Anotie

Synonyme: Dysplasie 3. Grades, Mikrotie 3. Grades

Definition

Anotie

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Bei der Anotie handelt es sich um ein angeborenes Fehlen einer oder beider Ohrmuscheln.

Es können Rudimente der Ohrmuschel vorhanden sein (kleine Höcker oder Mulden).


Ätiologie

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Die Anotie ist eine frühe Störung in der Embryonalentwicklung (5.-6. SSW). [7]

Durch genetische Defekte oder Noxen (z.B. Isoretinoin, Cyclophosphamid oder Thalidomid) entstehen Fehler in der Ohrmuschelentwicklung. [3,7]

Die hochgradigen Ohrmuschelfehlbildungen kommen auch im Rahmen von bestimmten Syndromen vor, wie dem Franccschetti-Syndrom, dem Treacher-Colins-Syndrom, dem Albright- oder dem Goldenhar-Syndrom. [7]


Epidemiologie

Anotie

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Epidemiologie der Anotie:
  • Es gibt in Deutschland jährlich 100-150 Neugeborene die mit einer Anotie oder einer anderen hochgradigen Ohrmuschelfehlbildung auf die Welt kommen.
  • Verhältnis: m:w=3:2 [4]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Anotie

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Zu erfragen bei Anotie:

  • In der Regel als Fremdanamnese 
  • Familienanamnese (familiäre Häufung? wenn ja Vorstellung beim Humangenetiker zur Risikoabschätzung bei weiteren Schwangerschaften)
  • schädigende Einflüsse in der frühen Schwangerschaft?

Diagnostik

Anotie

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Diagnostik bei der Anotie:

  • Anamnese: Familienanamnese
  • Weber/Rinne-Versuch (Rinne: negativ u. Weber: lateralisiert zum kranken Ohr) (nur bei älteren Patienten möglich)
  • Hörprüfungen bereits im Säuglingsalter (Impedanzmessung des Mittelohrs, otoakustische Emissionen (OAE):normale cochleäre Funktion? und frühe akustisch evozierte Potentiale (FAEP): Resthörvermögen?)
  • MRT und CT  [4]

Klinik

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Klinik der Anotie:

  • völliges Fehlen der Ohrmuschel
  • Gehörgangsatresie
  • Schallleitungsschwerhörigkeit, i.d.R. keine Schallempfindungschwerhörigkeit

Therapie

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Therapieoptionen bei Anotie:

  • bei nur einseitiger Anotie: regelmäßige fachärztliche Kontrollen des gesunden Ohres und bei Schwerhörigkeiten zügige und konsequente Therapie um Sprachentwicklungsstörungen zu vermeiden [4]
  • bei beidseitiger Anotie: rasche Versogung nach der Geburt mit einer akustischen Verstärkung (Stirnband-Knochenleitungshörgerät), ab dem 4. Lebensjahr dann knochenverankerte Geräte (BAHA)
  • ab dem 10. Lebensjahr kann eine plastische Rekonstruktion der Ohrmuschel erfolgen: Fertigung eines Gerüsts aus Rippenknorpel und Verwendung der Haut des Ohrmuschelrudiments [4]
  • ggf. Mittelohrrekonstruktion, bei einseitiger Anotie eher weniger indiziert, hier sollte auf ein implantierbares Hörgerät zur akustischen Verstärkung zurückgegriffen werden [4]

Komplikationen

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Komplikationen einer Anotie:

  • es gibt immer eine Schallleitungsschwerhörigkeit auf dem betroffenen Ohr
  • Mittelohrfehlbildungen
  • Sprachentwicklungsstörungen
  • psychische Probleme 

Zusatzhinweise

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Bei der Anotie ist sehr häufig das Mittelohr ebenfalls nicht regelrecht Entwickelt.


Literaturquellen

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  1. (2010) Siegert R, Magritz R - Autologe Rekonstruktion schwerer Fehlbildungen und Defekte der Ohrmuschel - J Ästhet Chir 3()
  2. (2009) Reiß M - Facharztwissen HNO-Heilkunde - Springer, Heidelberg
  3. (2007) Buselmaier W, Tariverdian G - Humangenetik - Springer, Berlin
  4. (2006) Katzbach R, Klaiber S, Nitsch S, Steffen A, Frenzel H - Ohrmuschelrekonstruktion bei hochgradiger Mikrotie - HNO 54()
  5. (2004) Weerda H - Chirurgie der Ohrmuschel - Thieme, Stuttgart
  6. (2002) Klaiber S, Weerda H - BAHA bei beidseitiger Ohrmuscheldysplasie und Atresia auris congenita - HNO 50()
  7. (2000) Staudenmaier R, Aigner J, Schorn K, Kastenbauer E - Ohrmuschelrekostruktionen mit autologem Knorpel - Monatszeitschrift Kinderheilkunde 148()
  8. (1996) Ganz H, Jahnke V - Hals-Nasen-Ohrenheilk

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