Anaplastische Ependymome

Definition

Anaplastische Ependymome

Anaplastische Ependymome sind maligne Hirntumore des ependymalen Epithels, welche die inneren Liquorräume auskleiden. Bevorzugte Lokalisation ist der 4. Ventrikel.

Ätiologie

Anaplastische Ependymome

Ursachen der Anaplastischen Ependymome sind: [2,3]

• unbekannt
• Assoziation zur Neurofibromatose Typ I
• 25% der Patienten mit Chromosomenaberrationen (22, 11, 11q, 6q) [4,5]

Pathologie:

• WHO Grad III/IV
• girlandenförmige Tumorzellanordnung mit blumenkohlartiger Oberfläche
• Abtropfmetastasen über Liquorweg häufig

Lokalisation:

• 70% infratentoriell (v.a. IV. Ventrikel)
• 30% supratentoriell
• evtl. subarachnoidale Metastasen

Epidemiologie

Anaplastische Ependymome

Epidemiologischen Daten zu anaplastischen Ependyomen: [3,5]

Anaplastische Ependymome sind selten.

• Altersgipfel: Kinder zwischen 8. - 15. Lj sowie Erwachsene zwischen 30. - 40. Lj. (besonders spinale anaplastische Ependymome)

Differentialdiagnosen

Anaplastische Ependymome

• Medulloblastome
• Plexuspapillome
• Kolloidzyste des III. Ventrikels
• Anaplastische Oligodendrogliome
• Glioblastom
• Intraventrikuläre Blutung

Anamnese

Anaplastische Ependymome

Bei Anaplastischen Ependymomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?

• (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?

• Persönlichkeitsveränderungen?

• epileptische Anfälle?

• maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

Anaplastische Ependymome

Zur diagnostischen Abklärung der Anaplastischen Ependymome sind relevant:

1. körperliche und neurologische Untersuchung

2. cCT: nativ iso- bis hyperdens, in 40-50% Verkalkungen, häufig Zysten, inhomogene KM-Anreicherung, geringes Ödemareal
oder cMRT: in T1 hypo-, in T2 hyperintens; Zysten und Verkalkungen

und MRT des spinalen Achse: (10% spinale Aussaat)

3. Liquorpunktion: maligne Zellen, Schrankenstörung?

evtl. EEG: generalisierte, diffuse und langsame Spikes

Klinik

Anaplastische Ependymome

Anaplastische Ependymome können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3]

• Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
• Ataxie
• evtl. Zwangshaltung des Kopfes
• Epileptische Anfälle
• Supratentoriell: Hemiparese, Visuelle Störungen, Aphasie, kognitive Einschränkungen

Therapie

Anaplastische Ependymome

Die therapeutischen Möglichkeiten der Anaplastischen Ependymome umfassen folgendes: [6,7]

• Tumorresektion: Therapie der Wahl

• + adjuvante Radiatio: inkomplette Resektion/maligne Ependymome: externe Radiatio > 50 Gy; Cave: es wird kontrovers diskutiert, ob Kinder < 3-4 Jahre eine Radiatio im Anschluß an die Resektion erhalten sollen
• spinale Aussaat: kraniospinale Radiatio

• adjuvante Chemotherapie bei Kindern: 2 Studienprotokolle: Ifosfamid/VPAG oder Erhaltungs-CHT mit CCNU+Vincristin+Cisplatin

• bei Rezidiven: erneute Komplettresektion und/oder Chemotherapie und/oder erneute Radiatio möglich. Evtl. Bevacizumab [8]

Komplikationen

Anaplastische Ependymome

Komplikationen der Anaplastischen Ependymome sind: [3]

• Hydrocephalus occlusus
• spinale "Abtropfmetastasen" mit Querschnittssyndrom
• neurokognitive Defizite
• Tod durch Verdrängung lebenswichtiger Hirnstrukturen

Zusatzhinweise

Anaplastische Ependymome

Prognose anaplastischer Ependymome [3]:

• 5-Jahresüberlebensrate: 20-60%

Literaturquellen

Anaplastische Ependymome

1. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S  - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach                                     
2. (2008) Grehl H, Reinhardt F  - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
3. (2010) - Nalin Gupta,Anuradha Banerjee,Daphne Haas-Kogan - Pediatric CNS Tumors - Springer, New York
4. (1999) - Ebert C, von Haken M, Meyer-Puttlitz B, et al. Molecular genetic analysis of ependymal tumors. NF2 mutations and chromosome 22q loss occur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. Am J Pathol. Aug ;155(2):627-32.
5. (1999) - Mazewski C, Soukup S, Ballard E, et al. Karyotype studies in 18 ependymomas with literature review of 107 cases. Cancer Genet Cytogenet. Aug ;113(1):1-8.
6. (2011) - Pejavar S, Polley MY, Rosenberg-Wohl S, Chennupati S, Prados MD, Berger MS, Banerjee A, Gupta N, Haas-Kogan D. - Pediatric intracranial ependymoma: the roles of surgery, radiation and chemotherapy. - J Neurooncol.Aug 9.
7. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
8. (2009) - Green RM, Cloughesy TF, Stupp R, DeAngelis LM, Woyshner EA, Ney DE, Lassman AB - Bevacizumab for recurrent ependymoma. Neurology. 73(20):1677.