Anenzephalus

Synonyme: Anenzephalie, Krötenkopf, Froschkopf, anencephaly

Definition

Anenzephalus

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Beim Anenzephalus handelt es sich um die schwerste Fehlbildung am rostralen Ende des Neurahlrohrs mit fehlendem Schädeldach und Fehlen wesentlicher Anteile des Gehirns.


Ätiologie

Anenzephalus

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Die Ursachen eines Anenzephalus sind:

  • dysrhapische Fehlbildung (Neuralrohrdefekt): Durch Ausbleiben des Schlusses des zerebralen Neuralrohranteils fehlen die Schädeldecke und die Großhirnhemisphären
  • der Gesichtsschädel ist weitgehend normal ausgebildet
  • begleitend fast immer eine Spina bifida im Zervikalbereich

Epidemiologie

Anenzephalus

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  • die Häufigkeit eines Anenzephalus liegt bei 0,5 - 2 : 10.000 Neugeborene
  • Wiederholungsrisiko beträgt 3 - 5%

Differentialdiagnosen

Anenzephalus

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Anamnese

Anenzephalus

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Bei der Anamneseerhebung eines Anenzephalus ist zu beachten:

  • erstes Kind?
  • andere Geburten normal?
  • Folsäure-Einnahme?

Diagnostik

Anenzephalus

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Zur diagnostischen Abklärung eines Anenzephalus sind relevant:

  • Ultraschalluntersuchungen können schon pränatal sowohl die mangelnde Ausbildung des Kopfes als auch ein gestörtes Bewegungsverhalten erkennen
  • die pränatale Diagnose wird durch Nachweis von alpha-Fetoprotein in der Amnionflüssigkeit gesichert

Klinik

Anenzephalus

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Das klinische Bild eines Anenzephalus kann sich wie folgt zeigen:

  • stark hervortretende Augen
  • Kalotte und Großhirnhemisphären fehlen
  • Anstelle des Gehirns findet man eine degenerierte Gewebsmasse, die an der Oberfläche bloßliegt
  • Reste der Hirnstrukturen bilden sie sog. Area cerebrovasculosa
  • der N. opticus fehlt
  • der nicht ausgebildete Halsbereich, das Gesicht und die Brust bilden eine einheitliche Fläche

Therapie

Anenzephalus

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  • beim Anenzephalus erübrigt sich die Therapie

Komplikationen

Anenzephalus

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Eine Komplikation beim Anenzephalus ist der bald eintretende Tod des Säuglings.


Zusatzhinweise

Anenzephalus

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Zusatzhinweise zum Anenzephalus vorhanden:

  • heute Diagnose meist Anlass für eine Interruption
  • anenzephale Kinder können gelegentlich einige Wochen überleben

Literaturquellen

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  1. Sitzmann FC (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch - Thieme, Stuttgart
  2. Muntau AC (2007) - Intensivkurs Pädiatrie - Urban & Fischer, München

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