Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Synonyme: arteriovenöses Angiom der Vena magna cerebri

Definition

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Das Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni ist eine Ausstülpung der Gefäßwand der V. magna cerebri mit raumfordernder Wirkung und/oder Gefahr der intrazerebralen Blutung.


Ätiologie

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Ursachen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind:

  • angeborene Aneurysmata (augrund einer persistierenden embryonischen V. prosencephalie Markowskii) [4]
  • traumatisch bedingte arteriovenöse Fisteln

Pathogenese:

  • Fistel meistens zwischen A. choroidalis oder A. cerebralis ant. und der V. cerebri magna [1]
  • Subarachnoidale Lage der Fistel [2]

Epidemiologie

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Beide Formen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind sehr selten.

  • Inzidenz bei Neugeborenen: 1/25 000 Geburten
  • Altersspanne: Neugeborenen > Erwachsenen

Differentialdiagnosen

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Anamnese

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Beim Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind folgende Informationen von Bedeutung: [3,4]

  • Kopfschmerzen? seit wann?
  • zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
  • Vergrößerter Schädeldurchmesser?
  • Übelkeit und Erbrechen?
  • Sehstörungen (Stauungspapille)?
  • Schluckstörungen?
  • vorangegangenes Trauma/Hirninfektion?
  • bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen, Bindegewebsschwäche)?
  • Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Zur diagnostischen Abklärung des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind relevant:

1. Neurologische Untersuchung:

  • Okulo-, Pupillomotorik, Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe

2. Labor:

  • BGA, Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter, Leberfunktionswerte

3. Bildgebende Verfahren:

  • cCT und CT-A, MRT bzw. MR-A: zum Nachweis des Aneurysmas und Ausschluß anderer Ursachen

Angiographie

  • Goldstandard zur Gefäßdarstellung

Klinik

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Das Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3,4]

  • Symptomatik meist schon im Kindesalter
  • Je höher der Fluss durch die Fistel, desto symptomatischer! [1]
  • erhöhter intrakranialer Druck (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
  • ggf. Hydrozehphalus
  • Epileptische Anfälle
  • Hirnstammsymptome (Hirnnervenparesen, Diplopie, Vertigo, Ataxie)
  • High-Output Herzinsuffizienz (Zyanose, Kardiomegalie, systolisches Herzgeräusch, pulmonales Ödem) [3]

Therapie

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Die therapeutischen Möglichkeiten des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni umfassen folgendes:

Endovaskuläre Therapie:  [7]

  • Stenting/Coiling komplikationsärmer und effektiver als neurochirurgischer Eingriff
  • Trotz alledem hohes Risiko irreversibler postoperativer Schäden

Neurochirurgische Therapie: [2,6]

  • Resektion nahezu unmöglich
  • Clipping/Resektion risikoreich und schwierig

Komplikationen

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Komplikationen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind:

  • Hydrocephalus malresorptivus mit Hirndruckanstieg und Einklemmungsgefahr
  • akute High-Output Herzinsuffizienz [3]
  • starke postoperative neurologisch-irreversible Veränderungen [6]
  • letaler postoperativer Ausgang [6]

Zusatzhinweise

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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Prognose:

  • sehr schlechte Prognosen
  • Hohe Mortalität bei Neugeborenen: 90%

Literaturquellen

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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  1. (1989) A A NICHOLSON, M D HOURIHAN, and C HAYWARD - Arteriovenous malformations involving the vein of Galen - Archives of Disease in Childhood, 1989, 64, 1653-1655
  2. (1989) Lasjaunias P, Rodesch G, Pruvost P, et al: Treatment of vein of Ga len aneurysmal malformation. J Neurosurg 70:746–750,
  3. (2002) G P Frawley, P A Dargaville, P J Mitchell, B M Tress, P Loughnan. Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation. Ach Dis Child Fetal Neonatal ; 87:F144-F149.
  4. (2006) Landis MS. - Vein of Galen malformation. - CMAJ.  Oct 24;175(9):1059.
  5. (2004) Sasidharan CK, Anoop P, Vijayakumar M, Jayakrishnan MP, Reetha G, Sindhu TG. - Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm. - Indian J Pediatr ;71:459-463.
  6. (2006) Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. - The management of vein of Galen aneurysmal malformations. - Neurosurgery.  Nov;59(5 Suppl 3):S184-94; discussion S3-13.
  7. (2010) Hassan T, Nassar M, Elghandour M. - Vein of Galen aneurysms: presentation and endovascular management. - Pediatr Neurosurg. ;46(6):427-34. Epub 2011 May 3.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

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