Antiphospholipid-Syndrom

Synonyme: Antikardiolipin-Syndrom, APS, Hughes-Syndrom

Definition

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Das Antiphospholipid - Syndrom ist definiert als:

  • Komplexe Gerinnungsstörung mit erhöhter Thrombose- u./od. Blutungsneigung
  • Antiphospholipid-Antikörper (Autoantikörper gegen Phosphlipide: Gerinnungsfaktoren, thrombozytäre Rezeptoren, ...)
  • Immunkoagulopathie

Ätiologie

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Ursachen des Antiphospholipid - Syndroms werden unterschieden:

  1. primäres Antiphospholipid-Syndrom (ohne Grunderkrankung)
  2. sekundäres Antiphospholipidsyndrom bei Malignomen, AIDS, SLE

Epidemiologie

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Das Antiphospholipid - Syndrom trifft bevorzugt Frauen: w:m = 2:1


Differentialdiagnosen

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Folgende Informationen sind beim Antiphospholipid - Syndrom von Bedeutung:

  • TVT/ Herzinfarkt in der Vorgeschichte?
  • Thromboseneigung?
  • habituelle Aborte?
  • Blutungsneigung?
  • Hypertonie?

Diagnostik

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Diagnosekriterien des Antiphospholipid - Syndroms sind:
1 klinisches+ 1 serologisches Kriterium
(muss 2x in 3 Monaten positiv sein)

  • eine oder multiple Thrombosen
  • Schwangerschaftskomplikationen
    (Frühabort nach 10.SSW, mind.1 Frühgeburt vor 34.SSW, mind.3 Aborte vor 10.SSW ohne chromosomale/anatomische/hormonelle Ursache)
  • IgG- oder IgM-anti-Cardiolipin-AK (>40IE)
  • IgG- oder IgM-ß2-Glykoprotein1-AK pos.
  • pos. Lupus antikoagulans-Test

Außerdem fällt auf, aber trägt nicht zur Diagnosestellung bei:


Klinik

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Das Antiphospholipid - Syndrom imponiert durch die klinische Trias:

  • thrombembolische Komplikationen
  • erhöhte Blutungsneigung
  • habituelle Aborte (->Immunvaskulopathie der Plazenta)

weitere mögliche Symptome:

  • Myokardinfarkt (20%<45J.)
  • TVT
  • Herzklappenverdickungen
  • Proteinurie
  • renale Hypertonie
  • Hämolyse

Therapie

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Die theraeutischen Möglichkeiten des Antiphospholipid - Syndroms umfassen:


   -> Thromboseprophylaxe

  • langfristige ASS-Gabe - 1 x 100 mg/d p.o.
  • in Situationen mit erhöhtem Thromboserisiko -> Low-dose-Heparin

   - niedermolekulare Heparine (NMH)

     - Dalteparin –1 x 2100 IE/d s.c.

     - Nadroparin – 1 x 2850 IE/d s.c.

     - Enoxaparin – 1 x 2000 IE/d s.c.

     - Certoparin – 1 x 3000 IE/d s.c.

     - Tinzaparin –1 x 3500 IE/d s.c.

   - Heparin (UFH) – 3 x 5000 IE/d s.c.

       - Steroide - Prednison/Prednisolon- 5-15 mg/d p.o.

       - Azathioprin - 1-3 mg/kg/d

       - Cyclophosphamid - 200-300 mg/d p.o.

       - Dapson - 1-2 x 50 mg/d p.o. (bis zu 200-300 mg/d)

  • bei Thrombosen: Orale Langzeit-Antikoagulation für mind. 3-6 Monate (Soll-INR: 2,0-3,0)

       - Phenprocoumon – 1,5-3 mg/d p.o.

       - Warfarin – 5-10 mg/d p.o.

       - Acenocoumarol – 2-12 mg/d p.o.

  • Wiederholter Spontanabort: low-dose-ASS (100 mg/d) + Low-dose-Heparin, s.o.

Komplikationen

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Habituelle Aborte können als Komplikationen des Antiphospholipid - Syndroms bezeichnet werden.

Ausserdem können Herzinfarkte und Thrombosen mit ihren Konsequenzen auftreten.


Zusatzhinweise

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Ein TPHA-Test (Luesdiagnostik) ist bei Patienten mit Antiphospholipid - Syndrom falsch positiv! (Kreuzreaktion)


Literaturquellen

Antiphospholipid-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • Herold,Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Antiphospholipid-Syndrom

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen