Angiosarkom der Leber

Synonyme: Leberangiosarkom

Definition

Angiosarkom der Leber

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Das Angiosarkom ist ein hochmaligner Tumor endothelialen Ursprungs. Es stellt 1-2% aller Weichteilsarkome dar.


Ätiologie

Angiosarkom der Leber

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Mögliche Ursachen des Angiosarkoms sind:

  • ionisierende Strahlen im Median etwa 12 Jahre nach Tumorradiatio
  • persistierende Lymphödeme
  • Av-Fisteln, z.B. am "Shunt-Arm" nach Dialyse
  • chemische Noxen insb. Vinylchlorid, ( Monomer des PVC), Arsen oder, Thorotrast (Kontrastmittel)
  • Immunsuppression
  • Seltene Entstehung in gutartigen Tumoren, z.B. Leiomyomen und Neurofibromen, sehr selten in benignen Gefäßtumoren

Ein Bezug zum humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) konnte ausgeschlossen werden. Dieses ist hingegen bei allen Formen des Karposi-Sarkoms nachgewiesen worden.

Das Angiosarkom entwickelt sich bevorzugt auf solar geschädigter Haut.


Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des Angiosarkoms:

  • Nur 1-2 % aller Weichteilsarkome sind Angiosarkome.
  • Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen
  • Das Angiosarkom tritt gehäuft mit zunehmendem Alter auf
  • Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem  65. und 70. Lebensjahr
  • Vorkommen auch im Kindesalter und der Adoleszenz beschrieben

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Angiosarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Beschwerden: Einblutungen?, Schmerzen?
  • Verlauf?
  • Lokalisation?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin? Metastasen?
  • Frühere Hauterkraknungen? Bekannte Erkrankungen?Grunderkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Stattgefundene Strahlentherapie?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Angiosarkoms sind relevant:

  • Anamnese
  • Sonographie
  • Labor: Lebersynthese-Parameter, Leberenzyme, α-Fetoprotein
  • CT/MRT mit Kontrastmittel
  • PET/CT

Histopathologische Diagnostik

  • solide Knoten aus epitheloiden bis spindeligen Zellen mit teilweise exzessiver Zell- und Kernpolymorphie
  • unregelmäßige, vaskuläre, untereinander anastomosierende Hohlräume, die von atypischen Endothelzellen umkleidet sind

Klinik

Angiosarkom der Leber

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Das Angiosarkom kann mit folgender Symptomatik einhergehen:

Prädilektionsstellen:

  • Gesicht
  • Kopf (im Bereich des Capillitiums)
  • Hals
  • weibliche Brust
  • Oberarm, Unterarm und Ellenbogenregion beim Angiosarkom auf Postmastektomie-Lymphödem

Effloreszenzen:

  • multfokale, fleckige, erythematöse oder blaurote Herde 
  • blaurote Plaques oder Tumoren, die später ulzerieren

Allgemeinsymptome:

  • unspezifische rechtsseiitge Oberbauchbeschwerden
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Ikterus
  • B-Symptomatik
  • evtl. treten Ödeme auf

Klinische Einteilung:

  • Angiosarkom der Haut ohne Lymphödem (mit ca. 30% häufigste Variante)
  • Lymphödemassoziiertes Angiosarkom (ca. 10%)
  • Angiosarkom der Mamma
  • Angiosarkom nach Radiatio
  • Angiosarkome der tiefen Weichteile

Angiosarkom der Haut ohne Lymphödem

  • v.a. im Kopf-Halsbereich älterer Menschen
  • m : w = 3 : 1
  • oft sind kontuisforme Maculae einzigen klinischen Zeichen
  • häufige Fehldiagnosen: "unklare inflammatorische Gesichtsdermatose", "unklare persistierende Rosazea", Erysipel, Urticaria

Lymphödemassoziiertes Angiosarkom

  • erstmals von Stewart und Trever bei Mammakarzinompatienten nach Mastektomie und axillärer Lymphadenektomie bei persistierenden Lymphödemen beschrieben
  • seltene Komplikation bei langjährigen Verläufen

Angiosarkom der Mamma

  • Vorkommen nur bei Frauen in der 3. und 4. Dekade (1-2‰ aller malignen Brusttumore)

Angiosarkom nach Radiatio

  • v.a. Komplikation nach Bestrahlung der Mamma bei brusterhaltender Therapie
  • Therapie liegt im Mittel 6 Jahre zurück
  • Klinische und v.a. histologische Abgrenzung atypisch vaskulärer Läsionen nach Radiatio unerlässlich
  • kleinen, < 1 cm großen Knötchen meist nicht hämorrhagisch, sondern rosafarben bis glasig

Angiosarkome der tiefen Weichteile

  • selten
  • gleichmäßig auf alle Altersgruppen verteilt
  • assoziiert mit Syndromen/Erkrankungen wie
    • Neurofibromatose
    • Klippel-Trenaunay-Syndrom
    • Mafucci-Syndrom
  • bevorzugt Extremitäten, Rumpf und Körperhöhlen

Andere Angiosarkome

  • Fremdmaterial- oder Fistel-assoziierte Formen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Angiosarkom umfassen Folgendes:

Kernstück der Therapie des Angiosarkoms: Chirurgie - rechtzeitig und großzügig

  • Exzision in toto (wenn möglich - multifokales und springendes Wachstum macht die Bestimmung histologischer oder klinischer Tumorgrenzen oft unmöglich, Achtung: klinischen Tumorgrenzen sind nie verlässlich)
    • bei größeren Hautdefekten Deckung durch Spalthaut bevorzugt, nur ausnahmsweise andere plastisch-chirurgische Vorgehensweisen
    • Deckung erst nach Vorliegen des histopathologischen Befundes
    • ausschließlich operatives Vorgehen wird Allgemein abgelehnt, da postoperative adjuvante Radiatio mit signifikanter Reduktion der Sterblichkeit einhergeht
  • evtl. Lebertransplantation

Palliativ systemische Therapiemöglichkeiten beim Angiosarkom:

  1. Paclitaxel oder Doxorubicin, peg. lip.
    • Dosierung Paclitaxel: 140mg/m² cont. i.v. über 6 Tage alle 4 Wochen
    • Dosierung Doxorubicin: 50mg/m² d1 alle 4 Wochen

  2. Trofosfamid oder Pioglitazon (überwiegend "second line" nach obiger Vortherapie, geringe Toxizität)
    • Dosierung Trofosfamid: 3x50mg p.o. tgl. in Dauertherapie
    • Dosierung Pioglitazon: 45mg p.o. tgl. in Dauertherapie

  3. Paclitaxel
    • Dosierung: 250mg/m² cont. i.v. über 24h alle 3 Wo.
      oder
      175mg/m² cont. i.v. über 3h alle 3 Wo.
      oder
      90mg/m² cont. i.v. über 1h 1x/Wo.

  4. Doxorubicin plus Ifosfamid (z.T. erhebliche Toxizität)
    • Dosierung Doxorubicin: 60mg/m² i.v. über 2 Tage
    • Dosierung Ifosfamid: 7,5 g/m² i.v. über 2 Tage
      Wh. alle 3 Wo.

  5. Doxorubicin plus Mitomycin plus Cisplatin (z.T. erhebliche Toxizität)
    • Dosierung Doxorubicin: 40mg/m² i.v. d1
    • Dosierung Mitomycin: 8mg/m² i.v. d1
    • Dosierung Cisplatin: 60mg/m² i.v. d1
      Wh. alle 3 Wo.

Komplikationen

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Das Angiosarkom kann mit folgenden Komplikationen einhergen:

  • lokale Rezidive
  • hämatogene Metastasierung in Lymphknoten, Lunge, Leber, Milz
  • Leberversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose des Angiosarkoms:

  • Trotz aller Therapiebemühungen auch heute noch infauste Prognose
  • Fünfjahresüberlebensraten zwischen 12-24%
  • Solitäre, oberflächliche Varianten mit Ø < 5cm haben eine wesentlich günstigere Prognose als tiefer gelegene, dickere, flächige oder multizentrische Tumore
  • Hohes Alter korreliert kurzer Überlebenszeit
  • Prognose des lymphödemassoziierten Angiosarkoms noch schlechter (19 vs. 34 Monate, Metastasen in Lunge, Pleura und Thoraxwand als bekannte Todesursachen)
  • Angiosarkom der Mamma: 90% Mortalität binnen 24 Monaten
  • Ähnlich ungünstige Prognose beim Post-Radiatio-Angiosarkom

Die Fünfjahres-Überlebensrate liegt bei

  • Grad 1 (Ursprungsgewebe noch erkennbar): 80 %
  • Grad 3 (kaum Ähnlichkeit zu dem Ursprungsgewebe): 10 % (G3-Sarkome wachsen sehr schnell und metastasieren früh).

Literaturquellen

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  4. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  5. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
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  8. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  9. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  10. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  11. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  12. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  13. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
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