Amyotrophe Lateralsklerose

Definition

Amyotrophe Lateralsklerose

• Erkranung sowohl des ersten als auch zweiten Motoneurons mit frühzeitiger Degeneration der motorischen Neurone

Ätiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

• 90% der Fälle sporadisch
• 5% genetisch mit autosomal dominantem Erbgang

Epidemiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

• Inzidenz 2/100.000/Jahr

Differentialdiagnosen

Amyotrophe Lateralsklerose

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Amyotrophe Lateralsklerose

• Schluckstörungen?
• Sprechstörungen?
• Muskelschwäche?
• Familienanamnese

Diagnostik

Amyotrophe Lateralsklerose

• neurologische Untersuchung: Reflexsteigerungen, Pfeifen nicht möglich, Faszikulationen
• EMG:Riesenpotenziale, Fibrillationspotenziale
• Neurographie: bei motorischen Nerven verringerte Amplitude und Nervenleitgeschwindigkeit
• Labor: CK leicht erhöht, GM1-AK sind positiv
• Muskelbiopsie: Muskelatrophie

Klinik

Amyotrophe Lateralsklerose

• asymmetrische Paresen mit Spastik
• Muskelatrophie
• Faszikulationen
• Dysarthrie
• Dysphagie
• Zungenatrophie mit sichtbaren Faszikulationen
• Lähmung der Atemmuskulatur im Spätstadium --> Atemnot
• gesteigerte Muskeleigenreflexe trotz Muskelatrophie
• pathologisches Weinen und Lachen
• Gewichtsverlust

Therapie

Amyotrophe Lateralsklerose

• mobilisierende Krankengymnastik
• Riluzol 2 x 50mg
• ansonsten symptomatische Behandlung:
• Spastik: Baclofen 4x10mg
• Schluckstörungen:Logopädie, PEG
• pathologisches Weinen und Lachen: Amytriptillin, SSRI
• palliativ: Sauerstoff, Sedierung und Anxiolyse, Schmerztherapie nach WHO-Schema

Komplikationen

Amyotrophe Lateralsklerose

• Ateminsuffizenz

Zusatzhinweise

Amyotrophe Lateralsklerose

• weitere DD. benigne Faszikulationen, Einschlußkörperchen-Myositis

Literaturquellen

Amyotrophe Lateralsklerose

1. Grehl H, Renhardt F (2005)-Checkliste Neurologie- Thieme,Stuttgart
2. Gleixner, Müller, Wirth(2006/07)-Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis
3. Poeck, Hacke (2006)- Neurologie- Springer, Heidelberg

• (2008) Kloke M, Reckinger K, Kloke O - Grundwissen Palliativmedizin - Deutscher Ärzte Verlag
• (2009) Werni-Kourik M, Likar R, Strohscheer I - Palliativmedizin - Uni Med. Bremen
• (2007) Bausewein C, Roller S, Voltz R - Leitfaden Palliativmedizin - Palliative Care - Urban & Fischer Verlag
• (2007) Aulbert E, Nauck F, Radbruch L - Lehrbuch der Palliativmedizin - Schattauer Verlag