Akute Schwangerschaftsfettleber

Definition

Akute Schwangerschaftsfettleber

Bei der akuten Schwangerschaftsfettleber kommt es zur einer raschen und übermäßigen Einlagerung von Fett in die Leberzelle in Form von Fettvakuolen und zu Nekrosen der Leberzellen.

Dies kann akut zum fulminanten Leberversagen mit Hämolyse führen.

Es besteht akuter Handlungsbedarf!

Ätiologie

Akute Schwangerschaftsfettleber

Schon während einer normalen Schwangerschaft treten hepatobiliäre Funktionsstörungen [3] auf wie z. B.:

• Erhöhte Cholesterinsekretion in die Galle
• Verminderte Gallensäuresynthese
• Verminderte Zirkulation der Gallensäuren intrahepatisch
• Erhöhte Lithogenität der Galle

Bei der akuten Schwangerschaftsfettleber wird ein Defekt der mitochondialen beta-Oxidation von Fettsäuren vermutet (long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase deficiency  = LCHAD) [9]

In einer prospektiven Studie in Großbritannien waren von 57 Fällen [6]

• 18% Zwillingsschwangerschaften
• 20% der Frauen untergewichtig

• Eine Präeklampsie liegt bei ca. 50% zu einem Zeitpunkt der Schwangerschaft vor [7]

Epidemiologie

Akute Schwangerschaftsfettleber

Die akute Schwangerschaftsfettleber ist eine seltene Erkrankung.

• Vorkommen in einer Studie 1:6659 Geburten [5]
• in einer populationsbezogenen Studie an über 1 Mio. Geburten in Großbritannien 5 Fälle pro 100.000 Geburten [6]
• Meist nach der 30. SSW

Differentialdiagnosen

Akute Schwangerschaftsfettleber

• Virushepatitis während der Schwangerschaft
• Hämolytisch-urämisches Syndrom
• Schwangerschaftscholestase
• Präeklampsie, Eklampsie und HELLP-Syndrom
• Thrombotisch thrombozytopenische Purpura

Anamnese

Akute Schwangerschaftsfettleber

Da es sich bei einer akuten Schwangerschaftsfettleber um einen gynäkologischen Notfall handelt sollten die Fragen sehr zielgerichtet gestellt werden.

Spezielle Anamnese zur akuten Schwangerschaftsfettleber:

• In welcher SSW (Schwangerschaftswoche) befindet sich die Patientin?
• Verlauf der bisherigen Schwangerschaft?
• Schmerzen im rechten Oberbauch?
• Druckschmerz im rechten Oberbauch?
• Übelkeit?
• Erbrechen?
• Kopfschmerzen?
• Ist die Patientin überhaupt noch richtig ansprechbar und zeitlich und örtlich orientiert? (Nach Tag /Monat /Jahr befragen. Weiß sie, wo sie sich befindet und was in den letzten Stunden passiert ist?) Wenn nicht:  Verlegung auf die Internsivstation und unverzügliche Schnittentbindung in die Wege leiten!
• Trinkmenge? Durst?
• Weitere Beschwerden?

Wenn möglich sollte anschließend die allgemeine Anamnese durchgeführt  und der Mutterpass kontrolliert werden

Diagnostik

Akute Schwangerschaftsfettleber

Die akute Schwangerschaftsfettleber wird meist durch Klinik, Labor und Bildgebung diagnostiziert, wobei eine Abgrenzung zum HELLP-Syndrom dehr schwierig sein kann.

Sonographie:

• zur DD und zum Vergleich im späteren Verlauf
• Vergrößerung der Leber
• Erheblich vermehrte Echogenität
• Gestreckter intrahepatischer Gefäßverlauf
• Keine Regeneratknoten
• Keine portale Hypertension

Laborchemisch [1]:

• Haptoglobin ↓ (Hämolyse)
• Transaminasen ↑
• Bilirubin kann ↑
• Thrombozyten ↓
• Leukozyten ↑
• evtl. Hypoglykämie
• evtl. Hyperurikämie
• Disseminierte Intravasale Gerinnung → Blutungen

evtl. Leberbiopsie:

• Histologisch: Einzelnekrosen und Rundzellinfiltrate
• Aufgrund der häufigen hämorrhagischen Diathese wird aber meist von einer Leberbiopsie abgeraten
• bei unklaren Fällen

Klinik

Akute Schwangerschaftsfettleber

Bei akuter Schwangerschaftsfettleber stellt sich die schwerkranke Patientin meist mit folgenden Symptomen [1] vor:

• Ikterus
• Übelkeit oder Erbrechen in 75% [7]
• Epigastrische Schmerzen in 50% [7]
• Präeklampsie bei ca. 50% zu einem Zeitpunkt der Schwangerschaft [7]
• Pankreatitis
• Kopfschmerzen
• Somnolenz

Es wurden aber auch asymptomatische Fälle beschrieben!

Therapie

Akute Schwangerschaftsfettleber

Die Behandlung bei akuter Schwangerschaftsfettleber ist nur supportiv möglich. Eine spezifische medikamentöse Therapie existiert nicht. [1][2][4]

• Großvolumigen venösen Zugang legen
• Sauerstoffgabe, evtl. Beatmung vorbereiten
• Sofortige Verlegung der Patientin auf eine Intensivstation
• Monitorüberwachung
• Überwachung der Nierenfunktion (Urinproduktion/Zeit)
• Glukosesubstitution
• Sofortige Schnittentbindung einleiten, Pädiater hinzuziehen
• Supportive Therapie, wie Flüssigkeitsinfusion (bei Hämorrhagie Kolloidlösungen)
• Weitere Überwachung der Patientin, da bei fulminantem Leberversagen eine Transplantation notwendig werden kann!
• Laborkontrollen

Komplikationen

Akute Schwangerschaftsfettleber

Bei einer akuten Schwangerschaftsfettleber besteht absolute Gefahr für das Leben der Mutter und ihres ungeborenen Kindes [1]!

Mögliche Komplikationen:

• Leberversagen mit intraabdominellen Blutungen
• Verbrauchskoagulopathie
• Nierenversagen
• zentraler Diabetes insipidus mit transienter Polyurie und Polydipsie [8]
• Schock
• Patientin kann transplantationspflichtig werden
• Tod des Kindes oder der Mutter: in einer Studie an 57 Patientinnen starb eine Patientin und eine erhielt ein Lebertransplantat. Von 67 Kindern starben 7, was einer Rate von 104 pro 1000 Geburten entspricht [6]

Zusatzhinweise

Akute Schwangerschaftsfettleber

Prognose der akuten Schwangerschaftsfettleber:

in einer Studie an 57 Patientinnen starb eine Patientin und eine erhielt ein Lebertransplantat. Von 67 Kindern starben 7, was einer Rate von 104 pro 1000 Geburten entspricht [6]

Literaturquellen

Akute Schwangerschaftsfettleber

1. Herold, Innere Medizin 2010
2. Claasen/ Diehl/ Kochsieck, Innere Medizin, 5. Auflage, Urban& Fischer, München 2004
3. Pathologie Riede/ Schäfer, 4. Auflage, Thieme- Verlag 
4. Therapie- Schemata Akut- und Intensivmedizin, Dilger, Luft, Risler, Schmülling et al., 4. Aufl.
5. Castro MA, Fassett MJ, Reynolds TB, Shaw KJ, Goodwin TM. Reversible peripartum liver failure: a new perspective on the diagnosis, treatment, and cause of acute fatty liver of pregnancy, based on 28 consecutive cases. Am J Obstet Gynecol. 1999;181(2):389.
6. Knight M, Nelson-Piercy C, Kurinczuk JJ, Spark P, Brocklehurst P, UK Obstetric Surveillance System (2008): A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut. 57(7):951.
7.  Riely CA (1987): Acute fatty liver of pregnancy. Semin Liver Dis. 7(1):47.
8.  Kennedy S, Hall PM, Seymour AE, Hague WM (1994): Transient diabetes insipidus and acute fatty liver of pregnancy. Br J Obstet Gynaecol. 101(5):387.
9. Wilcken B, Leung KC, Hammond J, Kamath R, Leonard JV (1993): Pregnancy and fetal long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase deficiency. Lancet. 341(8842):407.