Aneurysma dissecans Typ II

Synonyme: Aortenaneurysma de Bakey Typ II

Definition

Aneurysma dissecans Typ II

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Aneurysma dissecans Typ II ist eine Dissezierende Aussackung der Gefäßwand der thorakalen Aorta, wobei mindestens eine Schicht der Gefäßwand defekt ist.


Ätiologie

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Die wichtigsten Ursachen einer Aneurysma dissecans Typ II sind:

  • Arteriosklerose:v.a. durch art. Hypertonie
  • traumatisch: nach Gefäßverletzung, Dezelerationstrauma, iatrogen durch Punktion
  • entzündlich: mykotische Aneurysmen durch bakterielle Infektion, Arteriitiden, Kawasaki-Syndrom, Lues
  • funktionell: als poststenotische Erweiterung
  • angeboren: Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV

Einteilung der dissezierende Aortenaneurysmen:

Aneurysma dissecans: Intimaeinriss mit Ausbildung eines Doppellumens und Verschluss abgehender Seitäste, Re-Entry möglich

  • Einteilung nach deBakey:
    • Typ I: Eintritt in Aorta ascendens, bis einschließlich Femoralisgabel mgl. (Segment 1-5)
    • Typ II: auf Aorta ascendens beschränkt (nur Segment 1)
    • Typ III: Eintritt erst in Aorta descendens, bis einschließlich Femoralisgabel mgl. (Segment 3-5)
  • Einteilung nach Stanford:
    • Typ A: Aorta ascendens + Aortenbogen betroffen
    • Typ B: Aorta descends distal der A. subclavia sinistra betroffen

Verknüpfung von Lokalisation und Ätiologie:

  • Aorta ascendens: Aneurysma dissecans
  • Aortenbogen: luetisches Aneurysma
  • Aortenisthmus: traumatisches Aneurysma
  • Aorta descendens: arteriosklerotisches Aneurysma

Epidemiologie

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Die Häufigkeit der Aneurisma in Deutschland:

  • Prävalenz aller Aortenaneurysmen: 2-5%, bei männlichen Hypertonikern bis zu 10%
  • Männer 6x häufiger betroffen
  • 15% aller Aneurysmen sind ausschließlich thorakal lokalisiert
  • 1% aller Aneurysmen sind thorakoabdominell

Differentialdiagnosen

Aneurysma dissecans Typ II

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Anamnese

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Für die Anamnese sind beim Verdacht auf Aneurysma dissecans Typ II folgende Informationen von Bedeutung:

  • kardiovaskuläre Risikofaktoren: Diabetes, art. Hypertonie, Nikotinabusus, Hyperlipidämie
  • Beschwerde-/Schmerzverlauf
  • Schockzeichen: Tachykardie? Herzklopfen? präsynkopale Symptome? kalte Extremitäten?
  • Heiserkeit?
  • Sehstörungen?
  • Dyspnoe?
  • Rücken-/Flankenschmerzen?
  • (kardiovaskuläre) Begleiterkrankungen?
  • Trauma eruierbar?
  • chronische Infektionen?
  • bekannte BGW-Erkrankungen?
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Aneurisma dissecans Typ II sind relevant:

  • internistische Untersuchung: auskultierbares Strömungsgeräusch/Schwirren, Pulsstatus
  • bildgebende Verfahren:

    • Sonographie/Doppler/TEE: Aortendurchmesser > 3 cm = Aneurysma, ab 5 cm meist OP-Indikation
    • Röntgen-Thorax: evtl. sichelförmige Kalkschale sichtbar, bei Ruptur: Pleura-/Perikarderguss
    • DSA/Angiographie
    • CT mit KM als Goldstandard
    • Angio-MRT: Abgrenzung von Hämatomen, Thromben oder falscher Aneurysmen
  • evtl. Koronangiographie bei Typ I/II-Aneurysmen
  • präoperative Diagnostik: Rö-Thorax, Carotis-Doppler, EKG, Herzecho, Lufu, Kreuzblut

Klinik

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Die Aneurisma dissecans Typ II kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • in 30% der Fälle: asymptomatischer Zufallsbefund
  • in 45% symptomatisch:
    • Rücken-/Flankenschmerz
    • retrosternales Druckgefühl
    • Dyspnoe
    • Heiserkeit durch Recurrensparese
    • evtl. Horner-Syndrom (Miosis, Ptosis, Enopthalmus) bei Kompression des Ganglion cervicale superius
  • arterielle periphere Embolien aus Aneurysma: Symptome der peripheren Verschlusskrankheit
  • in 25%: Ruptur mit Blutverlust und Volumenmangelschock
  • Symptome durch die häufigen Begleiterkrankungen: KHK, art. Hypertonie, pAVK, D.m., Herzinsuffizienz

Therapie

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Die terapeutischen Maßnahmen der Aneurisma dissecans Typ II umfassen folgendes:

  • konservativ: v.a. bei Typ-III-Aneurysmen, regelmäßige Ultraschallkontrollen (jährliche Größenzunahme max. 0,4cm), Betablocker
  • interventionell: transfemorales Einbringen von Stents. v.a. für jüngere Patienten mit kleinem Aneurysma und traumatisch bedingte Aneurysmen der thorakalen Aorta descends geeignet (heute in 50% der Fälle eingesetzt)
  • operativ:

    Indikationen:

    • symptomatisches Aneurysma
    • Notfall-Ind.: gedeckte oder freie Ruptur, Typ-A-Dissektion
    • Elektiv-OP:
      • < 70 Jahre: jedes Aneurysma bei fehlenden RF für OP
      • 70-80 Jahre: > 5-6cm bei vertretbarem OP-Risiko
      • >80 Jahre: keine OP asymptomatischer Aneurysmata
      • Marfan-Syndrom: >4cm

Aorta ascendens + Aortenbogen

  • mediane Sternotomie
  • Herz-Lungen-Maschine mit Cellsaver und kardiopulmonalem Bypass
  • Abtragung und Vernähung sackförmiger Aneurysmen
  • Resektion und End-zu-End-Naht kurzstreckiger Aneurysmen
  • Kunstoffprothese in Inklusionstechnik (Prothese in Gefäß eingesetzt und vorhandenes Endothel darüber vernäht) bei Typ I und II - Aneurysmen

Komplikationen

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Bei der Aneurisma dissecans Typ II kommen folgende Komplikationen vor:

  • Ruptur (gedeckt oder frei)
  • Perforation mit Fistelbildung
  • Embolien aus Aneurysma
  • Kompression von Nachbarstrukturen durch große Aneurysmen
  • Verlegung supraaortaler Gefäße (Apoplex), Koronararterien (Myokardinfarkt), Adamkiewicz-Arterie (Paraplegie), Nierenarterienstenose

Zusatzhinweise

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Die wichtigsten Zusatzhinweise zur Aneurisma dissecans Typ II:

  • Dehnung der Gefäßwand ohne Defekt = Ektasie
  • Prognose: Ruptur mit 90% Letalität
  • 50% aller Aneursymen rupturieren innerhalb von 10 Jahren
  • symptomatische Aneurysmen rupturieren zu 90% innerhalb von 1-2 Jahren
  • Letalität der Elektiv-OP: 1-6%
  • bei Nachweis eines asymptomatischen Aortenaneurysmas bei älteren Patienten ohne OP-Indikation: halbjährliche Ultraschall-Kontrolle

Literaturquellen

Aneurysma dissecans Typ II

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