Angeborener Zwerchfellbruch

Synonyme: angeborene Zwerchfellhernie, kongenitale Zwerchfellhernie

Definition

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Der angeborene Zwerchfellbruch kann unterschieden werden in:

allg. Zwerchfellbruch:

  • durch physiologische oder pathologische Lücke des Zwerchfells treten Bauchorgane in den Thorax
  • Anwesenheit von Bauchorganen im Brustraum führt zur Lungenkompression und Verlagerung des Mediastinums

Kongenitale Hernie:

  • Zwerchfelldefekt und Aplasie durch kongenitale Hemmung in der Ausbildung der Pleuraperitonealfalte, Löcher im Centrum tendineum = Foramen phrenicum congenitale persistens

posterolateraler Zwerchfelldefekt:

  • häufigste Fehlbildung
  • es fehlt ein Teil der posterolateralen Region, "Bochdalek Foramen",
  • Peritonealhöhle mit Pleurahöhle entlang der dorsalen Körperwand in offener Verbindung
  • Baucheingeweide treten durch den Defekt in die Brusthöhle und bilden eine Hernie (angeborene pleuroperitoneale Hernie, Bochdalek Hernie)
  • Bruchinhalt Magen, Milz, versch. Darmabschnitte
  • kein Bruch im eigentlichen Sinne, da der typische Bruchsack fehlt

Ätiologie

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Ursachen des angeborenen Zwerchfellbruchs:l

  • aut Untersuchungen langer Arm des Chromosoms 15 (15q) wichtig bei Zwerchfellentwicklung

Epidemiologie

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Prävalenz und Inzidenz des angeborenen Zwerchfellbruchs:

posterolateraler Zwerchfelldefekt

  • relativ häufig
  • 1:2200 Neugeborene
  • meist einseitig
  • zu 85 - 90% auf der linken Seite
  • durch ausbleibenden Schluss des Ductus pleuroperitonealis infolge mangelnder Ausbildung der Pleuroperitonealmembran oder mangelhafte Verschmelzung mit anderen Zwerchfellkomponenten
  • Verschluss normalerweise gegen Ende des 2. Entwicklungsmonats
  • pleuroperitoneale Zwerchfellhernie entwickelt Neugeborenes als Folge der Lungenkompression und Mediastinalverlagerung

Differentialdiagnosen

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Fragen zur Befunderhebung des angeborenen Zwerchfellbruchs:

  • Symptomatik?

Diagnostik

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Diagnostik des angeborenen Zwerchfellbruchs:

  • körperliche Untesuchung
  • Röntgen Thorax
  • Sonographie
  • MRT
  • CT

Klinik

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Symptome des angeborenen Zwerchfellbruchs sind:

  • direkt nach Geburt Dyspnoe, Zyanose
  • Tachycardie
  • Baucheingeweide im Thorax
  • Herz und Mediastinum verlagert (i.d.R. nach rechts)
  • geblähte Därme
  • Baucheingeweide können sich frei durch den Zwerchfelldefekt hin und her bewegen, können sich im Brustkorb befinden, wenn das Kind liegt und in den Bauchraum zurücktreten, wenn es aufgerichtet wird
  • ggf Hydramnion

Therapie

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Therapeutische Möglichkeiten des angeborenen Zwerchfellbruchs:

  • seitliche Lagerund des Neugeborenen
  • Magensonde legen
  • Rückverlagerung de Bruchinhaltes in die Bauchhöhle
  • auch schon möglich in 22. - 28. SSW (aber hohes Risiko)

Komplikationen

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Als Komplikation des angeborenen Zwerchfellbruchs kann auftreten:

  • Lungenhypoplasie

Zusatzhinweise

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Es liegen keine Zusatzinformationen zum angeborenen Zwerchfellbruch vor.


Literaturquellen

Angeborener Zwerchfellbruch

Bearbeitungsstatus ?

Keith Moore, T. V. N. Persaud, Christoph Viebahn - Embryologie: Entwicklungsstadien- Frühentwicklung- Organogenese - Klinik - Elsevier, Urban & Fischer

M. Müller - Chirurgie für Studium und Praxis

Gerlind Souza - Offtermatt, K. - H. Staubach, A. Udolph, P. Sterk - Intensivkurs Chirurgie - Elsevier, Urban & Fischer

  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen