Angiosarkome

Synonyme: Hämangiosarkome

Definition

Angiosarkome

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Das Angiosarkom ist ein maligner Tumor des Gefäßsystems der Haut.

Man unterscheidet zwischen:

  • Post-Radiatio-Angiosarkom
  • Lymphödemassoziiertem Angiosarkom
  • Hämangioendotheliom 

Ätiologie

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Mögliche Ursachen des Angiosarkoms sind:

  • ionisierende Strahlen
  • persistierende Lymphödeme
  • chemische Noxen insb. Vinylchlorid, ( Monomer des PVC), Arsen oder, Thorotrast (Kontrastmittel)
  • Immunsuppression

Das Angiosarkom entwickelt sich bevorzugt auf solar geschädigter Haut.


Epidemiologie

Angiosarkome

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Folgende epidemiologische Daten zum Angiosarkom liegen vor:

  • Nur 1-2 % aller Weichteilsarkome sind Angiosarkome.
  • Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
  • Das Angiosarkom tritt gehäuft mit zunehmendem Alter auf.
  • Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem  60. und 70. Lebensjahr.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei dem Angiosarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Beschwerden: Einblutungen?, Schmerzen?
  • Verlauf?
  • Lokalisation?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin? Metastasen?
  • Frühere Hauterkraknungen? Bekannte Erkrankungen?Grunderkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Stattgefundene Strahlentherapie?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Angiosarkoms sind relevant:

  • Anamnese
  • Sonographie
  • Labor: Lebersynthese-Parameter, Leberenzyme, α-Fetoprotein
  • CT/MRT mit Kontrastmittel
  • PET/CT

Histopathologische Diagnostik

  • solide Knoten aus epitheloiden bis spindeligen Zellen mit teilweise exzessiver Zell- und Kernpolymorphie
  • unregelmäßige, vaskuläre, untereinander anastomosierende Hohlräume, die von atypischen Endothelzellen umkleidet sind

Klinik

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Das Angiosarkom charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

Prädilektionsstellen:

  • Gesicht
  • Kopf (im Bereich des Capillitiums)
  • weibliche Brust
  • Oberarm, Unterarm und Ellenbogenregion beim Angiosarkom auf Postmastektomie-Lymphödem

Effloreszenzen:

  • multfokale, fleckige, erythematöse oder blaurote Herde 
  • blaurote Plaques oder Tumoren, die später ulcerieren

Allgemeinsymptome:

  • unspezifische rechtsseiitge Oberbauchbeschwerden
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Ikterus
  • B-Symptomatik
  • evtl. treten Ödeme auf

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Angiosarkom umfassen folgendes:

  • Exzision in toto (wenn möglich)
  • Radiotherapie mit anschließender Polychemotherapie
  • evtl. Lebertransplantation

Die Prognose des Angiosarkoms ist meist ungünstig.

Die Fünfjahres-Überlebensrate liegt bei:

Grad 1 (Ursprungsgewebe noch erkennbar):bei 80 % der Fälle - tumorfreies Überleben nach 5 Jahren;

Grad 3 (kaum Ähnlichkeit zu dem Ursprungsgewebe): 10 % (G3-Sarkome wachsen sehr schnell und metastasieren früh).


Komplikationen

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Bei dem Angiosarkom kommen folgende Komplikationen vor:

  • lokale Rezidive
  • hämatogene Metastasierung in Lymphknoten, Lunge, Leber, Milz
  • Leberversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Zum Angiosarkom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Ingrid Moll I - Duale Reihe - Dermatologie - Thieme Verlag, 6. Auflage
  2. (2004) Bock K, Bräuninger W (2004) - Hauterkrankungen in der Praxis: Diagnostik und Therapie - Schattauer Verlag, 3. Auflage
  3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  6. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  7. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  8. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  9. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  10. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  11. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  12. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  13. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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