Angeborene Hypothyreose

Synonyme: Schilddrüsenunterfunktion (angeborene)

Definition

Angeborene Hypothyreose

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Bei der angeborenen Hypothyreose kommt es zu mangelnder Versorgung des Körpers mit Schilddrüsenhormonen (T3,T4).


Ätiologie

Angeborene Hypothyreose

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Bei den Ursachen der angeborenen Hypothyreose wird unterschieden zwischen:

  • primärer Hypothyreose: Fehlen/Verlust Glandula  thyroidea
  • sekundärer Hypothyreose: Ausfall von hypophysärem TSH(selten)
  • tertiärer Hypothyreose:Ausfall von hypothalamischen TRH(selten)

Beim Neugeborenen Ursache oft fehlende Schilddrüsenanlage, selten durch Schilddrüsendysplasie o. extremen Jodmangel.


Epidemiologie

Angeborene Hypothyreose

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Die angeborenen Hypothyreose kommt bei 1 von 4000 Neugeborenen vor.


Differentialdiagnosen

Angeborene Hypothyreose

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Angeborene Hypothyreose

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In der Anamnese der angeborenen Hypothyreose sollten folgende Informationen erfragt werden:

  • TSH-Screening? (Pflicht am 5. Tag post partum)
  • Entwicklungs- und Wachstumsstörungen?
  • Typische ausdruckslose Mimik, Makroglossie?
  • Myxödem: Teigig geschwollene Haut die keine Delle bei Druck hinterlässt?
  • Neigung zum Frieren?
  • Müdigkeit und Leistungsschwäche?
  • Obstipation?

Diagnostik

Angeborene Hypothyreose

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Die Diagnostik der angeborenen Hypothyreose umfasst:

Vollbild: Blickdiagnose.

Labor: erniedrigte periphere Schilddrüsenhormone (T3, T4), gleichzeitig erhöhtes basales TSH.

Latente Form: Diagnose eindeutig nur über Laborparameter: basales TSH > 3-10 mE/l

Zusätzliche Diagnostik: Sonographie (Information über Lage, Form d. Schilddrüse)

Normwerte:


Klinik

Angeborene Hypothyreose

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Klinisch imponiert die angeborenen Hypothyreose durch:

  • Entwicklungs-/ Wachstumsstörungen
  • Mixödeme
  • Müdigkeit
  • Obstipationen
  • Affektlosigkeit bis zur Depression

Therapie

Angeborene Hypothyreose

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Die Therapie der angeborenen Hypothyreose umfasst:

  • Einschleichende Subsitution mit L-Thyroxin: Beginnend mit 12-24 μg L-Thyroxin/Tag. Steigerung in Perioden von 2-3 Monaten bis zur Enddosis (100-200μg/Tag).
  • Dazwischen Blutkontrollen ob Patient ausreichend eingestellt ist.

Komplikationen

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Ohne Therapie führt eine angeborene Hypothyreose beim Kind zu schwersten Entwicklungsstörungen (physische u. geistige Fähigkeiten), sog. Kretinismus


Zusatzhinweise

Angeborene Hypothyreose

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Zum Ausschluss des angeborenen Hypothyreose findet beim Neugeborenen am 5. Tag post partum ein vorgeschriebenes TSH-Screening statt.


Literaturquellen

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1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Angeborene Hypothyreose

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