Aneurysma dissecans Typ III

Definition

Aneurysma dissecans Typ III

Aneurysma dissecans Typ III ist eine Dissezierende Aussackung der Gefäßwand der thorakalen Aorta, wobei mindestens eine Schicht der Gefäßwand defekt ist.

Ätiologie

Aneurysma dissecans Typ III

Die wichtigsten Ursachen einer Aneurysma dissecans Typ III sind:

• Arteriosklerose:v.a. durch art. Hypertonie
• traumatisch: nach Gefäßverletzung, Dezelerationstrauma, iatrogen durch Punktion
• entzündlich: mykotische Aneurysmen durch bakterielle Infektion, Arteriitiden, Kawasaki-Syndrom, Lues
• funktionell: als poststenotische Erweiterung
• angeboren: Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV

Einteilung der dissezierende Aortenaneurysmen:

Aneurysma dissecans: Intimaeinriss mit Ausbildung eines Doppellumens und Verschluss abgehender Seitäste, Re-Entry möglich

• Einteilung nach deBakey:
  
  • Typ I: Eintritt in Aorta ascendens, bis einschließlich Femoralisgabel mgl. (Segment 1-5)
  • Typ II: auf Aorta ascendens beschränkt (nur Segment 1)
  • Typ III: Eintritt erst in Aorta descendens, bis einschließlich Femoralisgabel mgl. (Segment 3-5)

• Einteilung nach Stanford:
  
  • Typ A: Aorta ascendens + Aortenbogen betroffen
  • Typ B: Aorta descends distal der A. subclavia sinistra betroffen

Verknüpfung von Lokalisation und Ätiologie:

• Aorta ascendens: Aneurysma dissecans
• Aortenbogen: luetisches Aneurysma
• Aortenisthmus: traumatisches Aneurysma
• Aorta descendens: arteriosklerotisches Aneurysma

Epidemiologie

Aneurysma dissecans Typ III

Die Häufigkeit der Aneurisma dissecans Typ III in Deutschland:

• Prävalenz aller Aortenaneurysmen: 2-5%, bei männlichen Hypertonikern bis zu 10%
• Männer 6x häufiger betroffen
• 15% aller Aneurysmen sind ausschließlich thorakal lokalisiert
• 1% aller Aneurysmen sind thorakoabdominell

Differentialdiagnosen

Aneurysma dissecans Typ III

• Akute Pankreatitis
• Traumatische Perforation der Speiseröhre
• Lungenembolien
• Herzinfarkt
• Gastroösophageale Refluxkrankheit
• Ulcus ventriculi
• Ulcus duodeni

Anamnese

Aneurysma dissecans Typ III

Für die Anamnese sind beim Verdacht auf eine Aneurysma dissecans Typ III folgende Informationen von Bedeutung:

• kardiovaskuläre Risikofaktoren: Diabetes, art. Hypertonie, Nikotinabusus, Hyperlipidämie
• Beschwerde-/Schmerzverlauf
• Schockzeichen: Tachykardie? Herzklopfen? präsynkopale Symptome? kalte Extremitäten?
• Heiserkeit?
• Sehstörungen?
• Dyspnoe?
• Rücken-/Flankenschmerzen?
• (kardiovaskuläre) Begleiterkrankungen?
• Trauma eruierbar?
• chronische Infektionen?
• bekannte BGW-Erkrankungen?
• Familienanamnese

Diagnostik

Aneurysma dissecans Typ III

Zur diagnostischen Abklärung der Aneurisma dissecans Typ III sind relevant:

• internistische Untersuchung: auskultierbares Strömungsgeräusch/Schwirren, Pulsstatus
• bildgebende Verfahren:
  
  
  • Sonographie/Doppler/TEE: Aortendurchmesser > 3 cm = Aneurysma, ab 5 cm meist OP-Indikation
  • Röntgen-Thorax: evtl. sichelförmige Kalkschale sichtbar, bei Ruptur: Pleura-/Perikarderguss
  • DSA/Angiographie
  • CT mit KM als Goldstandard
  • Angio-MRT: Abgrenzung von Hämatomen, Thromben oder falscher Aneurysmen
• evtl. Koronangiographie bei Typ I/II-Aneurysmen
• präoperative Diagnostik: Rö-Thorax, Carotis-Doppler, EKG, Herzecho, Lufu, Kreuzblut

Klinik

Aneurysma dissecans Typ III

Die Aneurisma dissecans Typ III kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• in 30% der Fälle: asymptomatischer Zufallsbefund
• in 45% symptomatisch:
  
  • Rücken-/Flankenschmerz
  • retrosternales Druckgefühl
  • Dyspnoe
  • Heiserkeit durch Recurrensparese
  • evtl. Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis, Enopthalmus) bei Kompression des Ganglion cervicale superius
• arterielle periphere Embolien aus Aneurysma: Symptome der peripheren Verschlusskrankheit
• in 25%: Ruptur mit Blutverlust und Volumenmangelschock
• Symptome durch die häufigen Begleiterkrankungen: KHK, art. Hypertonie, pAVK, D.m., Herzinsuffizienz

Therapie

Aneurysma dissecans Typ III

Die terapeutischen Maßnahmen der Aneurisma dissecans Typ III umfassen folgendes:

• konservativ: v.a. bei Typ-III-Aneurysmen, regelmäßige Ultraschallkontrollen (jährliche Größenzunahme max. 0,4cm), Betablocker
• interventionell: transfemorales Einbringen von Stents. v.a. für jüngere Patienten mit kleinem Aneurysma und traumatisch bedingte Aneurysmen der thorakalen Aorta descends geeignet (heute in 50% der Fälle eingesetzt)
• operativ:
  
  Indikationen:
  
  
  • symptomatisches Aneurysma
  • Notfall-Ind.: gedeckte oder freie Ruptur, Typ-A-Dissektion
  • Elektiv-OP:
    
    • < 70 Jahre: jedes Aneurysma bei fehlenden RF für OP
    • 70-80 Jahre: > 5-6cm bei vertretbarem OP-Risiko
    • >80 Jahre: keine OP asymptomatischer Aneurysmata
    • Marfan-Syndrom: >4cm

Aorta descendens:

• laterale Thorakotomie (5. ICR links)
• Herz-Lungen-Maschine mit Cellsaver und kardiopulmonalem Bypass
• Abtragung und Vernähung sackförmiger Aneurysmen
• Resektion und End-zu-End-Naht kurzstreckiger Aneurysmen
• Kunstoffprothese in Inklusionstechnik (Prothese in Gefäß eingesetzt und vorhandenes Endothel darüber vernäht)

 Thorakoabdominelle Aneurysmen:

• laterale Thorakotomie + mediane Laparatomie (Zweihöhleneingriff)
• Prothesenversorgung mit Inklusionstechnik (art. Adamkiewicz und Nierenarterion müssen reinseriert werden)

Komplikationen

Aneurysma dissecans Typ III

Bei der Aneurisma dissecans Typ III kommen folgende Komplikationen vor:

• Ruptur (gedeckt oder frei)
• Perforation mit Fistelbildung
• Embolien aus Aneurysma
• Kompression von Nachbarstrukturen durch große Aneurysmen
• Verlegung supraaortaler Gefäße (Apoplex), Koronararterien (Myokardinfarkt), Adamkiewicz-Arterie (Paraplegie), Nierenarterienstenose

Zusatzhinweise

Aneurysma dissecans Typ III

Die wichtigsten Zusatzhinweise zur Aneurisma dissecans Typ III:

• Dehnung der Gefäßwand ohne Defekt = Ektasie
• Prognose: Ruptur mit 90% Letalität
• 50% aller Aneursymen rupturieren innerhalb von 10 Jahren
• symptomatische Aneurysmen rupturieren zu 90% innerhalb von 1-2 Jahren
• Letalität der Elektiv-OP: 1-6%
• bei Nachweis eines asymptomatischen Aortenaneurysmas bei älteren Patienten ohne OP-Indikation: halbjährliche Ultraschall-Kontrolle

Literaturquellen

Aneurysma dissecans Typ III

Bruch, H-P; Trentz O (2006) - Berchthold Chirurgie, 5. Auflage - Urban & Fischer, München

Müller, M (2007) - Chirurgie für Studium und Praxis, 9. Auflage - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

• (2009) Larsen R - Praxisbuch Anästhesie - Urban & Fischer, Elsevier
• (2008) Striebel HW - Anästhesie und Intensivmedizin für Studium und Pflege - Schattauer GmbH
• (2007) Scholz L - BASICS Anästhesie und Intensivmedizin - Urban & Fischer, Elsevier
• (2006) Schulte am Esch J, Kochs E, Bause H - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Thieme, Duale Reihe
• (2004) Latasch, Knipfer - Anästhesie Intensivmedizin Intensivpflege - Urban & Fischer, Elsevier
• (2003) Thiel R - Anästhesiologische Pharmakotherapie, Allgemeine und spezielle Pharmakologie in Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie - Thieme
• (2003) Klöss T - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Urban & Fischer
• (2001) Krier, Kochs, Buzello, Adams - Anästhesiologie, ains Band 1 - Thieme, Stuttgart
• (2000) Scherer R - Anästhesiologie - Ein handlungsorientiertes Lehrbuch - Thieme
• (1999) Hempelmann, Adams, Sefrin - Notfallmedizin, ains Band 3 - Thieme, Stuttgart
• (1996) Kretz F.J, Schäffer J, Eyrich K - Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Springer, Berlin