AL-Amyloidose

Synonyme: primäre Amyloidose

Definition

AL-Amyloidose

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Die AL - Amyloidose definieren fibrilläre Ablagerungen von Amyloid, bestehend aus Leichtketten.


Ätiologie

AL-Amyloidose

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Zu den Ursachen der AL - Amyloidose gehören:

  • Tumoren des lymphatischen Systems:
  • Multiples Myelom
  • Morbus Waldenström

Epidemiologie

AL-Amyloidose

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Zur Epidemiologie der AL - Amyloidose lässt sich sagen,

  • dass sie bei monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz auftritt
  • 30%  der Betroffenen ein multiples Myelom haben und umgekehrt 15% der MM eine AL-Amyloidose entwickeln

Differentialdiagnosen

AL-Amyloidose

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Anamnese

AL-Amyloidose

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Wichtige Fragen bei einer AL - Amyloidose sind:

  • Multiples Myelom/M.Waldenström diagnostiziert?
  • Abdominelle Probleme?
  • Hautblutungen?
  • Probleme beim Wasserlassen?
  • Vergrößerte Zunge?
  • Schmerzen an den Händen?
  • Nervenausfälle?

Diagnostik

AL-Amyloidose

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Die Diagnose AL - Amyloidose wird gestellt

  • bei entsprechender Klinik: durch Nierenbiopsie
  • Rektumbiopsie und subkutane paraumbilikale Fettbiopsie zeigen in 70% Amyloidablagerungen

Klinik

AL-Amyloidose

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Die AL - Amyloidose kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen

  • bei 50% renale Beteiligung
  • bei 30% eine restriktive Kardiomyopathie

Renale Manifestation:

  • 50% weisen bei Diagnosestellung eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate auf
  • 25% haben eine Hypertonie
  • Nieren sind normal groß oder leicht vergrößert

Insgesamt "gemischte" Klinik:

  • Abdominalbeschwerden
  • Herzinsuffizienz
  • periphere Neuropathie
  • nephrotisches Syndrom
  • Hautblutungen
  • Karpaltunnel-Syndrom
  • Zungenvergrößerung

Therapie

AL-Amyloidose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei AL - Amyloidose umfassen:

  • orale Kombinationstherapie mit Melphalan und Prednisolon verbessert die Überlebensrate für wenige Monate
  • Hochdosis-Chemotherapie mit Melphalan und autologer Stammzelltransplantation effektiver

Komplikationen

AL-Amyloidose

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Die AL - Amyloidose hat eine schlechte Prognose:

  • die mittlere Überlebenszeit beträgt 12 Monate
  • kardiale Beteiligung führt in 40% d.F. zum Tod

Zusatzhinweise

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Zur AL - Amyloidose gibt es momentan keine Zusatzhinweise.


Literaturquellen

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  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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