Anaplastisches Astrozytom

Definition

Anaplastisches Astrozytom

Das anaplastische Astrozytom ist eine unkontrollierte Proliferation maligne entarteter Astrozyten des Gehirns mit schlechter Prognose.

Ätiologie

Anaplastisches Astrozytom

Ursachen des anaplastischen Astrozytom sind:

• Die genaue Ätiologie von Astrozytomen ist unbekannt
• Entwickelt sich häufig aus einem Astrozytom Grad II
• können durch Strahlungsexposition hervorgerufen werden
• genetische Alterationen: Mutationen von Tumorsupressorgenen p53 und p16, Deletion auf  Chromosom 19q
• WHO Grad III
• typische histologische Maliginitätskriterien: Mitosenreichtum, Zell-/Kernpolymorphismen, ausgeprägte Neovaskularisation, hohes Proliferationspotential
• Lokalisation: Großhirnhemisphären, Stammganglien, selten in der hinteren Schädelgrube

Epidemiologie

Anaplastisches Astrozytom

Folgende epidemiologische Daten zum anaplastischen Astrozytom liegen vor:

• Der Altersgipfel beim anaplastischen Astrozytom liegt im  4. - 5. Lebensjahrzehnt.
• Männer doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
• mittlere Überlebenszeit: 3 - 4 Jahre
• 30% aller Astrozytome
  

Differentialdiagnosen

Anaplastisches Astrozytom

• Spinales pilozystisches Astrozytom
• Wirbelsäulenmetastasen
• Anaplastische Oligodendrogliome
• Gliomatosis cerebri
• Glioblastom
• Pilozystisches Astrozytom des Kleinhirns
• Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms
• Astrozytom

Anamnese

Anaplastisches Astrozytom

Beim anaplastischen Astrozytom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
• Persönlichkeitsveränderungen?
• epileptische Anfälle?
• maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

Anaplastisches Astrozytom

Zur diagnostischen Abklärung des anaplastischen Astrozytom sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Stauungspapille? fokal-neurologische Ausfälle?
• cCT: hypo-hyperdens möglich, ausgeprägte KM-Aufnahme und perifokales Ödem
• cMRT: in T1 hyperintens mit typischem KM-Enhancement
• EEG: Herdbefund?
• Biopsie

Klinik

Anaplastisches Astrozytom

Das anaplastische Astrozytom kann ein oder mehrere Symptome zeigen:

• Das anaplastische Astrozytom führt zu einem ausgeprägten perifokalen Ödem, welches die eigentliche Ursache für die meisten Symptome darstellt
• fokale epileptische Anfälle
• Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
• fokal-neurologische Ausfälle (Hemiparesen, Hemianaopsie, Aphasie, evtl. Ataxie)
• globale Enzephalopathie

Therapie

Anaplastisches Astrozytom

Die therapeutischen Möglichkeiten des anaplastischen Astrozytom umfassen folgendes:

1. Tumorresektion: bei neurochirurgisch zugänglichen Tumoren und ausreichendem AZ
2. Adjuvante Radiatio: 55-60 Gy Gesamtdosis auf Tumor
3. Antiödematöse Therapie: (Dexamethason: initial 40mg als Bolus, anschließend 32mg/d oral mit langsamer Reduzierung auf 6-12mg/d)
4. Adjuvante Chemotherapie:

• mit PCV (Procarbazin, CCNU, Vincristin): Alter < 65 J., Karnofsky-Index >70% 14 Tage nach Ende Radiatio
• mit PCV, kombiniert ACNU + VM bzw. ACNU + ARA-C: bei Karnofsky-Index >70%
• mit Temozolomid: 150-200 mg/m² KOF für 5 Tage + erneuter Zyklus nach 4 Wochen, Absetzen bei Tumorprogress unter 4 Zyklen
• umstritten: Boswellia serrata (Weihrauchpräparat), Tamoxifen

Komplikationen

Anaplastisches Astrozytom

Komplikationen des anaplastischen Astrozytom sind:

• Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
• maligne Entartung zum Glioblastoma multiforme möglich (häufig)
• Rezidive nach Jahrzehnten, häufig mit höherer Malignität
• Tod

Zusatzhinweise

Anaplastisches Astrozytom

Es liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise zum anaplastischen Astrozytom vor.

Literaturquellen

Anaplastisches Astrozytom

1. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
2. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
3. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
4. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
5. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
6. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
7. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>
8. (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf>