Altersabhängige epileptische Syndrome

Synonyme: Petit-Mal-Anfälle, Petit-Mal-Epilepsien, Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe, West-Syndrom, myoklonische Anfälle, Absencen, atonisch-astatische Anfälle, Lennox-Gastaut-Syndrom, Juvenile myoklonische Epilepsie, JME, Janz-Syndrom

Definition

Altersabhängige epileptische Syndrome

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Die altersabhängigen epileptischen Syndrome sind nicht tonisch-klonische generalisierte epileptische Anfälle, die altersgebunden auftreten und nicht immer mit einem Bewusstseinsverlust einhergehen.


Ätiologie

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Man unterscheidet bei den altersabhängigen epileptischen Syndromen:

  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe
  • Atonisch-astatische Anfälle
  • Myoklonisch-astatische Anfälle
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv- Petit-Mal)
  • Absencen

Ursachen der altersabhängigen epileptischen Syndrome:

meist idiopathisch kongenitale Missbildungen hypoxischer Hirnschaden toxische/metabolische Läsionen Speicherkrankheiten degenerative und hereditäre Erkrankungen


Epidemiologie

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  • insgesamt 400.000 (0,5%) Leiden in Deutschland an Epilepsie
  • Altersgipfel der altersabhängigen epileptischen Syndrome vor dem 15. Lj. und nach dem 65. Lj.
  • 1/3 aller Epilepsien sind symptomatische Formen
  • 5 % der Bevölkerung mit einmaligem epileptischem Anfall
  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe: Auftreten zwischen 4. - 7. Lebensmonat
  • Atonisch-astatische Anfälle: überwiegend im 1.-7. Lebensjahr beobachtet
  • Myoklonisch-astatische Anfälle: meist um das 4. Lebensjahr
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv- Petit-Mal): zwischen 14. und 17. Lebensjahr
  • Absencen: zwischen 6. und 10. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim altersabhängigen epileptischen Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urin- Kotabgang?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Schwangerschaftsverlauf?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit zerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Sport, Hobbies)
  • Discobesuch?
  • Betrachten grosser Bildschirme / Leinwände mit und ohne Beamer (Kino)
  • Schlafverhalten
  • Sturz (vorher, beim Anfall)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der altersabhängigen epileptischen Syndrome sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen/ Einkoten, Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Temperatur (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung

EEG: typische Befunde:

  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe: "Hypsarrhythmie" = unregelmäßiger Wechsel von polymorphen, langsamen und schnelleren Wellen unterschiedlicher Amplitude mit steilen Potentialen und spikes an wechselnder Lokalisation
  • Atonisch-astatische Anfälle: Polyspike-Wave-Folgen
  • Myoklonisch-astatische Anfälle: Polyspike- und Polyspike-Wave-Komplexe
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv petit-mal): Polyspike-Wave-Folgen
  • Absencen: generalisierte 3/s spike- und slow-wave-Komplexe im Anfall

Labor: bei V.a. zugrundeliegende Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (Blutzucker, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)

cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt


Klinik

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Beim altersabhängigen epileptischen Syndrom können eine oder mehrere der folgenden Symptome auftreten:

  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe: Blitz- (1-2 s dauernde myoklonische Extension der Extremitäten), Nick-(kurzer Myoklonus der Kopfbeuger), Salaam-(tonisches Vornüberbeugen des Oberkörpers und der Arme, ähnlich dem orientalischen Gruß)
  • Atonisch-astatische Anfälle: Generalisierter Tonusverlust der Muskulatur
  • Myoklonisch-astatische Anfälle: Kurze, abrupt einsetzende, unrhythmische Muskelzuckungen, die einzeln mit längeren Pausen oder auch in Serien auftreten; betroffen sind entweder einzelne Muskeln, Muskelgruppen oder auch bilateral mehrere Extremitäten; häufig sekundärer Tonusverlust nach den Myokloni
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv-Petit-Mal): 2-3s dauerndeeinzelne oder salvenartige, bilaterale, myoklonische Stöße, die hauptsächlich die Schultern und Arme betreffen mit nur leichter Bewusstseinseinstrübung; bevorzugt morgendliches Auftreten (Wegschleudern der Zahnbürste oder des Frühstückbestecks ["Cornflakes-Epilepsie"]); Provokation durch Schlafentzug und Flackerlicht
  • Absencen: Primär generalisierte Anfälle mit Bewusstseinsstörung von ca. 10s, häufig aber ohne konvulsive Elemente, plötzliches Innehalten in der Beschäftigung und Nesteln, jedoch keine Automatismen oder Auren im Gegensatz zu komplex-partiellen Anfällen; oft gehäuftes Auftreten bis zu 100x /d = Pyknolepsie

Therapie

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Die therapeutischen Maßnahmen der altersabhängigen epileptischen Syndrome umfassen folgendes:

  • Blitz-Nick-Salaam (BNS) - Krämpfe: stationäre Einweisung, antikonvulsive Therapie mit Clonazepam, Nitrazepam, Valproat; evtl. zusätzlich Vigabatrin oder Topiramat; evtl. ACTH oder Glukokortikoide
  • Atonisch-astatische Anfälle: Valproat ausdosieren bis zu 2000 mg (anhand der Nebenwirkungen), dann Lamictal oder Ethosuximid, dann Kombination
  • Myoklonisch-astatische Anfälle:Monotherapie mit Valproat, Lamotrigin, Vigabatrin, Clonazepam oder Clobazam; Rufinamid bei Lennox-Gastaut-Syndrom; evtl. auch ACTH oder Glukokortikoide
  • Myoklonische Epilepsie des Jugendalters (Impulsiv- Petit-Mal): Kein Schlafentzug (Chronohygiene!), kein Alkohol, kein Flackerlicht; Valproat, Ethosuximid, Nitrazepam oder Phenobarbital 50 mg zur Nacht
  • Absencen: Ethosuximid als Mittel der Wahl, Valproat, Lamotrigin alternativ

Komplikationen

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Die folgenden Komplikationen können beim altersabhängigen epileptischen Syndrom auftreten:

  • insbesondere bei BNS-Krämpfen: Körperliche und geistige Retardierung als Folge, Letalität: 20%
  • sonst gute Prognose mit Ausheilung in 30%

Zusatzhinweise

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  • Cave beim altersabhängigen epileptischen Syndrom: Auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte u.a.

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach


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