Anomalien und Missbildungen des Mittelohres

Definition

Anomalien und Missbildungen des Mittelohres

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Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs können Form und Größe der Paukenhöhle, die Ausbildung der Ossikel, die Binnenohrmuskeln, den Processus mastoideus, den N. facialis und die Gefäße betreffen.

Man unterscheidet bei den Mittelohrfehlbildungen große Fehlbildungen von kleinen Fehlbildungen.

Kleine Mittelohrfehlbildungen:

  • inneres und äußeres Ohr sind normal ausgebildet
  • ein Gehörgang ist vorhanden
  • reine Missbildungen der Ossikel

Große Mittelohrfehlbildungen:

  • i.d.R. sind äußeres Ohr, Gehörgang und Mittelohr dysplastisch
  • Innenohr ist meist normal

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Klassifikation der Mittelohrfehlbildungen nach Benton und Bellet:

  • Typ A: Stenose des lateralen (knorpeligen) Gehörgangs.
  • Typ B: Stennose des knorpeligen und knöchernden Gehörgangs.
  • Typ C: Atresie des Gehörgangs entweder durch eine fibröse oder knöcherne Atresieplatte. Die Paukenhöhle ist angelegt, Hammer und Amboss sind dysplastisch, meist fusioniert und an der Wand der Paukenhöhle fixiert.
  • Typ D: hypopneumatische Form mit Atresie des Gehörgangs. Zusätzlich zu C ist die Paukenhöhle klein, das Mastoid ist minimal oder gar nicht pneumatisiert. Der N. facialis verläuft oft atypisch.

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Ätiologie

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Ätiologie von Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

Fehlbildungen können genetisch bedingt oder erworben sein. ´

Die genetisch bedingten Fehlbildungen im Zusammenhang mit Syndromen (z.B. das Goldenhar-Syndrom oder Treacher-Collins-Syndrom) können von genetischen, nicht-syndromalen Fehlbildungen unterschieden werden.

Nicht genetisch bedingte Fehlbildungen entstehen durch schädigende exogene Einflüsse während der Schwangerschaft. Dies können sein:

  • Infektionen (Röteln-, Zytomegalie- und Herpes-Simplex-Virus)
  • chemische Noxen (z.B. Medikamente wie Aminoglykosid-Antibiotika, Zytostatika und Antiepileptika)
  • Mangelernährung
  • ionisierende Strahlung
  • Hypoxie

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Epidemiologie

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Epidemiologie von Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

  • 50% aller Fehlbildungen im HNO-Bereich sind im Ohrbereich lokalisiert
  • Fehlbildungen des Außen- und Mittelohres finden sich rechtsbetont (58%-61%) und vorwiegend einseitig (ca. 70%-90%)
  • Fehlbildungen von äußerem Ohr und Mittelohr treten überwiegend bei normalem Innenohr und umgekehrt auf (bedingt durch die unterschiedliche Embryogenese)
  • für die Inzidenz der Mittelohrfehlbildungen liegen keine prospektiven Daten vor [5]

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Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Anamnese bei Verdacht auf Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

  • was für Symptome/Auffälligkeiten? (Hörstörungen, Ohrmuschelfehlbildungen, Gehörgangsveränderungen)
  • Verlauf der Symptome? schon seit der Geburt?
  • Einfluss von Noxen während der Schwangerschaft? (Strahlung, Medikamente, Mangelernährung oder ähnliches)
  • Infektionen während der Schwangerschaft?
  • in der Familie Mittelohrfehlbildungen bekannt?
  • gibt es Syndrome wie das Goldenhar-Syndrom/Treacher-Collins-Syndrom in der Familie?

Diagnostik

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Diagnostik beim Verdacht auf Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

  • Inspektion von äußerem Ohr und Gehörgang (Entwicklung des äußeren Ohrs korreliert gut mit der des Mittelohrs)
  • Inspektion des Gesichts im Bezug auf eine Fazialisschwäche
  • Audiometrie - auch schon im Säuglingsalter (Impedanzmessung des Mittelohrs, OAE, FAEP, Hirnstammaudiometrie)
  • HR-CT im Knochenfenster bei einer Schichtdicke von 0,5-1mm in der axialen Ebene
  • genetische Diagnostik bei Verdacht auf eine Syndromale Erkrankung oder Anlageträgerschaft der Eltern

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Klinik

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Klinik der Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

  • Schallleitungsschwerhörigkeit
  • Fehlbildungen des äußeren Ohres
  • Fehlbildungen des Gehörgangs
  • Sprachentwicklungsstörungen

Anomalien und Normvarianten sind in der Regel symptomlos,  eine Gefäßvariation kann evtl. durch ein pulssynchrones Ohrgeräusch symptomatisch werden.

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Therapie

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Therapie bei Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

  • kleine Mittelohrfehlbildung: Tympanoplastik
  • große Mittelohrfehlbildungen: kosmetische Operationen mit Aufbau einer Ohrmuschel und Versorgung mit einem BAHA (eine hörverbessernde Operation des Mittelohrs, ggf. mit Aufbau eines äußeren Gehörgangs und Ossikelersatz, wird nur unter günstigen anatomischen bedingungen erwogen -> Indikationsstellung nach dem radiologischen Punktesystem von Siegert bzw. Jahrsdoerfer [1])

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Komplikationen

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Komplikationen von Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs:

  • völlige Taubheit
  • Sprachentwicklungsstörungen

Zusatzhinweise

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Zu Anomalien und Missbildungen des Mittelohrs sind zur Zeit keine weiteren Zusatzhinweise vorhanden.


Literaturquellen

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  1. (2007) Bartel-Friedrich S, Wulke C - Klassifikation und Diagnostik von Ohrfehlbildungen - Laryngo-Rhino-Otologie; 86(1)
  2. (2006) Gottschalk S, Gehrking E, Petersen D - Fehlbildungen des Felsenbeins - Clinical Neuroradiology 16(1)
  3. (2000) Benton C, Bellet PD - Imaging of congenital anomalies of the temporal bone - Neuroimaging Clin N Am; 10:35-53
  4. (1998) Thies c, Sperling K, Reis A, Handrock M - Die kleinen Fehlbildungen des Mittelohrs- ein genetisch bedingter Defekt? - HNO; 46(8)
  5. (1997) Schloss MD - Congenital anomalies of the external auditory canal and the middle ear. Surgical management - Oxford University Press 119-124

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