Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

Definition

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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  • Das durch C1-INH-Mangel erworbene Angioödem ist eine umschriebene tiefer liegende rezidivierende Schwellung des Koriums, der Subkutis oder der Submukosa der Haut, des Respirations- und Gastrointestinaltraktes.
  • Es ist eine erworbene Störung der C1-INH-Funktion.

Ätiologie

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Man unterscheidet je nach ihrer Ätiologie zwei verschiedene Angioödem-Formen:

  • Angioödem Typ I :  Assoziation mit lymphoproliferativen Erkrankungen oder Lupus erythematodes
  • Angioödem Typ II: AK gegen C1-INH-Protein

Epidemiologie

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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  • Das Angioödem, das durch C1-INH-Mangel erworben ist, ist ein sehr selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Typ I tritt bei Patienten mit lymphoproliferativen Erkrankungen auf.

Differentialdiagnosen

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Anamnese

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Bei diesem Angioödem sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Morphe und Lokalisation der Hautveränderungen?
  • urtikarielle Hautausschläge?
  • Juckreiz?
  • andere Symptome? Fieber? Atemnot?
  • bestimmte auslösende Situationen?
  • Autoimmunerkrankungen? lymphoproliferative Erkrankungen?
  • Familienanamnese?
  • Medikamentenanamnese? ACE-Hemmer?

Diagnostik

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Zur diagnostischen Abklärung des erworbenen Angioödems sind relevant:

  • Anamnese und klinisches Bild
  • die Serumspiegel von C1-INH, C2, C4
  • C1q, C4 und die Aktivität des C1-INH erniedrig
  • C1-INH-Protein normal oder leicht erhöht

Klinik

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Das Angioödem, das durch C1-INH-Mangel erworben wird, wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

  • klinische Symptome sind analog dem hereditären Angioödem
  • umschriebene Schwellungen der Haut, vor allem im Gesicht
  • treten rezidivierend auf
  • kein Juckreiz
  • gelegentlich schmerhaft
  • bilden nach etwa 4 Tagen zurück
  • auch die Schleimhäute  des Mund- und Rachenraums, die Glottis und der GIT oder UGT können betroffen sein
  • daher gelegentlich Heiserkeit, Husten, Atemnot, Erbrechen, Darmkoliken, Diarrhoen und Miktionsbeschwerden
  • selten auch neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Hirndruckzeichen, Aphasien u.a.

Therapie

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel umfassen folgendes:

  • Behandlung der Grunderkrankung
  • immunsuppressive Therapie
  • Zur Dauertherapie: Danazol ( stimuliert die Synthese von C1-INH in der Leber)

Komplikationen

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Zu den Komplikationen des erworbenen Angioödems liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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Zu dem durch C1-INH-Mangel erworbenen Angioödem liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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  1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  2. Fritsch P ( 2004) - Dermatologie, Venerologie: Grundlagen, Klinik, Atlas - Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Angioödem durch erworbenen C1-INH-Mangel

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