Amyotrophe Lateralsklerose

Definition

Amyotrophe Lateralsklerose

Bearbeitungsstatus ?
  • Erkranung sowohl des ersten als auch zweiten Motoneurons mit frühzeitiger Degeneration der motorischen Neurone

Ätiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

Bearbeitungsstatus ?
  • 90% der Fälle sporadisch
  • 5% genetisch mit autosomal dominantem Erbgang

Epidemiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

Bearbeitungsstatus ?
  • Inzidenz 2/100.000/Jahr

Differentialdiagnosen

Amyotrophe Lateralsklerose

Bearbeitungsstatus ?

Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Amyotrophe Lateralsklerose

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  • Schluckstörungen?
  • Sprechstörungen?
  • Muskelschwäche?
  • Familienanamnese

Diagnostik

Amyotrophe Lateralsklerose

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  • neurologische Untersuchung: Reflexsteigerungen, Pfeifen nicht möglich, Faszikulationen
  • EMG:Riesenpotenziale, Fibrillationspotenziale
  • Neurographie: bei motorischen Nerven verringerte Amplitude und Nervenleitgeschwindigkeit
  • Labor: CK leicht erhöht, GM1-AK sind positiv
  • Muskelbiopsie: Muskelatrophie

Klinik

Amyotrophe Lateralsklerose

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  • asymmetrische Paresen mit Spastik
  • Muskelatrophie
  • Faszikulationen
  • Dysarthrie
  • Dysphagie
  • Zungenatrophie mit sichtbaren Faszikulationen
  • Lähmung der Atemmuskulatur im Spätstadium --> Atemnot
  • gesteigerte Muskeleigenreflexe trotz Muskelatrophie
  • pathologisches Weinen und Lachen
  • Gewichtsverlust

Therapie

Amyotrophe Lateralsklerose

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  • mobilisierende Krankengymnastik
  • Riluzol 2 x 50mg
  • ansonsten symptomatische Behandlung:
  • Spastik: Baclofen 4x10mg
  • Schluckstörungen:Logopädie, PEG
  • pathologisches Weinen und Lachen: Amytriptillin, SSRI
  • palliativ: Sauerstoff, Sedierung und Anxiolyse, Schmerztherapie nach WHO-Schema

Komplikationen

Amyotrophe Lateralsklerose

Bearbeitungsstatus ?
  • Ateminsuffizenz

Zusatzhinweise

Amyotrophe Lateralsklerose

Bearbeitungsstatus ?
  • weitere DD. benigne Faszikulationen, Einschlußkörperchen-Myositis

Literaturquellen

Amyotrophe Lateralsklerose

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  1. Grehl H, Renhardt F (2005)-Checkliste Neurologie- Thieme,Stuttgart
  2. Gleixner, Müller, Wirth(2006/07)-Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis
  3. Poeck, Hacke (2006)- Neurologie- Springer, Heidelberg
  • (2008) Kloke M, Reckinger K, Kloke O - Grundwissen Palliativmedizin - Deutscher Ärzte Verlag
  • (2009) Werni-Kourik M, Likar R, Strohscheer I - Palliativmedizin - Uni Med. Bremen
  • (2007) Bausewein C, Roller S, Voltz R - Leitfaden Palliativmedizin - Palliative Care - Urban & Fischer Verlag
  • (2007) Aulbert E, Nauck F, Radbruch L - Lehrbuch der Palliativmedizin - Schattauer Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Amyotrophe Lateralsklerose

Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Palliativmedizin

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