Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Synonyme: arteriovenöses Angiom der Vena magna cerebri
Definition
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Das Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni ist eine Ausstülpung der Gefäßwand der V. magna cerebri mit raumfordernder Wirkung und/oder Gefahr der intrazerebralen Blutung.
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Ätiologie
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Ursachen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind:
- angeborene Aneurysmata (augrund einer persistierenden embryonischen V. prosencephalie Markowskii) [4]
- traumatisch bedingte arteriovenöse Fisteln
Pathogenese:
- Fistel meistens zwischen A. choroidalis oder A. cerebralis ant. und der V. cerebri magna [1]
- Subarachnoidale Lage der Fistel [2]
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Epidemiologie zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Epidemiologie
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Beide Formen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind sehr selten.
- Inzidenz bei Neugeborenen: 1/25 000 Geburten
- Altersspanne: Neugeborenen > Erwachsenen
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Differentialdiagnosen zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Differentialdiagnosen
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
- APC-Resistenz bei Faktor-V-Leiden-Mutation
- Krankheiten mit Defiziten antikoagulatorischer Proteine
- Posttraumatischer Hydrocephalus
- Traumatische Subarachnoidalblutung
- Hydrocephalus occlusus
- Akuter Hydrocephalus
- Akute Subarachnoidalblutung
- Septische Thrombose des Sinus cavernosus
- Septische Thrombose des Sinus transversus
- Schlaganfall als Notfall
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Anamnese zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Anamnese
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Beim Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind folgende Informationen von Bedeutung: [3,4]
- Kopfschmerzen? seit wann?
- zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
- Vergrößerter Schädeldurchmesser?
- Übelkeit und Erbrechen?
- Sehstörungen (Stauungspapille)?
- Schluckstörungen?
- vorangegangenes Trauma/Hirninfektion?
- bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen, Bindegewebsschwäche)?
- Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Diagnostik zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Diagnostik
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Zur diagnostischen Abklärung des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind relevant:
1. Neurologische Untersuchung:
- Okulo-, Pupillomotorik, Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe
2. Labor:
- BGA, Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter, Leberfunktionswerte
3. Bildgebende Verfahren:
- cCT und CT-A, MRT bzw. MR-A: zum Nachweis des Aneurysmas und Ausschluß anderer Ursachen
Angiographie
- Goldstandard zur Gefäßdarstellung
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Klinik zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Klinik
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Das Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3,4]
- Symptomatik meist schon im Kindesalter
- Je höher der Fluss durch die Fistel, desto symptomatischer! [1]
- erhöhter intrakranialer Druck (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
- ggf. Hydrozehphalus
- Epileptische Anfälle
- Hirnstammsymptome (Hirnnervenparesen, Diplopie, Vertigo, Ataxie)
- High-Output Herzinsuffizienz (Zyanose, Kardiomegalie, systolisches Herzgeräusch, pulmonales Ödem) [3]
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Therapie zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Therapie
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Die therapeutischen Möglichkeiten des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni umfassen folgendes:
Endovaskuläre Therapie: [7]
- Stenting/Coiling komplikationsärmer und effektiver als neurochirurgischer Eingriff
- Trotz alledem hohes Risiko irreversibler postoperativer Schäden
Neurochirurgische Therapie: [2,6]
- Resektion nahezu unmöglich
- Clipping/Resektion risikoreich und schwierig
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Komplikationen zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Komplikationen
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Komplikationen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind:
- Hydrocephalus malresorptivus mit Hirndruckanstieg und Einklemmungsgefahr
- akute High-Output Herzinsuffizienz [3]
- starke postoperative neurologisch-irreversible Veränderungen [6]
- letaler postoperativer Ausgang [6]
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Zusatzhinweise zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Zusatzhinweise
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Prognose:
- sehr schlechte Prognosen
- Hohe Mortalität bei Neugeborenen: 90%
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni Literaturquellen zu:
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Literaturquellen
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
- (1989) A A NICHOLSON, M D HOURIHAN, and C HAYWARD - Arteriovenous malformations involving the vein of Galen - Archives of Disease in Childhood, 1989, 64, 1653-1655
- (1989) Lasjaunias P, Rodesch G, Pruvost P, et al: Treatment of vein of Ga len aneurysmal malformation. J Neurosurg 70:746–750,
- (2002) G P Frawley, P A Dargaville, P J Mitchell, B M Tress, P Loughnan. Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation. Ach Dis Child Fetal Neonatal ; 87:F144-F149.
-
(2006) Landis MS. - Vein of Galen malformation. - CMAJ. Oct 24;175(9):1059.
-
(2004) Sasidharan CK, Anoop P, Vijayakumar M, Jayakrishnan MP, Reetha G, Sindhu TG. - Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm. - Indian J Pediatr ;71:459-463.
-
(2006) Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. - The management of vein of Galen aneurysmal malformations. - Neurosurgery. Nov;59(5 Suppl 3):S184-94; discussion S3-13.
- (2010) Hassan T, Nassar M, Elghandour M. - Vein of Galen aneurysms: presentation and endovascular management. - Pediatr Neurosurg. ;46(6):427-34. Epub 2011 May 3.
Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
Assoziierte Krankheitsbilder zu Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni
- Schlaganfall als Notfall
- Akute Subarachnoidalblutung
- Akuter Hydrocephalus
- Hydrocephalus occlusus
- Septische Thrombose des Sinus cavernosus
- Septische Thrombose des Sinus transversus
- Traumatische Subarachnoidalblutung
- Venöse Angiome
- APC-Resistenz bei Faktor-V-Leiden-Mutation
- Krankheiten mit Defiziten antikoagulatorischer Proteine
- Posttraumatischer Hydrocephalus
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Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Neurologie
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