Alveolarproteinose

Synonyme: pulmonale alveolare Phospholipidproteinose, pulmonale alveolare Proteinose, PAP

Definition

Alveolarproteinose

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  • bei der Alveolarproteinose handelt es sich um Störungen des Surfactantmetabolismus

Ätiologie

Alveolarproteinose

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Die Ursachen der Alveolarproteinose sind:

  • Funktionsstörung der Alveolarmakrophagen
  • Interaktionsstörung mit dem Granuloyte-Macrophage Colonie stimulating factor (GM-CSF)

Epidemiologie

Alveolarproteinose

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Zur Epidemiologie der Alveolarproteinose liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Alveolarproteinose

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Anamnese

Alveolarproteinose

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Bei der Anamneseerhebung der Alveolarproteinose ist zu beachten:

  • Husten?
  • Anstrengungsdyspnoe?
  • respiratorische Insuffizienz?

Diagnostik

Alveolarproteinose

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Zur diagnostischen Abklärung der Alveolarproteinose sind relevant:

  • Röntgen:
  • diffuses interstitielles Bild
  • kleinknotige Veränderungen

Klinik

Alveolarproteinose

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Das klinische Bild der Alveolarproteinose zeigt sich folgendermaßen:

  • Anstrengungsdyspnoe
  • Husten
  • zunehmende respiratorische Insuffizienz
  • Gedeihstörung
  • Rechtsherzbelastung

Therapie

Alveolarproteinose

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Die Behandlung der Alveolarproteinose umfasst folgendes:

  • Bronchiallavagen:
  • Entfernung vom proteinhaltigen Material
  • Lungentransplantation

Komplikationen

Alveolarproteinose

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  • opportunistische Infektionen stellen eine Komplikation der Alveolarproteinose dar

Zusatzhinweise

Alveolarproteinose

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Es liegen zur Alveolarproteinose keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Alveolarproteinose

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Alveolarproteinose

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