Anaplastische Ependymome

Synonyme: ependymoma

Definition

Anaplastische Ependymome

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Anaplastische Ependymome sind maligne Hirntumore des ependymalen Epithels, welche die inneren Liquorräume auskleiden. Bevorzugte Lokalisation ist der 4. Ventrikel.


Ätiologie

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Ursachen der Anaplastischen Ependymome sind: [2,3]

  • unbekannt
  • Assoziation zur Neurofibromatose Typ I
  • 25% der Patienten mit Chromosomenaberrationen (22, 11, 11q, 6q) [4,5]

Pathologie:

  • WHO Grad III/IV
  • girlandenförmige Tumorzellanordnung mit blumenkohlartiger Oberfläche
  • Abtropfmetastasen über Liquorweg häufig

Lokalisation:

  • 70% infratentoriell (v.a. IV. Ventrikel)
  • 30% supratentoriell
  • evtl. subarachnoidale Metastasen

Epidemiologie

Anaplastische Ependymome

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Epidemiologischen Daten zu anaplastischen Ependyomen: [3,5]

Anaplastische Ependymome sind selten.

  • Altersgipfel: Kinder zwischen 8. - 15. Lj sowie Erwachsene zwischen 30. - 40. Lj. (besonders spinale anaplastische Ependymome)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Anaplastischen Ependymomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Persönlichkeitsveränderungen?
  • epileptische Anfälle?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Anaplastischen Ependymome sind relevant:

1. körperliche und neurologische Untersuchung


2. cCT: nativ iso- bis hyperdens, in 40-50% Verkalkungen, häufig Zysten, inhomogene KM-Anreicherung, geringes Ödemareal
oder cMRT: in T1 hypo-, in T2 hyperintens; Zysten und Verkalkungen

und MRT des spinalen Achse: (10% spinale Aussaat)


3. Liquorpunktion: maligne Zellen, Schrankenstörung?


evtl. EEG: generalisierte, diffuse und langsame Spikes


Klinik

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Anaplastische Ependymome können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3]

  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
  • Ataxie
  • evtl. Zwangshaltung des Kopfes
  • Epileptische Anfälle
  • Supratentoriell: Hemiparese, Visuelle Störungen, Aphasie, kognitive Einschränkungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Anaplastischen Ependymome umfassen folgendes: [6,7]

  • Tumorresektion: Therapie der Wahl
  • + adjuvante Radiatio: inkomplette Resektion/maligne Ependymome: externe Radiatio > 50 Gy; Cave: es wird kontrovers diskutiert, ob Kinder < 3-4 Jahre eine Radiatio im Anschluß an die Resektion erhalten sollen
  • spinale Aussaat: kraniospinale Radiatio
  • adjuvante Chemotherapie bei Kindern: 2 Studienprotokolle: Ifosfamid/VPAG oder Erhaltungs-CHT mit CCNU+Vincristin+Cisplatin
  • bei Rezidiven: erneute Komplettresektion und/oder Chemotherapie und/oder erneute Radiatio möglich. Evtl. Bevacizumab [8]

Komplikationen

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Komplikationen der Anaplastischen Ependymome sind: [3]

  • Hydrocephalus occlusus
  • spinale "Abtropfmetastasen" mit Querschnittssyndrom
  • neurokognitive Defizite
  • Tod durch Verdrängung lebenswichtiger Hirnstrukturen

Zusatzhinweise

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Prognose anaplastischer Ependymome [3]:

  • 5-Jahresüberlebensrate: 20-60%

Literaturquellen

Anaplastische Ependymome

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  1. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S  - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach                                     
  2. (2008) Grehl H, Reinhardt F  - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  3. (2010) - Nalin Gupta,Anuradha Banerjee,Daphne Haas-Kogan - Pediatric CNS Tumors - Springer, New York
  4. (1999) - Ebert C, von Haken M, Meyer-Puttlitz B, et al. Molecular genetic analysis of ependymal tumors. NF2 mutations and chromosome 22q loss occur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. Am J Pathol. Aug ;155(2):627-32.
  5. (1999) - Mazewski C, Soukup S, Ballard E, et al. Karyotype studies in 18 ependymomas with literature review of 107 cases. Cancer Genet Cytogenet. Aug ;113(1):1-8.
  6. (2011) - Pejavar S, Polley MY, Rosenberg-Wohl S, Chennupati S, Prados MD, Berger MS, Banerjee A, Gupta N, Haas-Kogan D. - Pediatric intracranial ependymoma: the roles of surgery, radiation and chemotherapy. - J Neurooncol.Aug 9.
  7. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  8. (2009) - Green RM, Cloughesy TF, Stupp R, DeAngelis LM, Woyshner EA, Ney DE, Lassman AB - Bevacizumab for recurrent ependymoma. Neurology. 73(20):1677.

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