Anaplastische Oligodendrogliome

Synonyme: anaplastic oligodendroglioma

Definition

Anaplastische Oligodendrogliome

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Das anaplastische Oligodendrogliom ist ein diffus infiltrierender, maligner neuroepithelialer Tumor, der multilokulär auftreten kann. [1]

Histologisch ist das anaplastische Oligodendrogliome als WHO Grad III einzustufen.


Ätiologie

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Ätiologische Daten zum Anaplastischen Oligodendrogliome: [2]

  • Entstehen aus mutierten Oligodendrozyten

Molekulare Veränderungen mit prognostischer Bedeutung: [3]

  • Verlust der Chromosomenabschnitte 19q und 1p
  • Homozygote Deletion von PTEN und CDKN2A (schlechte Prognose)

Pathohistologie:

  • Histologisch ist das anaplastische Oligodendrogliome als WHO Grad III einzustufen.

Lokalisation:

  • Supratentoriell (Frontallappen > Parietallappen > Temporallappen > Okzipitallappen)
  • Infratentoriell (Selten; Zerebellum, Pons, spinal)

Epidemiologie

Anaplastische Oligodendrogliome

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Epidemiologische Daten zum anaplastischen Oligodendrogliom: [2]

  • Altersgipfel: 45-50 Jahre
  • Inzidenz: 3-7/100.000 Einwohner
  • höhere Prävalenz in Industrienationen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Anaplastischen Oligodendrogliome sind folgende Informationen von Bedeutung: [4]

  • Neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Muskelschwäche in einer der Extremitäten?
  • Persönlichkeitsveränderungen?
  • epileptische Anfälle?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Anaplastischen Oligodendrogliome sind relevant: [4]

1. körperliche und neurologische Untersuchung


2. CT: hyperdense und hypodense Anteile (Kalk)
oder MRT: variable Befunde mit hyperintensen und hypointensen Signalen

CT und MRT: fleckige Kontrastaufnahme


Klinik

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Die Anaplastischen Oligodendrogliome können eine oder mehrere Symptome zeigen:

  • fokale oder generalisierte epileptische Anfälle (Primärsymptom in 80%)
  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Selten:
  • Transitorische ischämische Attacke
  • Tumoreinblutungen
  • Ataxie, Sehstörungen
  • Aphasie
  • Lähmung

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Anaplastischen Oligodendrogliome umfassen folgendes:

Operation

  • Therapie der Wahl

nach der Operation: adjuvante Radiatio und/oder Chemotherapie, meist nach dem PCV-Schema (Procarbazin, Lomustine,Vincristin)

Chemotherapie [5,10]

  • CCNU 110mg/m² KO oral am Tag 1
  • Vincristin 1,4 mg/m² KO intravenös am Tag 8
  • Procarbazin 60mg/ m² KO täglich oral Tag 8 bis 21
  • Vincristin 1,4 mg/m² intravenös am Tag 29
  • dieser Zyklus wird alle 8 Wochen 6-8-mal wiederholt, sofern aufgrund der gastrointestinalen und hämatologischen NW erträglich
  • oder: Temozolomid, besonders bei Tumoren mit 1p/19q Kodeletion; nach Operation und Radiatio [8]

Strahlentherapie

  • Verlängerung der progressionsfreien Überlebenszeit
  • 60 Gy für 6-7 Wochen
  • PCV- Chemotherapie wird der Strahlentherapie direkt vorgeschaltet (sequentielle Chemotherapie)

bei Rezidiven:

  • erneute Chemotherapie und/oder Radiatio (s.o.)
  • evtl. Bevacizumab [9]

Komplikationen

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Komplikationen der Anaplastischen Oligodendrogliome sind: [5]

  • Tumoreinblutungen
  • epileptische Anfälle
  • bei Verlegung des Liquorabflusses--> Hydrozephalus
  • Metastasen
  • Letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Folgende Zusatzinformationen liegen für das anaplastische Oligodendrogliom vor:

Prognose

  • Durchschnittliche Überlebenszeit: 3-4 Jahre [11]

WHO Klassifizierung der Hirntumore: [7]

  • WHO Grad I: bezeichnet histologisch gutartige Hirntumoren, die durch eine operative Entfernung geheilt werden können.
  • WHO Grad II: bezeichnet histologisch gutartige, jedoch häufig infiltrativ wachsende Hirntumoren, die zu Rezidiven neigen, ohne jedoch die Überlebenszeit wesentlich einzuschränken.
  • WHO Grad III: bezeichnet histologisch bösartige Hirntumoren, die mit einer Reduktion der Überlebenszeit einher gehen.
  • WHO Grad IV: bezeichnet äußerst bösartige Hirntumoren, die mit einer deutlichen Reduktion der Überlebenszeit einher gehen.

Literaturquellen

Anaplastische Oligodendrogliome

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  1. (2009) Jörg-Christian Tonn,Manfred Westphal,James T. Rutka - Oncology of CNS Tumors, 2. Auflage, Springer, New York
  2. (2007) Sid Gilman - Neurobiology of disease - Elsevier Academix Press, San Diego, US
  3. (2006) Tews B, Felsberg J, Hartmann C, Kunitz A, Hahn M, Toedt G, Neben K, Hummerich L, von Deimling A, Reifenberger G, Lichter P. - Identification of novel oligodendroglioma-associated candidate tumor suppressor genes in 1p36 and 19q13 using microarray-based expression profiling.  Int J Cancer.  Aug 15;119(4):792-800.
  4. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  5. (2006) Herbert B. Newton - Handbook of brain tumor chemotherapy - Academic press, San Diego, US
  6. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  8. (2006) Brandes AA, Tosoni A, Cavallo G, Reni M, Franceschi E, Bonaldi L, Bertorelle R, Gardiman M, Ghimenton C, Iuzzolino P, Pession A, Blatt V, Ermani M, GICNO - Correlations between O6-methylguanine DNA methyltransferase promoter methylation status, 1p and 19q deletions, and response to temozolomide in anaplastic and recurrent oligodendroglioma: a prospective GICNO study - J Clin Oncol. 24(29):4746.
  9. (2009) Chamberlain MC, Johnston S - Bevacizumab for recurrent alkylator-refractory anaplastic oligodendroglioma - Cancer. 115(8):1734.
  10. (2008) Mohile NA, Forsyth P, Stewart D, Raizer JJ, Paleologos N, Kewalramani T, et al. A phase II study of intensified chemotherapy alone as initial treatment for newly diagnosed anaplastic oligodendroglioma: an interim analysis. J Neurooncol. Sep;89(2):187-93.
  11. Kang SG, Kim JH, Nam do H, Park K. Clinical and radiological prognostic factors of anaplastic oligodendroglioma treated by combined therapy. Neurol Med Chir (Tokyo). May 2005;45(5):232-8; discussion 238-9.

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