Akute Pandysautonomie

Definition

Akute Pandysautonomie

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Die akute Pandysautonomie ist eine Sonderform des Guillain-Barré-Syndroms als akute entzündliche, meist demyelinisierende Polyradikuloneuritis des vegetativen Nervensystems mit schwerster autonomer Dysfunktion.


Ätiologie

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Die Ursachen der akuten Pandysautonomie sind:

  • unbekannt
  • neuroallergisch auf vorausgegangene gastrointestinale oder respiratorische Infektion: 
  1. bakteriell: Campylobacter jejuni, Salmonellen, Shigellen, Mycoplasmen
  2. viral: CMV, Varizella-Zoster-,Virus, Masern, Mumps, Hepatitis, HIV

Pathogenese:

  • wahrscheinlich autoimmunvermittelt
  • Infiltration der Markscheiden durch Immunzellen und Myelinzerfall ab vorderer und hinterer Rückenmarkswurzel und den dazugehörigen peripheren Nerven

Epidemiologie

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Die akute Pandysautonomie ist sehr selten.

Genaue epidemiologische Angaben liegen nicht vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der akuten Pandysautonomie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorausgegangener gastrointestinaler / respiratorischer Infekt?
  • Synkopen?
  • Sehstörungen?
  • trockener Mund/Speichelfluss?
  • Schweißstörungen?
  • Tränenfluss/trockene Augen?
  • gestörte Magen-Darm-Funktion?
  • Blasenfunktionsstörungen/Inkontinenz?
  • Potenzstörungen?
  • Herzrhythmusstörungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der akuten Pandysautonomie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Schweißtest, Pupillomotorik
  • Liquor: albuminozytologische Dissoziation wie bei GBS (< 50 Zellen/µl bei erhöhtem Eiweiß)
  • Elektrophysiologie: im Verlauf Abfall der sensiblen NLG möglich
  • Stuhlkultur: H.a. Campylobacter jejuni, Salmonellen, Shigellen?
  • Sinnvolle Zusatzdiagnostik:
  1. Schellong-Test/Kipptischuntersuchung mit fehlendem Herzfrequenzanstieg, Langzeit-EKG/-RR
  2. Messung der Herzfrequenvariabilität
  3. urologisches Konsil
  4. EMG des M. sphincter ani externus mit Denervierungszeichen bei MSA
  5. Schweißtest

Klinik

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Die akute Pandysautonomie kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

  • Störungen der Pupillomotorik
  • Störungen der Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsenfunktion
  • Blasen-/Mastdarmstörungen
  • erektile Dysfunktion
  • orhtostatische Hypotonie mit Synkopen
  • verminderte Herzfrequenzvariabilität mit Herzrhythmusstörungen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der akuten Pandysautonomie umfassen folgendes:

  • derzeit keine gesicherte Therapie verfügbar
  • Therapie der Herzrhythmusstörungen: (passagerer) Herzschrittmacher
  • Therapie der orthostatischen Hypotonie: Stützstrümpfe, erhöhte Salzzufuhr, evtl. Fludrocortison 1 - 3 x 0,1-0,2 mg/d p.o. mit Kaliumkontrollen, Midodrin 2 x 1 Tbl./d oder 2 x 7 Tropfen/d, bei schwerem autonomen Versagen bis zu 3 x 10 mg/d, Etilefrin 2 - 3 x 10 - 15 mg/d, Therapieversuch mit Yohimbin 2 - 3 x 5 - 10 mg/d
  • Therapie der Blasenentleerungsstörung: Oxybutinin  bei Dranginkontinenz, Phenoxybenzamin 2 x 5 mg/d bei erhöhtem Restharn, alle 4 - 7 Tage um 10 mg/d bis auf 60 mg/d steigern; ggf. Selbstkatheterisierung oder suprapubischer Blasenkatheter

Komplikationen

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Komplikation der akuten Pandysautonomie ist:

  • Tod durch Herzrhythmusstörungen

Zusatzhinweise

Akute Pandysautonomie

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  • Rückbildung analog zum GBS möglich

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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