Angiomatosis retinae

Synonyme: Hippel-Lindau-Syndrom, Hippel-Erkrankung, retinales kapilläres Hämangiom, Morbus Hippel

Definition

Angiomatosis retinae

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  • Angiomatosis retinae ist durch kapillare Hämangiome in der Netzhaut gekennzeichnet
  • relativ häufige Erkrankung (meist dominant vererbt)

Ätiologie

Angiomatosis retinae

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Die Ursachen der Angiomatosis retinae sind:

  • gehört zu den Phakomatosen
  • kommt sporadisch vor, aber auch autosomal-dominant mit inkompletter Penetranz
  • umschriebener Netzhauttumor mit dilatierter, geschlängelter Versorgungsarterie und drainierender Vene
  • Assoziation mit Morbus Hippel-Landau(Angiomatosis retinae mit ZNS-Beteiligung; sog. Kleinhirn-Hämangioblastome)
  • tritt bei 50% der Patienten beidseitig auf

Epidemiologie

Angiomatosis retinae

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  • Die Angiomatosis retinae manifestiert sich zwischen 10. und 30. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Angiomatosis retinae

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Anamnese

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Bei der Angiomatosis retinae sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion der Netzhaut
  • Visusreduktion?
  • Familienanamnese
  • Fluoreszenzangiographie
  • Sonographie
  • internistische bzw. neurolog. Abklärung (Von-Hippel-Lindau-Syndrom)

Diagnostik

Angiomatosis retinae

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Zur diagnostischen Abklärung der Angiomatosis retinae sind relevant:

  • Funduskopie: uni- oder bilateral, 1/3 multipel; Durchmesser Tumor bei ca. 1 - 5 mm; subretinale Flüssigkeit und gelbes Exsudat um Läsion, Circinatafigur; auch bei peripheren Hämangiomen Exsudation im Makulabereich möglich; evtl. exsudative oder Traktionsamotio, Traktionsstränge im Glaskörper
  • Fluoreszenzangiographie: aterielle Phase: feines kapilläres Netzwerk; beim diffusen Typ Farbstoffleckage in der venösen Phase und Hyperfluoreszenz der Läsion in der Spätphase; Farbstoffaustritt in den Glaskörper
  • Ultraschall: A-Bild: Initial hohe Zacke, hohe interne Reflektivität; B-Bild: Akustisch solider Tumor von der Retina ausgehend mit glatter vorderer Begrenzung, keine chorioidale Exkavation, keine orbitale Verschattung
  • Internistisch/neurologisches Konsilium und MRT mit Kontrastmittel

DD:

  • retinale Teleangiekastie
  • juxtapapilläres chorioidales Hämangiom
  • Osteom
  • chroioidale Neovaskularisation
  • hypopigmentiertes kombiniertes chorioidales und RPE-Hamartom
  • Papillitis
  • Papillenödem
  • Sarkoidose
  • Morbus Coats
  • Wyburn-Mason-Syndrom

Klinik

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Die Angiomatosis retinae kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Erkrankung meist asymptomatisch
  • großer roter Knoten mit glatter Oberfläche wölbt sich an der Papille oder in Netzhaut vor
  • weist ein großes zuführendes und ein abführendes Gefäß
  • häufig führt Exsudation aus den Gefäßen zu weißen Lipidablagerungen in der benachbarten Netzhaut
  • dadurch dann Sehstörungen
  • ähnliche Angiome können auch im Kleinhirn und in den inneren Organen bestehen
  • Verlauf ist langsam progredient

Therapie

Angiomatosis retinae

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Angiomatosis retinae umfassen folgendes:

  • chirurgisch: direkte Argonlaser-Koagulation des Hämangioms im posterioren Segment
  • bei peripherer Lokalisation Kryokoagulation oder Ruthenium-Applikator
  • evtl. Diathermie
  • bei Netzhautablösung (siehe Netzhautablösung)

Komplikationen

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Bei der Angiomatosis retinae kommen folgende Komplikationen vor:

  • beim retinalen kapillären H. ohne Therapie totale Amotio retinae, Sekundärglaukom, Phthisis bulbi
  • selten so ausgeprägt beim diffusen H. der Papille
  • sehr ungewöhnlich beim umschriebenen kapillären H. der Papille

Zusatzhinweise

Angiomatosis retinae

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Es liegen keine Zusatzhinweise zur Angiomatosis retinae vor.


Literaturquellen

Angiomatosis retinae

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  1. A. Burk, R. Burk - Checkliste Augenheilkunde - Thieme Verlag
  2. F. Grehn - Augenheilkunde - Springer Verlag
  3. M. Sachsenweger - Augenheilkunde - Duale Reihe - Thieme Verlag
  4. G.K. Lang - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer
  • (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  • (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  • (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  • (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  • (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer

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