Anaplastische Ependymome
Synonyme: ependymoma
Definition
Anaplastische Ependymome
Anaplastische Ependymome sind maligne Hirntumore des ependymalen Epithels, welche die inneren Liquorräume auskleiden. Bevorzugte Lokalisation ist der 4. Ventrikel.
Anaplastische Ependymome
Ätiologie
Anaplastische Ependymome
Ursachen der Anaplastischen Ependymome sind: [2,3]
- unbekannt
- Assoziation zur Neurofibromatose Typ I
- 25% der Patienten mit Chromosomenaberrationen (22, 11, 11q, 6q) [4,5]
Pathologie:
- WHO Grad III/IV
- girlandenförmige Tumorzellanordnung mit blumenkohlartiger Oberfläche
- Abtropfmetastasen über Liquorweg häufig
Lokalisation:
- 70% infratentoriell (v.a. IV. Ventrikel)
- 30% supratentoriell
- evtl. subarachnoidale Metastasen
Anaplastische Ependymome Epidemiologie zu:
Anaplastische Ependymome
Epidemiologie
Anaplastische Ependymome
Epidemiologischen Daten zu anaplastischen Ependyomen: [3,5]
Anaplastische Ependymome sind selten.
- Altersgipfel: Kinder zwischen 8. - 15. Lj sowie Erwachsene zwischen 30. - 40. Lj. (besonders spinale anaplastische Ependymome)
Anaplastische Ependymome Differentialdiagnosen zu:
Anaplastische Ependymome
Differentialdiagnosen
Anaplastische Ependymome
- Medulloblastome
- Plexuspapillome
- Kolloidzyste des III. Ventrikels
- Anaplastische Oligodendrogliome
- Glioblastom
- Intraventrikuläre Blutung
Anaplastische Ependymome Anamnese zu:
Anaplastische Ependymome
Anamnese
Anaplastische Ependymome
Bei Anaplastischen Ependymomen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
- (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
- Persönlichkeitsveränderungen?
- epileptische Anfälle?
- maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?
Anaplastische Ependymome Diagnostik zu:
Anaplastische Ependymome
Diagnostik
Anaplastische Ependymome
Zur diagnostischen Abklärung der Anaplastischen Ependymome sind relevant:
1. körperliche und neurologische Untersuchung
2. cCT: nativ iso- bis hyperdens, in 40-50% Verkalkungen, häufig Zysten, inhomogene KM-Anreicherung, geringes Ödemareal
oder cMRT: in T1 hypo-, in T2 hyperintens; Zysten und Verkalkungen
und MRT des spinalen Achse: (10% spinale Aussaat)
3. Liquorpunktion: maligne Zellen, Schrankenstörung?
evtl. EEG: generalisierte, diffuse und langsame Spikes
Anaplastische Ependymome Klinik zu:
Anaplastische Ependymome
Klinik
Anaplastische Ependymome
Anaplastische Ependymome können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3]
- Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
- Ataxie
- evtl. Zwangshaltung des Kopfes
- Epileptische Anfälle
- Supratentoriell: Hemiparese, Visuelle Störungen, Aphasie, kognitive Einschränkungen
Anaplastische Ependymome Therapie zu:
Anaplastische Ependymome
Therapie
Anaplastische Ependymome
Die therapeutischen Möglichkeiten der Anaplastischen Ependymome umfassen folgendes: [6,7]
- Tumorresektion: Therapie der Wahl
- + adjuvante Radiatio: inkomplette Resektion/maligne Ependymome: externe Radiatio > 50 Gy; Cave: es wird kontrovers diskutiert, ob Kinder < 3-4 Jahre eine Radiatio im Anschluß an die Resektion erhalten sollen
- spinale Aussaat: kraniospinale Radiatio
- adjuvante Chemotherapie bei Kindern: 2 Studienprotokolle: Ifosfamid/VPAG oder Erhaltungs-CHT mit CCNU+Vincristin+Cisplatin
- bei Rezidiven: erneute Komplettresektion und/oder Chemotherapie und/oder erneute Radiatio möglich. Evtl. Bevacizumab [8]
Anaplastische Ependymome Komplikationen zu:
Anaplastische Ependymome
Komplikationen
Anaplastische Ependymome
Komplikationen der Anaplastischen Ependymome sind: [3]
- Hydrocephalus occlusus
- spinale "Abtropfmetastasen" mit Querschnittssyndrom
- neurokognitive Defizite
- Tod durch Verdrängung lebenswichtiger Hirnstrukturen
Anaplastische Ependymome Zusatzhinweise zu:
Anaplastische Ependymome
Zusatzhinweise
Anaplastische Ependymome
Prognose anaplastischer Ependymome [3]:
- 5-Jahresüberlebensrate: 20-60%
Anaplastische Ependymome Literaturquellen zu:
Anaplastische Ependymome
Literaturquellen
Anaplastische Ependymome
- (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
- (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2010) - Nalin Gupta,Anuradha Banerjee,Daphne Haas-Kogan - Pediatric CNS Tumors - Springer, New York
- (1999) - Ebert C, von Haken M, Meyer-Puttlitz B, et al. Molecular genetic analysis of ependymal tumors. NF2 mutations and chromosome 22q loss occur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. Am J Pathol. Aug ;155(2):627-32.
- (1999) - Mazewski C, Soukup S, Ballard E, et al. Karyotype studies in 18 ependymomas with literature review of 107 cases. Cancer Genet Cytogenet. Aug ;113(1):1-8.
- (2011) - Pejavar S, Polley MY, Rosenberg-Wohl S, Chennupati S, Prados MD, Berger MS, Banerjee A, Gupta N, Haas-Kogan D. - Pediatric intracranial ependymoma: the roles of surgery, radiation and chemotherapy. - J Neurooncol.Aug 9.
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
-
(2009) - Green RM, Cloughesy TF, Stupp R, DeAngelis LM, Woyshner EA, Ney DE, Lassman AB - Bevacizumab for recurrent ependymoma. Neurology. 73(20):1677.
Anaplastische Ependymome
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Weiterführende Links
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