Antikörperbedingte hämolytische Anämien

Definition

Antikörperbedingte hämolytische Anämien

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Eine antikörperbedingte hämolytische Anämie ist definiert als:

  • Autoimmunkrankheit
  • Erythrozytenzerstörung durch Antikörper
  • Allo-, Iso-, Autoantikörper

Ätiologie

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Die Ursachen der antikörperbedingten hämolytischen Anämie sind:

IgG Antikörper:

  • extravaskuläre Hämolyse
  • direkter Coombs Test positiv
  • Wärmeantikörper (idiopathisch oder sekundär)
  • Rhesus - Isoagglutinine (Morbus haemolyticus neonatorum)

IgM Antikörper:

  • intravasale Hämolyse
  • direkter Coombs Test positiv
  • Kälteantikörper (Absinken intravasaler Temp.; Kälteagglutininsyndrom, paroxysmale Kältehämoglobinurie; nach viralem Infekt, Syphilis)
  • ABO Isoagglutinine (AB0 Fehltransfusion)

Unterschieden werden eine primäre und eine sekundäre Variante:

Primär

  • keine nachweisbare Ursache 

Sekundär

  • v.a. durch Non Hodgkin Lymphome; Kollagenosen, Medikamente, Virusinfektionen

Epidemiologie

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Die antikörperbedingte hämolytische Anämie hat eine Inzidenz von 1 - 3:100.000


Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Antikörperbedingte hämolytische Anämien

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Wichtige Informationen bei einer antikörperbedingten hämolytischen Anämie sind:

  • Fieber?
  • Schwäche/ Müdigkeit?
  • Tachykardien?
  • Oberbauchschmerzen?
  • Schmerzen der Finger/ Füße in Kälte?
  • Grunderkrankung?
  • Medikamente?

Diagnostik

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In der Diagnostik der antikörperbedingten hämolytischen Anämie sind relevant:

  • Blutbild (unauffällig)
  • Knochenmarkspunktion (Knochenmarkshyperplasie)
  • Kälteagglutinintiter

Klinik

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Die antikörperbedingte hämolytische Anämie umfasst ein oder mehrere der folgenden Symptome:

Symptomatik:

  • Kälteagglutininkrankheit: schmerzhafte Akrozyanose in Kälte, völlig beschwerdefrei in warmer Umgebung
  • Blässe
  • Ikterus
  • Splenomegalie
  • Fieber

Therapie

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Die therapeutischen Maßnahmen der antikörperbedingten hämolytischen Anämie umfassen:

  • symptomatische Maßnahmen
  • Behandlung der Grunderkrankung
  • Absetzen ursächlicher Medikamente

durch Wärmeantikörper:

  • potentiell lebensbedrohliche Notfallsituation
  • Kortikoidtherapie
  • Plasmapherese
  • ggf Splenektomie

Kälteagglutininkrankheit:

  • Vermeidung von Kälteexposition

Komplikationen

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  • in ca 30% der Fälle ist die antikörperbedingte hämolytische Anämie erstes Zeichen eines malignen Lymphoms

Zusatzhinweise

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Bei Patienten mit antikörperbedingter hämolytischer Anämie gilt: Bei Splenektomie Meningo - und Pneumokokken Impfung!


Literaturquellen

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Werner Böcker, Helmut Denk, Philipp U. Heitz, Holger Moch - Pathologie - Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann -  Innere Medizin - Urban & Fischer

Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - urban & Fischer

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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