Amyloidosen vom Typ AA

Definition

Amyloidosen vom Typ AA

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allgemeine  Amyloidose:

  • Sammelbezeichnung für verschiedene Erkrankungen mit hyalinen extrazellulären Eiweißablagerungen (Amyloidfibrillen)
  • Störungen der Proteinfaltung, die dazu führt, dass sich Proteine als unlösliche Aggregate ablagern
  • folgende Gemeinsamkeiten:
  1. ß -Faltblattstruktur
  2. typisch fibrilläre Ultrastruktur
  3. hohe Affinität zu Kongorot mit grüner Doppelbrechung
  • verschiedene Formen entsprechend immunchemisch - charakterisierbaren Typ des Amyloidproteins

Reaktive Amyloidosen vom Typ AA treten nach oder im Verlauf verschiedener Krankheiten auf und haben als Vorläuferprotein das Serumamyloid A (Akute Phase Protein).


Ätiologie

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  • Die AA Typ Amyloidose entsteht bevorzugt nach chronisch entzündlichen Prozessen:
  • Folge einer chronischen Entzündungen, oder Malignome (M. Crohn, Colitis ulcerosa, Osteomyelitis, juvenile rheumatoide Arthritis)
  • familiäres Mittelmeerfieber: häufigste hereditäre nephropathische Amyloidose;
  • Mangel an Komplement C5a Inhibitor
  • Muckle - Wells - Syndrom; idiopathisch atypische Amyloidose (beide selten)
  • Vorstufe des abgelagerten Proteins ist

Epidemiologie

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  • Inzidenz der systemischen Amyloidose: ca 1:100.000 pro Jahr
  • 40% entwickeln nephrotisches Syndrom
  • 18% werden dialysepflichtig

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Amyloidose vom Typ AA sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Anurie?
  • Herzstolpern?
  • schnelle Ermüdbarkeit?
  • Durchfall?
  • Vergrößerte Zunge? Probleme bei der Artikulation?
  • Hautblutungen?
  • Sensibilitätsstörungen?
  • motorische Ausfälle?
  • Impotenz?
  • Grunderkrankung?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

Amyloidosen vom Typ AA

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Die Diagnostik der Amyloidose vom Typ AA umfasst:

  • Blut (monoklonale Ig, Leichtketten)
  • Urin
  • Sonographie
  • Organbiopsie
  • EKG, Echo

Klinik

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An Amyloidose vom Typ AA Erkrankte zeigen eines oder mehrere der folgenden Symptome:

  • abhängig vom betroffenen Organ
  • Symptome der AA-Amyloidose üblicherweise generalisiert
  • v.a. Niere betroffen

Niere:

Herz: bei Leichtkettenamyloidose

  • Kadiomegalie, Kardiomyopathie
  • Rhythmusstörungen
  • Herzinsuffizienz

Leber + Milz:

  • Hepatosplenomegalie

GIT:

  • Malabsorption
  • Motilitätsstörungen
  • Zunge vergrößert

Haut:

  • Hämorrhagien

NS:

  • Parästhesien, Hypästhesien
  • Impotenz
  • motorische Störungen

Therapie

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Die Therapie derAmyloidose vom Typ AA richtet sich nach folgendem Behandlungsziel:

  • ursächliche Therapie, um gezielt Produktion + Ablagerung von weiterem Amyloid zu unterbinden und Symptom - Fortschreiten aufzuhalten
  • keine Maßnahmen bekannt, mit denen Amyloid - Ablagerungen wieder aus dem Gewebe gelöst werden können
  • Nierenamyloidose: Therapie des nephrot. Syndroms, eiweissreduzierte Ernährung, medikamentöse Behandlung der Fettstoffwechselstörung, ggf Hämodialyse
  • Herzamyloidose: Therapie der Herzschwäche + der Rhythmusstörungen, ggf. Defibrillator, ggf Herztransplantation
  • Magen-Darm-Amyloidose: Ernährung umstellen, medikamentöse Durchfall - Behandlung
  • Befall des Nervensystems: Schmerztherapie, Karpaltunnel  - OP

Komplikationen

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Die häufigsten Komplikationen der Amyloidosen vom Typ AA betreffen die Nieren. Durch Amyloidablagerungen entwickeln 40% der Patienten ein nephrotisches Syndrom, 18% werden dialysepflichtig.


Zusatzhinweise

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Bei einer Amyloidose vom Typ AA ist eine genetische Beratung für die Familienplanung angezeigt.


Literaturquellen

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F. Kaestner, J. Warzok, C. Zechmann - Innere Medizin - Urban & Fischer

Classen, Diehl, Kochsiek - Innere Medizin - Urban & Fischer

Roche - Lexikon Medizin - Urban & Fischer

Reinhard Büttner, Carlos Thomas - allgemeine Pathologie - Schattauer Verlag

F. Krück, W. Kaufmann, H. Bünte, E. Gladtke, R. Tölle – Innere Medizin und Allgemeinmedizin – Therapie Handbuch – Urban & Schwarzenberg

Gerd Herold - Innere Medizin

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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