Aortenisthmusstenose

Synonyme: Coarctatio aortae, CoA, Coarctation of the aorta

Definition

Aortenisthmusstenose

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Eine Aortenisthusstenose ist definiert als angeborene Enge bzw. leistenförmige Obstruktione der thorakalen Aorta zwischen dem Abgang der linken Arteria subclavia und dem Übergang des Aortenbogens in die Aorta descendens.


Ätiologie

Aortenisthmusstenose

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Die Ursachen sind:

  • Angeborene Aortenisthmusstenose (Komplikation oder unvollständige Rückbildung von Kiemenbogenarterien in physiologischem Isthmus d.h. der Bereich zwischen Abgang der Arteria subclavia sinistra und der Insertion des Ligamentum Botalli bzw. des offenen Ductus Botalli)
  • Genetische Defekte - 20% der Patienten mit Turner-Syndrom haben eine Aortenisthmusstenose

Pathophysiologie :

  • Ausgeprägte Kollateralgefäße im Brustbereich zur Perfusion der unteren Körperhälfte (z.B. Arteria thoracica interna, Die Arterien des Schultergürtels, Interkostal Gefäßen)
  • Wegen Stenose : brachiocephale Hypertonie und abdomino-femorale Hypotonie

Epidemiologie

Aortenisthmusstenose

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  • Die Aortenisthmusstenose macht ca. 5- 8% aller angeborenen Herzerkrankungen aus
  • Männer leiden häufiger an der Aortenisthmusstenose : M:W = 2:1

Differentialdiagnosen

Aortenisthmusstenose

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Anamnese

Aortenisthmusstenose

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Bei der Aortenisthmusstenose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Alter?

  • Allgemeinbeschwerden? (Gezielt nach Dyspnoe, Leistungseinschränkung, Schmerzen im Brust, Schwindel, Synkope, Kopfschmerzen, Nasenbluten be Hypertonie, Palpitationen fragen)
  • Bekannte kongenitale Fehlbildungen?

  • Genetsiche Disposition?

  • Familiäre Häufung?

  • Medikamenten-Einnahme?
  • Nebenerkrankungen?

Diagnostik

Aortenisthmusstenose

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Bei der Diagnostik der Aortenisthmusstenose sind relevant:

  • Körperliche Untersuchung (Druckunterschied zwischen oberer und unterer Körperhälft bzw. zwischen zwei Armen, Weite systolische Pulsation, Tastbarer Kollateralekreislauf
  • Auskultation :
  1. Typisches systolisches Geräusch in der Höhe des 2. und 3. Interkostalraumes links vom Sternum mit spätsystolischem Maximum und betontem 2. Aortenton sowie frühdiastolischem Anteil
  2. Kontinuierliche Geräusche im Bereich der Kollateralgefäße
  3. Betonter 1. und 2. HT, häufig 4. HT und aortaler Ejection-Click
  • EKG : Normales EKG bis linksatrialer und linksventrikulärer Belastung (Sokolow-Lyon-Index)
  • Röntgen: Linkshypertrophie, Erweiterung der Aorta ascendens, "3-Konfiguration" des Aortenkopfes und spiegelbildlich "Epsilon-zeichen" beim Bariumgefüllten Ösphagus
  • Echokardiogramm :
  1. Im M-Mode und 2-D Echo nachweisbare Linksherzhypertrophie als indirekte Folge der Aortenisthmustenose
  2. Darstellung des eingeengten Isthmus durch suprasternale Anlotung
  3. Doppler Untersuchung : Flußgeschwindigkeit in der Aorta ascendens und descendens der Gradient faßbar
  • CT/MRT : MRT ist ein sehr zuverlässiges nicht-invasives, bildgebendes Verfahren zur Darstellung einer CoA
  • Herzkatheter : Darstellung der Anatomie , Druckgradient, Nachweis assoziierter kardialer Anomalien, Beurteilung linksventrikulärer Funktion

Klinik

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Die Aortenisthmusstenose imponiert durch ein oder mehrere der folgenden Symptome:

  • Hoher Blutdruck der oberen Körperhälfte mit großer Blutdruckamplitude und Hypotonie der unteren Körperhälfte, warme Hände
  • Sichtbare Pulsationen der Karotiden und des Jugulums
  • Manchmal tastbarer Kollateralkreislauf
  • Kopfschmerzen, Nasenbluten, Schwindel, Tinnitus, kalte Füße, Belastungsinsuffizienz (Zeichen der Hypertonie)
  • Bei "kristischer, infantiler CoA" bereits im Säuglingsalter Herzinsuffizienz
  • Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit adulter Form meist beschwerdefrei oder -arm
  • Rasche Ermüdbarkeit der unteren Extremitäten ("schwere Beine"), selten typische Claudicatio bei art. Hpotonie der unteren Extremitäten

Therapie

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Die Therapie der Aortenisthmusstenose umfasst:

  • Behandlungsindikationen beachten! Z.B. symptomatische Patienten mit invasiven Gradient >20 mmHg, Druckunterschiede zwischen oberer und unterer Körperhälfte auch bei asymptomatischen patienten, Stenosegrad
  • Konservative Therapie: Aggressive Therapie einer Herzinsuffizienz bei Erstmanisfestation in den ersten Lebensmonaten, Hypertonie Behandlung, Behandlung von Begleiterkrankungen
  • Perkutane transluminale Angioplastie ist die effektive Methode sowohl im Kindeslater, als auch im Erwachsenenalter ( Unter Vermeidung einer Operation mit hoher Erfolgsrate möglich 90%)
  • Bisheriger Standard Therapie : Operative Therapie (Möglichst früh nach Diagnosestellung)
  1. Resektion und End-zu-End-Anastomose
  2. Resektion und Überbrückung durch Protheseinterposition
  3. Erweiterung mittels Patch-Plastik
  4. Subclavian flap-OP nach Waldhausen

Rest-und Folgezustände nach Operation einer CoA immer berücksichtigen erklären! (Letalität, Langzeitverlauf, Komplikationen usw.)


Komplikationen

Aortenisthmusstenose

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Komplikationen der Aortenisthmusstenose sind:

  • Herzinsuffizienz
  • Aortenruptur,-dissektion
  • Endokarditis bis zum Sepsis
  • Intrazerebrale Blutung
  • Aorteninsuffizienz

Zusatzhinweise

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Die Differenzierung verschiedener Formen wie prä- und postduktale Aortenisthmusstenose, infanitile und erwachsenen Formen richtet sich nach Sitz der Stenose, Beziehung zum Ductus Botalli oder Ligamentum Botalli und der überwiegenden Altersmanifestation

  • Erwachsenenform : Asymmetrische , membranöse Stenose distal des Lig. Botalli ("postduktal", "juxtaduktal")
  • Kindliche Form : Stenose liegt bei offenem Ductus Botalli gegenüber oder direkt proximal des Ductus ("präduktal"). Oft besteht kein größerer Druckgradient zwichen Aorta ascendens und descendens 

Tips :

Die Aortenisthmusstenose ist häufig (bis 80%) mit einer bikuspiden Aortenklappe und Aneurysmen des Willis Kreis assoziiert (Hirnbasisaneurysma)


Literaturquellen

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  1. Gerd Herold und Mitarbeiter (2009) - Innere Medizin
  2. TIM Thieme’s Innere Medizin
  3. U. Stierle, C. Niederstadt Klinikleitfaden Kardiologie
  4. Wolff . Weihrauch Internistische Therapie 2006.2007
  5. W. Gerok, Chr. Huber, Th. Meinertz, H. Zeidler Die Innere Medizin Schattauer
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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