Anomalien und Missbildungen des Felsenbeines

Definition

Anomalien und Missbildungen des Felsenbeines

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Anomalien und Missbildungen des Felsenbeins lassen sich unterscheiden in Fehlbildungen und Entwicklungsanomalien.

Die Fehlbildungen können im wesentlichen in Fehlbildungen des Mittelohrs oder des Innenohrs klassifiziert werden.

Die Entwicklungsanomalien betreffen neben den Normvarianten der großen Gefäße insbesondere die Form des Processus mastoideus und den Verlauf des N. facialis.

Bedeutsame Gefäßanomalien sind die persistierende A. stapedia und die sog. aberrierende A. carotis interna.

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Ätiologie

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Die Missbildungen des Felsenbeins können genetisch (monosymptomatisch oder syndromal) bedingt oder durch exogene Schädigungen wie Infektionen, Medikamente oder physikalische Einflüsse während der Schwangerschaft verursacht sein.

Einen Überblick über die Ätiologie der Missbildungen:

  • Embryopathie durch Infektionen, Teratogene, ionisierende Strahlen und Hypoxie
  • Pendred-Syndrom
  • Franceschetti-Syndrom
  • Goldhar-Syndrom
  • Alport-Syndrom
  • Down-Syndrom
  • CHARGE-Assoziation
  • Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom
  • Wildervanck-Syndrom
  • Kippel-Feil-Syndrom
  • Waardenburg-Syndrom
  • Usher-Syndrom

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Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Anomalien und Missbildungen sind zur Zeit keine Daten vorhanden.


Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Anamnese bei Anomalien und Fehlbildungen des Felsenbeins: (ggf. als Fremdanamnese)

  • welche Symptome? (Formauffäligkeiten des Ohrs oder Schädels, Hörprobleme, Pochen im Ohr)
  • wie war der Verlauf der Symptome?
  • Infektionen während der Schwangerschaft?
  • Medikamenteneinnahme während der Schwangerschaft?
  • Strahlenexposition oder ähnliches während der Schwangerschaft?
  • in der Familie Hörstörungen oder andere Syndrome bekannt?

Diagnostik

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Diagnostik bei Anomalien und Missbildungen des Felsenbeins: 

  • audiologische Untersuchungen (Weber/Rinne, Tonschwellenaudiogramm, OAE)
  • CT
  • MRT

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Klinik

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Klinik von Anomalien und Missbildungen des Felsenbeins: 

Die Anomalien bzw. Normvarianten sind in der Regel symptomlos. Eine Gefäßvariation kann evtl. durch ein pulssynchrones Ohrgeräusch symptomatisch werden.

Symptome der Missbildungen sind Veränderungen der Form des äußeren Ohrs sowie ein- oder beidseitige Schallleitungs- oder Schallempfindungsschwerhörigkeit.

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Therapie

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Therapie bei Anomalien und Missbildungen des Felsenbeins:

Je nach Art und Ausprägung der Fehlbildung gibt es unterschiedliche Therapieoptionen:

  • kleine Mittelohrfehlbildung: Tympanoplastik
  • große Mittelohrfehlbildungen: kosmetische Operationen mit Aufbau einer Ohrmuschel und Versorgung mit einem BAHA
  • Innenohrfehlbildung: Cochleaimplantat 

[1,2]


Komplikationen

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Komplikationen von Anomalien und Fehlbildungen des Felsenbeins: 

  • Schallleitungsschwerhörigkeit
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit
  • psychische Probleme durch Missbildungen des äußeren Ohrs

Zusatzhinweise

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Zu Anomalien und Missbildungen des Felsenbeins sind zur Zeit keine weiteren Zusatzhinweise bekannt.


Literaturquellen

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  1. (2009) Aschendorff A, Laszig R, Maier W, et al. - Kochkeaimplantat bei Innenohrfehlbildungen - HNO; 57:533-541
  2. (2006) Gottschalk S, Gehrking E, Petersen D - Fehlbildungen des Felsenbeins - Clinical Neuroradiology; 16:17-32
  3. (2002) Greess H, Baum U, Römer U, Tomandl B, Bautz W - CT und MRT des Felsenbeins - HNO; 50:906-919
  4. (2002) Marangos N - Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges - HNO; 50:866-881
  5. (1997) Kösling S - Schneider-Möbius C, König E, Meister EF - Computertomographie bei Kindern und Jugendlichen mit Verdacht auf eine Felsenbeinmißbildung - Der Radiologe; 37:971-976

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