Altersgebundene kleine Anfälle

Synonyme: Petit-mal-Anfälle, Petit-mal-Epilepsien, Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe, West-Syndrom, myoklonische Anfälle, Absencen, atonisch-astatische Anfälle, Lennox-Gastaut-Syndrom

Definition

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Altersgebundene kleine Anfälle sind nicht tonisch-klonische generalisierte epileptische Anfälle, die altersgebunden auftreten und nicht immer mit einem Bewusstseinsverlust einhergehen.


Ätiologie

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Man unterscheidet:

  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe
  • Atonisch-astatische Anfälle
  • Myoklonisch-astatische Anfälle
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv petit-mal)
  • Absencen

Ursachen der altersgebundenen kleinen Anfälle sind:

meist idiopathisch kongenitale Missbildungen hypoxischer Hirnschaden toxische/metabolische Läsionen Speicherkrankheiten degenerative und hereditäre Erkrankungen


Epidemiologie

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Die altersgebundenen kleinen Anfälle sind relativ häufig:

  • insgesamt 400.000 Anfallskranke in Deutschland (0,5%)
  • Altersgipfel vor 15. Lj. und nach 65. Lj.
  • 1/3 aller Epilepsien sind symptomatische Formen
  • 5 % der Bevölkerung mit einmaligem epileptischem Anfall
  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe: Auftreten zwischen 4. - 7. Lebensmonat
  • Atonisch-astatische Anfälle: überwiegend im 1.-7. Lebensjahr beobachtet
  • Myoklonisch-astatische Anfälle: meist um das 4. Lebensjahr
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv petit-mal):zwischen 14. und 17. Lebensjahr
  • Absencen: zwischen 6. und 10. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den altersgebundenen kleinen Anfällen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Wo ist der Anfall aufgetreten?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Dauer und Ausmaß der sprachlosen Episode?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit zerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Beruf, Führerschein, Hobbies)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der altersgebundenen kleinen Anfällen sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: typische Befunde:
  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe: "Hypsarrhythmie" = unregelmäßiger Wechsel von polymorphen, langsamen und schnelleren Wellen unterschiedlicher Amplitude mit steilen Potentialen und spikes an wechselnder Lokalisation
  • Atonisch-astatische Anfälle: Polyspike-Wave-Folgen
  • Myoklonisch-astatische Anfälle: Polyspike- und Polyspike-Wave-Komplexe
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv petit-mal): Polyspike-Wave-Folgen
  • Absencen: generalisierte 3/s spike- und slow-wave-Komplexe im Anfall
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

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Die altersgebundenen kleinen Anfälle können eine oder mehrere Symptome zeigen:

Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe:

  • Blitz- (1-2 s dauernde myoklonische Extension der Extremitäten), 
  • Nick-(kurzer Myoklonus der Kopfbeuger), 
  • Salaamkrämpfe(tonisches Vornüberbeugen des Oberkörpers und der Arme, ähnlich dem orientalischen Gruß)

Atonisch-astatische Anfälle:

  • generalisierter Tonusverlust der Muskulatur

Myoklonisch-astatische Anfälle:

  • kurze, abrupt einsetzende, unrhythmische Muskelzuckungen, die einzeln mit längeren Pausen oder auch in Serien auftreten;
  • betroffen sind entweder einzelne Muskeln, Muskelgruppen oder auch bilateral mehrere Extremitäten;
  • häufig sekundärer Tonusverlust nach den Myokloni

Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv petit-mal):

  • 2-3s dauerndeeinzelne oder salvenartige, bilaterale, myoklonischen Stöße, die hauptsächlich die Schultern und Arme betreffen mit nur leichter Bewusstseinseintrübung;
  • bevorzugt morgendliches Auftreten (Wegschleudern der Zahnbürste oder des Frühstückbestecks ["Cornflakes-Epilepsie"]);
  • Provokation durch Schlafentzug und Flackerlicht

Absencen:

  • primär generalisierte Anfälle mit Bewusstseinsstörung von ca. 10s,
  • häufig ohne konvulsive Elemente,
  • plötzliches Innehalten in der Beschäftigung und Nesteln, jedoch keine Automatismen oder Auren im Gegensatz zu komplex-partiellen Anfällen;
  • oft gehäuftes Auftreten bis zu 100x /d = Pyknolepsie

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der altersgebundenen kleinen Anfällen umfassen folgendes:

Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe:

  • stationäre Einweisung,
  • antikonvulsive Therapie mit Clonazepam, Nitrazepam, Valproat;
  • evtl. zusätzlich Vigabatrin oder Topiramat;
  • evtl. ACTH oder Glukokortikoide

Atonisch-astatische Anfälle:

  • Valproat ausdosieren bis zu 2000 mg (anhand Nebenwirkungen),
  • dann Lamictal oder Ethosuximid,
  • dann Kombination

Myoklonisch-astatische Anfälle:

  • Monotherapie mit Valproat, Lamotrigin, Vigabatrin, Clonazepam oder Clobazam;
  • Rufinamid bei Lennox-Gastaut-Syndrom;
  • evtl. auch ACTH oder Glukokortikoide

Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv petit-mal):

  • kein Schlafentzug (Chronohygiene!),
  • kein Alkohol,
  • kein Flackerlicht; 
  • Valproat, Ethosuximid, Nitrazepam oder Phenobarbital 50 mg zur Nacht

Absencen:

  • Ethosuximid als Mittel der Wahl, 
  • Valproat, Lamotrigin alternativ

Komplikationen

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Komplikationen der altersgebundenen kleinen Anfällen sind:

  • insbesondere bei BNS-Krämpfen: körperliche und geistige Retardierung in Folge, Letalität: 20%
  • Traumata bei Anfällen während gefährlicher Tätigkeiten
  • sonst gute Prognose mit Ausheilung in 30%

Zusatzhinweise

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  • Cave: auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte
  • mindestens dreimonatige Fahrunfähigkeit

Literaturquellen

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  1. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (2006) Poeck K, Hacke W  – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  3. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S  - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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