Aortendissektion

Synonyme: Aneurysma dissecans (AD), Akutes Aortensyndrom, engl. Aortic dissection

Definition

Aortendissektion

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Eine Aortendissektion ist gekennzeichnet durch einen Einriss der Intima mit Ausbildung eines vom Blutstroms gewühlten Kanals zwischen den Gefäßwandschichten, der ggf. distal wieder in das Arterienlumen einmündet


Ätiologie

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Die Ursachen einer Aortendissektion sind:

  • Angeborene Ursachen (Marfan Syndrom – Autosomal dominant vererbter Defkt des Fibrillin-1-Gens mit Bindegewebesschwäche)
  • Postoperativ Aneurysmen (Zustand nach Aortenklappenersatz, Korrektur der Aortenisthmusstenose)
  • Prädisponierende Faktoren (Alterung, Gravidität, Arteriosklerose, Angeborene fehlerhafte Klappen)

Mechanismen :

  • Primäre zystische Nekrose (oder Degeneration) der Aortenmedia
  • Intimariß
  • Hämodynamische Kraft (Systolischer Druck und Ejektionsgeschwindigkeit des LV)

Epidemiologie

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Zu den Häufigkeiten einer Aortendissektion lässt sich sagen:

  • Inzidenz 3:100.000/Jahr
  • Häufigkeitsgipfel : 60.-70. LJ (Ausnahme Marfan Syndrom : 30. LJ)
  • M:W = 3:1

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Wichtige Informationen bei möglicher Aortendissektion sind:

  • Alter?

  • Vernichtungsschmerz retrosternal?
  • Ohnmacht?
  • Allgemeinbeschwerden? (Gezielt nach Dyspnoe, Leistungseinschränkung, Schmerzen im Brust, Schwindel, Synkope fragen)
  • bekannte kongenitale Fehlbildungen?

  • genetische Disposition?

  • familiäre Häufung?

  • prädisponierende Faktoren? (Hypertonie, Diabetes, Schwangerschaft)
  • Medikamenten - Einnahme?

  • Nebenerkrankungen?


Diagnostik

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Die Diagnostik der Aortendissektion umfasst:

  • Anamnese (Vernichtungsschmerz retrosternal, zwischen den Skapulae)

  • Körperliche Untersuchung ( arterielle Hypertonie, Pulsausfall, Neurologische Defizite)
  • Auskultation (Strömungsgeräusch)

  • EKG (Ausschluss von Infarkt)
  • Bildegebende Verfahren(Röntgen Thx 2-Ebene, TEE, CT, MRT, Aortographie nach DAS Verfahren)


Klinik

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Das klinische Bild der Aortendissektion umfasst ein oder mehrere der folgenden Symptome:

  • Sehr starke und wandernde Thoraxschmerzen (Vernichtungsschmerzen)

  • Schmerzlokalisation : Typ A – Restrosternal, Typ B – Rücken mit Ausstrahlung ins Abdomen
  • Synkope

  • Schock
  • Pulsdefizit (Abgeschwächter oder fehlender Puls häufig bei proximaler Dissektionin 50% und seltener bei distaler Dissektion 15%)

  • Aorteninsuffizienz

  • Neurologische Defizite (Bei Beteiligung der Arteria spinalis anterior im Rahmen einer distalen Dissektion, Paraparese oder Paraplegie)

  • Arterielle Hypertonie bzw. Hypotonie (Puls- und Blutdruckdifferenz zwischen beiden Armen)

Therapie

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Die Therapie der Aortendissektion umfasst folgende Methoden:

  • Aufnahme auf Intensivstation

  • Monitoring von RR; HF; Rhythmus; Urinausscheidung, i.V. Zugänge (Keine Gefäßzugänge über Femoralgefäße – Evtl. für kardio-pulmonalen Bypass benötigt)
  • Sofortige Behandlung von Risikofaktoren

  • Hypertonie Behandlung mit Ziel Blutdruck zwischen 100-110 mmHg
  • Betablocker i.v. (Propanolol 1 mg alle 5 Min. i.v. bis max. 0,15 mg/kg) kombiniert mit Natriumnitroprussid: Initialdosis 0,2 µg/kg/Min. = ca. 1 ml/h bei Perfusor 60 mg/50 ml Gluc. 5%, maximal ca. 8 µg/kg/Min. je nach RR-Antwort,
  • Ca-Antagonisten (Nifedipin, Diltiazem oder Verapamil)
  • ACE – Hemmer (Enalapril 0,625 mg i.v. alle 4-6 h)
  • Analgesie 

Operative Maßnahmen:

  • Kunsstoffprothese (Immer bei Typ A und bei Typ B nur bei drohenden Komplikationen)
  • Aortenstentimplantation (Bei passenden Typ B Aneurysmen)

Allgemeinmaßnahmen:

  • Langzeitige Behandlung von Begleiterkrankungen und Risikofaktoren wie Arteriosklerose und Hypertonie
  • Thromboseprophylaxe
  • Regelmäßige sonographische Verlaufskontrolle nach einer operativen Intervention iIm Abstand von 6 bis 12 Monaten)

Komplikationen

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Die Kompikationen der Aortendissektion sind:

Typ A

  • Herzbeuteltamponade
  • Aortenklappeninsuffizienz
  • Verlegung der Koronararterien

  • Herzinfarkt
  • Apoplex

Typ B

  • Hämatothorax
  • Blutung ins Mediastinum oder Abdomen
  • Verlegung der Nieren- und/oder Mesenterialarterien (Niereninsuffizienz, Mesenterialinfarkt)

Zusatzhinweise

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Einteilung der European Task Force nach pathogenetischen Aspekten in 5 Klassen :

  1. Klassische Aortendissektion
  2. Intramurales Hämatom
  3. Lokalisiertes, umschriebenes AS mit exzentrischer Aussackung
  4. Plaqueruptur mit Aortendissektion u./o. Aortenruptur
  5. Traumatische Aortendissektion, iatrogenes Trauma

Lokalisationstypen nach Stanford :

  1. Proximaler Typ A (60%) : Aorta ascendens betroffen
  2. Distaler Typ B (40%) : Aorta ascendens nicht betroffen (d.h. Distal des Aortenbogens)

De-Bakey Klassifikation :

  1. Typ I und II : Stanford A
  2. Typ III : Stanford B

Merke :

Instabile Hämodynamik (Häufig bei De-Bakey I, II und Stanford A) : NOTFALL! (Untersuchung wie TEE auch auf OP Tisch)


Literaturquellen

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  1. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  2. (1999) TIM Thieme’s Innere Medizin - Thieme Verlag
  3. (2008) U. Stierle, C. Niederstadt - Klinikleitfaden Kardiologie
  4. (2006/2007)Wolff, Weihrauch - Internistische Therapie
  5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  6. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  7. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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