusstenose:

  • Die eng umschriebenen, sanduhrförmige Einengung der Aortadistal der Einmündung des Ductus der Aorta distal der Einmündung des Ductus arteriosus
  • führt bei verschlossenem Ductus arteriosus zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels, Hypertonie in der Aorta ascendens, im Aortenbogen und in den hiervon abgehenden Gefäßen
  • jenseits der Stenose bestehen eine Hypotonie und Minderdurchblutung der von der Aorta descendens und Aorta abdominalis versorgten Organe

Epidemiologie

Aortenisthmusstenose

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  • bei etwa 6% aller angeborenen Herzfehler liegt eine Aortenisthmusstenose vor
  • 75% der Patienten weisen zusätzlich eine bikuspide Aortenklappe, teilweise mit Stenose, auf
  • bei Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom besteht in 15-20% der Fälle eine Aortenisthmusstenose
  • insgesamt sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen

Differentialdiagnosen

Aortenisthmusstenose

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Anamnese

Aortenisthmusstenose

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Bei der Anamneseerhebung einer Aortenisthmusstenose ist zu beachten:

  • Inspektion
  • Zyanose?
  • Trinkschwäche?
  • Gedeihstörung?
  • Hepatosplenomegalie?
  • systolisches Herzgeräusch?
  • Pulsdifferenz?
  • fehlende Femoralarterienpulse?
  • Kopfschmerzen?
  • Nasenbluten?
  • kalte Füße und Wadenschmerzen?
  • arterieller Hypertonus (Apoplexgefahr)?
  • Claudicatio intermittens?

Diagnostik

Aortenisthmusstenose

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Auskultations- und Untersuchungsbefund

Präduktale Aortenisthmusstenose:

  • nach Ductusverschluss finden sich fehlende Femoralarterienpulse und eine Blutdruckerhöhung an der oberen Extremität bei Hypotonie der unteren Extremität
  • die Auskultation ergibt ein uncharakteristisches systolisches Herzgeräusch mit Akzentuierung der Pulmonalkomponente des zweiten Herztons

Postduktale Aortenisthmusstenose:

  • es finden sich fehlende Femoralarterienpulse und eine Blutdruckerhöhung an der oberen Extremität bei Hypertonie der unteren Extremität
  • die Auskultation ergibt ein systolisches Geräusch links paravertebral am Rücken

Präduktale Aortenisthmusstenose

  • EKG: Zeichen der Rechtsherzbelastung, da der rechte Ventrikel über den offenen Ductus arteriosus die untere Körperhälfte mit mitversorgt
  • Röntgen-Thorax: die Herzgröße ist vom Grad der Dekompensation abhängig; meist prominentes Pulmonalsegment, vermehrten Lungengefäßzeichnung im Hilusbereich, verminderte Lungengefäßzeichnung in der Peripherie
  • Echokardiographie: direkte Darstellung von Stenose und Ductus arteriosus, Darstellung eines Rechts-links-Shunts über den Ductus (hochverdächtig für präduktale Aortenisthmusstenose!)
  • Angiokardiographie: Nachweis zusätzlicher Defekte, Darstellung des genauen Sitzes sowie der Ausdehnung der Stenose ( nicht immer erforderlich) 

Postduktale Aortenisthmusstenose

  • EKG: Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie
  • Röntgen-Thorax: Prominenz der Arota ascendens, prominenter Aortenknopf, Betonung der Herzbucht, Rippenusuren an den Unterrändern der vierten bis zehnten Rippe (Kollateralkreisläufe über Interkostalarterien)
  • Echokardiographie: Darstellung der Aortenisthmusstenose, Abschätzung des Druckgradienten über der Stenose
  • Angiokardiographie: Klärung der Lokalisation und Länge der Stenose, Nachweis eines Kollateralkreislaufs, Darstellung des prä- und poststenotischen Kaliber der Aorta descendens; nach Möglichkeit sollte in gleicher Sitzung eine therapeutische Intervention (Dilatation, Steinteinlage) erfolgen

Klinik

Aortenisthmusstenose

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Präduktale Aortenisthmusstenose:

  • Hypoxie und Herzinsuffizienz können bereits im Neugeborenenalter zu Zyanose, Trinkschwäche, Gedeihstörung und Hepatosplenomegalie führen
  • mit dem Verschluss des Ductus arteriosus entwickelt sich innerhalb weniger Tage eine lebensbedrohliche Symptomatik
  • ohne Therapie beträgt die Letalität im 1. Lebensjahr 90%

Postduktale Aortenisthmusstenose:

  • in vielen Fällen besteht zunächst keine relevante klinische Symptomatik
  • das Herzgeräusch und die Pulsdifferenz fallen bei einer Vorsorgeuntersuchen auf
  • bei Kleinkindern treten Kopfschmerzen, Nasenbluten, kalte Füße und Wadenschmerzen bei körperlicher Belastung auf
  • bei Jugendlichen zeigt sich eine Claudicatio intermittens
  • das gravierendste klinische Symptom ist ein Apoplex im Rahmen des arteriellen Hypertonus

Therapie

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Präduktale Aortenisthmusstenose:

  • Prostaglandininfusion zur Aufrechterhaltung des Körperkreislaufs über den Ductus arteriosus lebensrettend
  • Die operative Korrektur mit Resektion oder plastischer Überbrückung der Stenose und Verschluss des Ductus ist dringend indiziert
  • OP erfolgt in zeitweise vollständigem Kreislaufstillstand bei tiefer Hypothermie (18°C)
  • das Operationsrisiko beträgt bei 5%

Postduktale Aortenisthmusstenose:

  • die Therapie der Wahl ist die operative Resektion der Stenose
  • das Operationsrisiko beträgt etwa 1% (Blutung)
  • die Behandlung der postduktalen Aortenisthmusstenose mittels Ballondilatation ist wegen der hohen Restenosierungsrate umstritten
  • sie wird jedoch bei Restenosierung nach operativer Therapie oder bei Diagnosestellung bei älteren Kindern durchgeführt
  • bei juxtaduktaler oder postduktaler Aortenisthmusstenose ist häufig konstrahiertes Ductusgewebe an der Stenose beteiligt, so dass eine Prostaglandininfusion oft zu einer Abnahme des Gradienten und damit zu einer Besserung der klinischen Situation führt
  • Eine Endokarditisprophylaxe ist erforderlich

Komplikationen

Aortenisthmusstenose

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Präduktale Aortenisthmusstenose:

  • postoperativ kann es zu einer paradoxen Hypertonie kommen (Fehlreaktion prästenotisch gelegener Barorezeptoren)
  • die schwerwiegendste Operationskomplikation ist die Paraplegie durch intraoperative Ischämie des Rückenmarks

Postduktale Aortenisthmusstenose:

  • unabhängig von der Therapieform kann postoperativ eine arterielle Hypertonie persistieren, die medikamentös behandelt wird

Zusatzhinweise

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  • Endokarditisprophylaxe bei einer Aortenisthmusstenose ist erforderlich!

Literaturquellen

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen - Kurzlehrbuch Chirurgie - Thieme Verlag

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