Anaplastisches Meningeom

Synonyme: anaplastic meningioma

Definition

Anaplastisches Meningeom

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Das anaplastische Meningeom ist ein maligner, hochgradig entdifferenzierter Subtyp des Meningeoms, eines mesodermalen, extrazerebralen Tumors, der von den Hirnhäuten ausgeht.

Das anaplastische Meningeom wird dem WHO-Grad III zugeteilt.


Ätiologie

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Die Ursachen des anaplastischen Meningeom sind: [2,5]

Pathologie:

  • WHO-Grad III
  • lokal aggressives Wachstum mit Hirninfiltration
  • histologisch: starke Entdifferenzierung mit ausgeprägten Malignitätszeichen (erhöhte Mitoserate, Kernpleomorphie), großflächige Nekrosen
  • selten hämatogene Metastasierung (Lunge, Leber, Knochen)
  • evtl. reaktive Hyperostosen ("Spiculae") bzw. Infiltration des Schädelknochens

Lokalisation:

  • Supratentoriell (75%)
  • Parasagittalregion (25%)
  • Großhirnkonvexität (19%)
  • Suprasellär (9%)
  • Olfaktoriusrinne (8%)
  • Ventrikulär (1-2%)
  • Foramen magnum (1-2%)

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum anaplastischen Meningeom: [2]

  • Inzidenz aller Menigeome: 7.7/100 000
  • 2-6 % aller Meningeome
  • Verhältnis: Männer = Frauen
  • Auftreten in jedem Alter möglich

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim anaplastischen Meningeom sind folgende Informationen von Bedeutung: [8]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
  • epileptische Anfälle?
  • Sehstörungen?
  • Geruchsstörungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • Z.n. Schädelbestrahlung?
  • maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der atypischen Meningeome sind relevant: [5]

1. Neurologische Untersuchung

2. Bildgebung: cCT:

  • heterogen hyperdens
  • häufige Verkalkungen
  • ausgeprägtes, heterogenes KM-Enhancement
  • Ödem in 70%
  • reaktive knöcherne Veränderungen (Osteolyse) und intra- und extrakranielle Infiltration
  • häufiges noduläres Wachstumsmuster ("Mushrooming")

oder cMRT:

  • bevorzugt, da im MRT oft die meningeale Genese gesehen werden kann
  • in T1 und T2 überwiegend isointens, pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe

evtl. MR-Spektroskopie:

  • selten erforderlich Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

Angiographie:

  • ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

evtl. EEG:

  •  bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

evtl. Biopsie: (zur Subtyp-Klärung)

  • zur histologischen Abklärung; bei Unklarheiten, kein großer Stellenwert, da ohnehin meist eine therapeutische Exstirpation des Tumors vorgenommen wird
  • Nachweis von > 20 Mitosen pro 10 Gesichtsfeldern (40x vergrößert)
  • starke Entdifferenzierung mit ausgeprägten Malignitätszeichen (Kernpleomorphie), großflächige Nekrosen

evtl. Angiographie:

  • früher nötig, um meningeale Gefäßversorgung zu zeigen
  • heute bei Indikation zur Embolisierung einer Arterie im Rahmen der Therapie
  • ausgeprägte Vaskularisation, v.a. über A. carotis externa versorgt

Klinik

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Das anaplastische Meningeom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Abhängig von der Tumorlokalisation:

  • progrediente Kopfschmerzsymptomatik
  • epileptische Anfälle
  • psychische Veränderungen (Dysphorie, zunehmende Aggressivität, inadäquate Reaktionen, später Antriebsverlust, Apathie)
  • Mantelkantensyndrom: einseitige oder Paraparese der Beine (Falxmeningeom)
  • Geruchsstörungen (Olfaktoriusrinnenmeningeom)
  • Foster-Kennedy-Syndrom = ipsilaterale Optikusatrophie + kontralaterale Stauungspapille (Keilbeinflügelmeningeom)
  • Sehstörungen
  • Hörminderung
  • Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom: ipsilaterale Hirnnervenausfälle, cerebelläre Symptome
  • Querschnittslähmung (spinales Meningeom)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der atypischen Meningeome umfassen folgendes:

evtl. präoperative interventionelle Embolisation

  • bei ausgeprägter Vaskularisation

Tumorresektion: [3]

  • Methode der Wahl, wenn zugänglich
  • Resektion erfolgt nach Simpson:
Grad Definition  
1 vollständige Resektion mit Matrixexzision  
2 vollständige Resektion aber nur Koagulation der Matrix  
3 vollständige Resektion mit Ausnahme der Matrix oder Extension in Durasinus oder extrakraniell  
4 partiale Resektion des intraduralen Tumors  
5 nur Dekompression  

Resektion auch als Gamma Knife Radiochirurgie: [4]

  • Partial resezierte Tumore (Simpson Grad 3 und 4) sollten mithilfe der stereotaktischen Radiochirurgie behandelt werden.

evtl. Strahlentherapie: [4]

  • Postoperative Strahlentherapie hat nach neustem wissenschaftlichen Stand keinen positiven Einfluss auf die Überlebensdauer.
  • Lediglich Simpson Grad 3 & 4, die nicht einem radiochirurgischen Eingriff untergehen können, wird eine postoperative Strahlentherapie empfohlen. (50-70Gy).

Komplikationen

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Komplikationen der atypischen Meningeome sind: [2,5,8]

  • Ausaat als Meningeomatose
  • Hämatogene Aussaat in die Lunge, Leber, Lymphknoten und Knochen (selten)
  • Rezidive (5-jährige Wahrscheinlichkeit: 78%)
  • Intrakranielle Invasion
  • Hirnnervenläsionen
  • Hydrozephalus
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Regelmäßige cCT-Nachkontrollen sind notwendig aufgrund des erhöhten Rezidivrisikos.

Prognose: [6]

  • Mittlere Überlebensdauer: < 2 Jahre

Literaturquellen

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  1. (2008) Branislav Jeremić,Susanne Pitz - Primary Optic Nerve Sheath Meningioma - Springer, Berlin, New York
  2. (2009) Joung H. Lee - Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
  3. (2006) Hans-Jakob Steiger, Hans. -Jürgen Reulen - Manual Neurochirurgie - ecomed Medizin, Landsberg
  4. J Neurosurg. 2011 Oct;115(4):811-9. Epub 2011 Jun 24.Radiotherapy for atypical meningiomas.Mair R, Morris K, Scott I, Carroll TA.
  5. (2006) Derek Raghavan - Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley
  6. (2011) Franco DeMonte,Michael McDermott - Al-Mefty's Meningiomas - Thieme, Stuttgart, New York
  7. (2010) - Bollag RJ, Vender JR, Sharma S. - Anaplastic meningioma: progression from atypical and chordoid morphotype with morphologic spectral variation at recurrence. - Neuropathology.  Jun;30(3):279-87. Epub 2009 Sep 14.
  8. (2010) Minesh P. Mehta - Principles and Practice of Neuro-Oncology: A Multidisciplinary Approach - DemosMedicine, WL, USA

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