Antiphospholipid-Syndrom

Synonyme: APS, Hughes-Syndrom, Antikardiolipin-Syndrom

Definition

Antiphospholipid-Syndrom

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Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich Autoantikörper gegen Phospholipide (Cardiolipin) finden.


Ätiologie

Antiphospholipid-Syndrom

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  • Das Antiphospholipid-Syndrom kann als Sonderform des SLE (Systemischen Lupus erythematodes) oder als eigenständiges Krankheitsbild auftreten.
  • Typisch sind eine Neigung zu thromboembolischen Ereignissen sowie der Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern.

Epidemiologie

Antiphospholipid-Syndrom

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  • Das Antiphospholipid-Syndrom tritt gehäuft bei jüngeren Frauen auf.

Differentialdiagnosen

Antiphospholipid-Syndrom

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Anamnese

Antiphospholipid-Syndrom

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Bei dem Antiphospholipid-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion
  • Labordiagnostik
  • venöse und arterielle Thromben?
  • habituelle Aborte?
  • Livedo racemosa?
  • Hautveränderungen wie beim Systemischen Lupus erythematodes?
  • Raynaud-Syndrom?
  • Hautnekrosen?
  • Nekrosen der Akren?
  • Arthralgien?

Diagnostik

Antiphospholipid-Syndrom

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Das Antiphospholipid-Syndrom wird über den zweimaligen Nachweis des Antiphospholipid-Antikörpers (APA) plus klinische Symptomatik definiert.

Zur diagnostischen Abklärung des Antiphospholipid-Syndroms sind relevant:

  • Antikardiolipin-Antikörper-Test (ein Solidphasen-ELISA): dieser Test ist in ca. 20% konkordant mit positiven Lupus-Antikoagulant-Test (Verlängerung des aPTT auf > 50 s) und in ca. 40% mit einem "biologisch falsch positiven" VDRL
  • Weitere Laboranomalien sind durch den oft koexistenten SLE bedingt: ANA, Komplementverbrauch, positiver Coombs-Test, Thrombozytopenie.

Klinik

Antiphospholipid-Syndrom

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Das Antiphospholipid-Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • rezidiverende venöse und arterielle Thromben (ZNS, Herzkranzgefäße, Nierenarterien, tiefe Beinvenenthrombose)
  • habituelle Aborte (Thrombosen in Plazentagefäßen)
  • Livedo racemosa mit Ulzerationen, die mit Atrophie blanche abheilen können
  • Hautveränderungen wie beim Systemischen Lupus erythematodes
  • Raynaud-Syndrom
  • Hautnekrosen
  • Nekrosen der Akren (Maximalvariante)
  • Arthralgien

Therapie

Antiphospholipid-Syndrom

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  • Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms erfolgt durch Antikoagulation, Steroide und Immunsuppression.
  • Arterielle und venöse Thromben werden nach den üblichen Richtlinien durch Thrombolyse (langfristige bis lebenslang) behandelt.
  • Bislang asymptomatische Pat. werden prophylaktisch mit niedrigdosiertem Aspirin (75-150 mg/Tag-9, Hydroxychloroquin oder, bei Schwangerschaft, Heparin behandelt.
  • Genaue Überwachung ist in Risikoambulanz erforderlich.

Komplikationen

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Bei dem Antiphospholipid-Syndrom kommen folgenden Komplikationen vor:

  • TIA
  • ischämischer Insult
  • Migräne
  • Epilepsie
  • Chorea minor
  • psychiatische Manifestationen
  • Herzinfarkt bei jungen Patienten ohne Risikofaktoren!
  • milde Dysfunktione bzw. Proteinurie bis Nierenversagen
  • Hypertonie
  • Aorten- und Mitralklappeninsuffizienz
  • zerebrale Embolien
  • Plazentainfarkt

Zusatzhinweise

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  • Der Verlauf des Antiphospholipid-Syndroms ist subakut oder akut-lebendbedrohlich (gleichzeitige thrombotische Ereignisse an Hirn, Nieren, Lungen etc.).

Literaturquellen

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  1. P. Fritsch - Dermatologie Venerologie: Grundlagen, Klinik, Atlas - Springer Verlag
  2. A. Meves - Intensivkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
  3. Schaps, Kessler, Fetzner - Das Zweite kompakt: Dermatologie Augenheilkunde HNO - Springer Verlag
  4. S. Furter, K.C. Jasch - Crashkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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