Akute myelomonozytäre Leukämien

Synonyme: AMML, AML-M4

Definition

Akute myelomonozytäre Leukämien

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Bei der akuten myelomonozytären Leukämie (AMML) handelt es sich um eine Unterform der akuten myeloischen Leukämie (M4 der FAB-Klassifikation der AML). Es kommt zu einer malignen Entartung von Zellen der Myelopoese mit verdrängender Vermehrung von Monoblasten / Monozyten im Knochenmark und deren Ausschwemmung ins Blut.


Ätiologie

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Mögliche Ursachen einer akuten myelomonozytären Leukämie können sein:

  • chromosomale Aberrationen (z.B. Trisomie 21)
  • genetische Syndrome (z.B. Fanconi-Syndrom)
  • zytogenetische Veränderungen
  • ionisierende Strahlung
  • Viren
  • Chemische Substanzen (z.B. Benzol)
  • Medikamente (Zytostatika) 
  • vorbestehende hämatologische Erkrankungen (myelodysplastische Syndrome, myeloproliferative Erkrankungen)

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der akuten myeloischen Leukämie liegen folgende Daten vor:

  • Häufigkeitsgipfel in den ersten beiden Lebensjahren und von 12 - 16 Jahren
  • Kinder: 20% AML, 80% ALL
  • häufigste Leukämieform bei Säuglingen und Kleinkindern
  • m > w  (1,4:1)
  • Inzidenz: 3 Neuerkrankungen /100.000 Einwohner /Jahr
  • AMML macht 15-25% der AML-Fälle aus

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der akuten myelomonozytären Leukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Müdigkeit?
  • Nachtschweiß?
  • Schwäche?
  • Gewichtsverlust?
  • Fieber?
  • Knochenschmerzen?
  • Kopfschmerzen?
  • Blässe?
  • Dyspnoe?
  • Lymphknotenschwellungen?
  • spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
  • gehäuftes Nasenbluten?
  • vermehrtes Zahnfleischbluten?
  • vermehrte Infektionen (z.B. rezidivierende Tonsillitis)
  • Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
  • neurologische Auffälligkeiten? 
  • frühere Bestrahlungen?
  • frühere Chemotherapie?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Grunderkrankungen?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

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Zur Diagnostik der akuten myelomonozytären Leukämie gehört:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie?, Lymphknotenstatus)
  • Labor (BB mit Diff-BB: Anämie, Leukozyten meist erhöht (aber auch: normal oder erniedrigt), Thrombozytopenie, monoblastäre Vorstufen, "Hiatus leucaemicus", Harnsäure ↑, LDH ↑, BSG ↑, AP ↑, Reticulozyten ↓, Bilirubin, Leber- und Nierenwerte, Elektrolyte, Gerinnung (oft gestört), Blutgruppe)
  • Knochenmarkspunktion (hyperzelluläres Knochenmark mit 30 - 100% Blasten der monozytären Zellreihe, Nachweis von Auer-Stäbchen) mit Zytochemie, Zytogenetik und Immuntypisierung
  • Röntgen Thorax
  • Sonographie des Abdomens 
  • ggf. Computertomographie
  • Lumbalpunktion (zum Ausschluß einer zentralen leukämischen Beteiligung)

Klinik

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Die akute myelomonozytäre Leukämie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
  • Knochenschmerzen
  • Fieber
  • Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
  • Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
  • Gingivaveränderungen
  • Hautveränderungen (bei leukämischer Infiltration)
  • Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
  • Lymphknotenschwellungen
  • Hämatome und Petechien
  • Mundsoor
  • vermehrte Infektanfälligkeit (z.B. rezidivierende Tonsillitis)
  • neurologische Defizite, Kopfschmerzen (15 % meningealer Befall) 

Therapie

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Bei der akuten myelomonzytären Leukämie gibt es -vereinfacht dargestellt- folgende Therapiemaßnahmen:

  • Therapie in spezialisierten Zentren
  • keimarme Umgebung
  • spezielle Hygienemaßnahmen
  • frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika bei Infekten
  • Erythrozytensubstitution
  • Thrombozytensubstitution
  • evtl. Einsatz von G-CSF
  • Die Chemotherapie umfaßt folgende Zyklen: Induktionstherapie → Konsolidierungstherapie → Reinduktionstherapie → Erhaltungstherapie

Induktionstherapie:

  • 7 Tage Cytarabin und 3 Tage Anthrazykline (evtl. zusätzlich Thioguanin)
  • Ziel ist Remission (95%ige Reduktion der Leukämiezellen)

Konsolidierungstherapie:

  • Gabe von Medikamenten aus der Induktionsphase (z.B. hochdosiertes Cytarabin)

Reinduktionstherapie:

  • Anwendung von Zytostatikakombinationen
  • Konsolidierungs- und Reinduktionstherapie laufen in mehreren Zyklen über mehrere Monate bis zu einem Jahr

Erhaltungstherapie:

  • Einsatz einer oralen Dauertherapie ist umstritten
  • evtl. Methotrexat oral, 6-Mercaptopurin

Ggf. ZNS-Bestrahlung  

Stammzelltransplantation


Komplikationen

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Komplikationen einer akuten myelomonozytären Leukämie können sein:

  • Thromben und Embolien in Lunge, ZNS, Nieren durch Hyperleukozytose
  • Blutungskomplikationen
  • schwere Infektionen
  • Sepsis
  • Verbrauchskoagulopathie
  • Multiorganversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Die akute myeloische Leukämie geht von den Zellen der Myelopoese ( Erythrozyten, Granulozyten, Monozyten, Megakaryozyten aus). Je nach entarteter Vorläuferzelle wird die AML in der FAB-Klassifikation in die Untergruppen M0-M7 eingeteilt:

  • M0: akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung
  • M1: akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung
  • M2: akute myeloische Leukämie mit Ausreifung
  • M3: akute Promyelozytenleukämie 
  • M3V: akute Promyelozyten-Leukämie (mikrogranuläre Form)
  • M4: akute myelomonozytäre Leukämie
  • M4Eo: akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie
  • M5A: akute Monoblasten-Leukämie
  • M5B: akute Monozyten-Leukämie
  • M6: akute Erythroleukämie
  • M7: akute Megakaryoblasten-Leukämie

Bei der AML wird eine Heilungsrate von 50-60 % angegeben.


Literaturquellen

Akute myelomonozytäre Leukämien

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  1. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  2. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  3. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  4. (2007) Ania Carolina Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Elsevier Verlag
  5. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  6. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  7. (2006) Creut­zig U, Rein­hardt D: Aku­te mye­loi­sche Leuk­ämi­en. In: Gad­ner, Ga­edi­cke, Nie­mey­er, Rit­ter (Hrsg): Päd­ia­tri­sche Hä­ma­to­lo­gie und On­ko­lo­gie. Sprin­ger Ver­lag, S.690-714
  8. (1999) Löwenberg, Downing, Burnett : Acute myeloid leukemia. New England Journal of Medicine, 341:S. 1051–1062

Assoziierte Krankheitsbilder zu Akute myelomonozytäre Leukämien

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