Amyotrophe Lateralsklerose

Synonyme: ALS, amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose

Definition

Amyotrophe Lateralsklerose

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Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine degenerative Erkrankung des

  1. Cortikospinalen Trakts (1.Motoneuron)
  2. Hirnnervenkerne
  3. Spinale Vorderhörner (2. Motoneuron)

mit Beteiligung des fronto-temporalen Cortex.


Ätiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

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Die Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose sind:

Ätiologie unklar, vermutet wird eine Glutamat-vermittelte Neurotoxizität, oxidativer Schaden, Astrozyten-vermittelte Neurotoxizität, mitochondriale Pathologie

Formen:

  • Sporadische ALS >90%
  • Familäre ALS 5-10% (aut. dominante, autosom. rezess. Formen möglich

Epidemiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

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Die Amyotrophe Lateralsklerose ist selten.

Inzidenz:1,5-2,6 / 100000

Prävalenz:1,5 - 8,5 / 100000


Differentialdiagnosen

Amyotrophe Lateralsklerose

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Anamnese

Amyotrophe Lateralsklerose

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Bei der Amyotrophen Lateralsklerose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Positive Familienanamnese
  • Muskelschwächen distal beginnend?
  • Patient um das 55 LJ.

Diagnostik

Amyotrophe Lateralsklerose

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Zur diagnostischen Abklärung der Amyotrophen Lateralsklerose sind relevant:

Obligate Untersuchungen (1):

  • Klinisch-neurologische Untersuchung
  • Klinisch-neuropsychologische Befunderhebung (durch einen Arzt)
  • Elektromyographie und -neurographie (mit Leitungsblockdiagnostik bei ausschließlicher Erkrankung des zweiten Motoneurons)
  • MRT-Bildgebung, falls differenzialdiagnostisch sinnvoll (z. B. bei Verdacht auf Myelopathie, polysegmentale Radikulopathie)
  • Vitalkapazität, eventuell Blutgasanalyse
  • Körpergewicht, Body-Mass-Index
  • Die Basislabordiagnostik sollte die Bestimmung der BSG, CRP, rotes und weißes +  Differenzialblutbild,  GOT und GPT, TSH, T3 und T4, Vitamin B12 (Methylmalonsäure, Homocystein), Serumeiweiß- und Immunelektrophorese, die Bestimmung der CK, des Kreatinins, der Elektrolyte ) und des BZ umfassen
  • Ausschluss Paraneoplasie und autonomer Störung

Weitere Untersuchungen:

  • Liquor
  • Muskelbiopsie
  • spinales und kraniales MRT
  • Serologie auf Infekte

El Escorial-Kriterien sind in der Klinik eher nicht zu gebrauchen, wegen unsicherer Definition, bzw. Beschwerde Anamnese des Patienten, der auch Besserung erfahren kann.

Zur Vollständigkeit, die Kriterien:

(mögl. Regionen: bulbär, cervikal, thorakal, lumbosakral)

  • sichere ALS: Schädigungszeichen des 1. und 2. Motoneurons in 3 von 4 Regionen
  • wahrsch. ALS: Schädigungszeichen des 1. und 2. Motoneurons in 2 von 4 Regionen + Denervierungszeichen EMG in min. 2 Extremitäten
  • mögliche ALS: Schädigungszeichen des 1. und 2. Motoneurons in 1 von 4 Regionen

Klinik

Amyotrophe Lateralsklerose

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Die Amyotrophe Lateralsklerose kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

  • Fokaler Beginn, dann ausbreitend
  • Primärmanifestationen: 5%bulbär (ungünstige Prognose), 40-50% obere Extremitäten (v.a. distal), 20-30% untere Extremitäten
  • Thenar >> Hypothenar
  • Schwäche der Atemmuskulatur
  • Hyperreflexie
  • Pyramidenbahnzeichen
  • pseudo-bulbär Paralyse
  • Taubheit (in 20% d. F.)
  • pathologische Auffälligkeiten in der neuropsychologischen Untersuchung
  • 5% entwickelneine deutliche fronto-temporale Demenz
  • Bewertung nach ALS - Functional Ratin Scale

Therapie

Amyotrophe Lateralsklerose

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Amyotrophen Lateralsklerose umfassen folgendes:

Keine Kausale Therapie möglich, nur symptomatisch

1 Medikament scheint die Wahrscheinlichkeit zu erhöhen das 1.  Therapiejahr zu überleben

  • Riluzol (2 × 50 mg) (1)

Palliativ Medizinische Betreuung notwendig:

Palliative Therapiemöglichen:

  • Nichtinvasiven Heimbeatmung
  • Krankengymnastik
  • Magnesium gegen Krämpfe

Komplikationen

Amyotrophe Lateralsklerose

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Komplikationen der Amyotrophen Lateralsklerose sind:

  • Insuffizienz der Atemmuskulatur häufigste Todesursache

Zusatzhinweise

Amyotrophe Lateralsklerose

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Zusatzhinweise zur Amyotrophen Lateralsklerose liegen zur Zeit nicht vor.


Literaturquellen

Amyotrophe Lateralsklerose

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  • AWMF – Leitlinie (2008) – Amyotrophie Lateralsklerose (Motoneuronerkrankung) (1)
  • Andreas Hufschmidt, Carl Hermann Lücking, Sebastian Rauer (2009) – Neurologie compact – Georg Thieme Verlag - Stuttgart, New York
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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