Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Definition

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Das Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni ist eine Ausstülpung der Gefäßwand der V. magna cerebri mit raumfordernder Wirkung und/oder Gefahr der intrazerebralen Blutung.

Ätiologie

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Ursachen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind:

• angeborene Aneurysmata (augrund einer persistierenden embryonischen V. prosencephalie Markowskii) [4]
• traumatisch bedingte arteriovenöse Fisteln

Pathogenese:

• Fistel meistens zwischen A. choroidalis oder A. cerebralis ant. und der V. cerebri magna [1]
• Subarachnoidale Lage der Fistel [2]

Epidemiologie

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Beide Formen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind sehr selten.

• Inzidenz bei Neugeborenen: 1/25 000 Geburten
• Altersspanne: Neugeborenen > Erwachsenen

Differentialdiagnosen

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

• APC-Resistenz bei Faktor-V-Leiden-Mutation
• Krankheiten mit Defiziten antikoagulatorischer Proteine
• Posttraumatischer Hydrocephalus
• Traumatische Subarachnoidalblutung
• Hydrocephalus occlusus
• Akuter Hydrocephalus
• Akute Subarachnoidalblutung
• Septische Thrombose des Sinus cavernosus
• Septische Thrombose des Sinus transversus
• Schlaganfall als Notfall

Anamnese

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Beim Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind folgende Informationen von Bedeutung: [3,4]

• Kopfschmerzen? seit wann?
• zeitlicher Verlauf der Beschwerden?
• Vergrößerter Schädeldurchmesser?
• Übelkeit und Erbrechen?
• Sehstörungen (Stauungspapille)?
• Schluckstörungen?
• vorangegangenes Trauma/Hirninfektion?
• bekannte Vorerkrankungen (Gerinnungsstörungen, Bindegewebsschwäche)?
• Familienanamnese (H.a. familiäre Belastung)?

Diagnostik

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Zur diagnostischen Abklärung des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind relevant:

1. Neurologische Untersuchung:

• Okulo-, Pupillomotorik, Hirnnervenstatus, Funduskopie (Stauungspapille?), Reflexe

2. Labor:

• BGA, Blutbild, Gerinnungsstatus, Entzündungsparameter, Leberfunktionswerte

3. Bildgebende Verfahren:

• cCT und CT-A, MRT bzw. MR-A: zum Nachweis des Aneurysmas und Ausschluß anderer Ursachen

Angiographie

• Goldstandard zur Gefäßdarstellung

Klinik

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Das Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3,4]

• Symptomatik meist schon im Kindesalter
• Je höher der Fluss durch die Fistel, desto symptomatischer! [1]
• erhöhter intrakranialer Druck (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen)
• ggf. Hydrozehphalus
• Epileptische Anfälle
• Hirnstammsymptome (Hirnnervenparesen, Diplopie, Vertigo, Ataxie)
• High-Output Herzinsuffizienz (Zyanose, Kardiomegalie, systolisches Herzgeräusch, pulmonales Ödem) [3]

Therapie

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Die therapeutischen Möglichkeiten des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni umfassen folgendes:

Endovaskuläre Therapie:  [7]

• Stenting/Coiling komplikationsärmer und effektiver als neurochirurgischer Eingriff
• Trotz alledem hohes Risiko irreversibler postoperativer Schäden

Neurochirurgische Therapie: [2,6]

• Resektion nahezu unmöglich
• Clipping/Resektion risikoreich und schwierig

Komplikationen

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Komplikationen des Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni sind:

• Hydrocephalus malresorptivus mit Hirndruckanstieg und Einklemmungsgefahr
• akute High-Output Herzinsuffizienz [3]
• starke postoperative neurologisch-irreversible Veränderungen [6]
• letaler postoperativer Ausgang [6]

Zusatzhinweise

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

Prognose:

• sehr schlechte Prognosen
• Hohe Mortalität bei Neugeborenen: 90%
  

Literaturquellen

Aneurysma der Vena cerebri magna Galeni

1. (1989) A A NICHOLSON, M D HOURIHAN, and C HAYWARD - Arteriovenous malformations involving the vein of Galen - Archives of Disease in Childhood, 1989, 64, 1653-1655
2. (1989) Lasjaunias P, Rodesch G, Pruvost P, et al: Treatment of vein of Ga len aneurysmal malformation. J Neurosurg 70:746–750,
3. (2002) G P Frawley, P A Dargaville, P J Mitchell, B M Tress, P Loughnan. Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation. Ach Dis Child Fetal Neonatal ; 87:F144-F149.
4. (2006) Landis MS. - Vein of Galen malformation. - CMAJ.  Oct 24;175(9):1059.
5. (2004) Sasidharan CK, Anoop P, Vijayakumar M, Jayakrishnan MP, Reetha G, Sindhu TG. - Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm. - Indian J Pediatr ;71:459-463.
6. (2006) Lasjaunias PL, Chng SM, Sachet M, Alvarez H, Rodesch G, Garcia-Monaco R. - The management of vein of Galen aneurysmal malformations. - Neurosurgery.  Nov;59(5 Suppl 3):S184-94; discussion S3-13.
7. (2010) Hassan T, Nassar M, Elghandour M. - Vein of Galen aneurysms: presentation and endovascular management. - Pediatr Neurosurg. ;46(6):427-34. Epub 2011 May 3.