Alexander-Dysplasie

Synonyme: Alexander-Missbildung

Definition

Alexander-Dysplasie

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Die Alexander-Dysplasie ist eine progrediente hereditäre Schwerhörigkeit. Sie ist charakterisiert durch eine partielle Schädigung des häutigen Labyrinths.


Ätiologie

Alexander-Dysplasie

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Die Ätiologie der Alexander-Dysplasie ist nicht bekannt.


Epidemiologie

Alexander-Dysplasie

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Zur Epidemiologie der Alexander-Dysplasie sind keine Daten vorhanden.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

Alexander-Dysplasie

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Anamnese bei Verdacht auf Alexander-Dysplasie:
  • Schwerhörigkeit?
  • Symetrisch?
  • Tinnitus?
  • Schwindel? (spricht eher gegen hereditäre Ursache)
  • Verlauf der Symptome?
  • Lärmexposition? (zum Ausschluss von akustischen Traumen)
  • betroffene Verwandte mit gleichen/ähnlichen Symptomen?

Diagnostik

Alexander-Dysplasie

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Diagnostik bei Verdacht auf Alexander-Dysplasie:

  • Anamnese
  • Tonaudiogramm: Innenohrschwerhörigkeit in verschiedenen Frequenzbereichen.
  • Tympanogramm: i.d.R. normal
  • MRT

Klinik

Alexander-Dysplasie

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Symptome der Alexander-Dysplasie:

  • progrediente Innenohrschwerhörigkeit
  • wenn sie vor der Sprachentwicklung auftritt kommt es zu Sprach- und Entwicklungsstörungen

Therapie

Alexander-Dysplasie

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Therapieoptionen bei Alexander-Dysplasie:

  • bei mittelgradiger Schwerhörigkeit: Hörgeräte
  • bei Taubheit: Cochlearimplantat
  • Kinder und Säuglinge sollten eine pädaudiologische Behandlung bekommen oder ein Cochlearimplantat [2]

Komplikationen

Alexander-Dysplasie

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Komplikation der Alexander-Dysplasie:

  • Sprachentwicklungsstörungen
  • mentale Retardierung
  • komplette Ertaubung
  • soziale Isolation

Zusatzhinweise

Alexander-Dysplasie

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Für die Alexander-Dysplasie liegen zur Zeit keine Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Alexander-Dysplasie

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  1. (2009) Reiß M - Facharztwissen HNO-Heilkunde - Springer, Heidelberg
  2. (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  3. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  4. (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  5. 2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  6. (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter

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