Akute Leukämie

Definition

Akute Leukämie

Bei der akuten Leukämie kommt es zu einer malignen Entartung und verdrängenden Vermehrung hämatopoetischer Zellen im Knochenmark mit Ausschwemmung unreifer, nicht funktionsfähiger Zellvorstufen (Blasten) ins Blut.

Man unterscheidet die:

• akute myeloische Leukämie (AML) und die
• akute lymphatische Leukämie (ALL).

Ätiologie

Akute Leukämie

Mögliche Ursachen für akute Leukämien sind:

• ionisierende Strahlung
• Viren (z.B. HTLV 1 oder 2)
• genetische Faktoren (z.B. Trisomie 21, Klinefelter-Syndrom)
• Chemische Substanzen (z.B. Benzol)
• Zytostatika (v.a.Alkylantien)
• Pestizide (in Diskussion)
• Nikotin (in Diskussion)
• vorbestehende hämatologische Erkrankungen (myelodysplastische Syndrome, myelo-proliferative Erkrankungen, aplastische Anämie)

Epidemiologie

Akute Leukämie

Zur Epidemiologie akuter Leukämien existieren folgende Daten:

• akute Leukämien bilden 1% aller neoplastischer Erkrankungen.
• Inzidenz: 2 - 4/ 100 000 pro Jahr
• Erwachsene: 80% AML, 20% ALL
• Kinder: 20% AML, 80% ALL

Differentialdiagnosen

Akute Leukämie

• Infektiöse Mononukleose
• Myelodysplastische Syndrome

Anamnese

Akute Leukämie

Zur Anamnese der akuten Leukämien gehören:

• Müdigkeit?
• Nachtschweiß?
• Schwäche?
• Gewichtsverlust?
• Knochenschmerzen?
• Blässe?
• Dyspnoe?
• Lymphknotenschwellungen?
• spontane Entstehung von Hämatomen? Petechien?
• gehäuftes Nasenbluten?
• vermehrtes Zahnfleischbluten?
• Druckgefühl linker und/oder rechter Oberbauch?
• frühere Bestrahlungen?
• frühere Chemotherapie?
• Grunderkrankungen?
• Familienanamnese?

Diagnostik

Akute Leukämie

Zur Diagnose der akute Leukämie gehören:

• Anamnese
• körperliche Untersuchung (Hepato-, Splenomegalie?, Lymphknotenstatus)
• Labor (BB mit Diff-BB: Anämie, Leukozyten erhöht/normal/erniedrigt, Granulozytopenie, Thrombozytopenie, megaloblastäre Vorstufen, "Hiatus leucaemicus", Harnsäure ↑, LDH ↑, BSG ↑, AP ↑, Reticulozyten ↓, Bilirubin, Leber- und Nierenwerte, Elektrolyte, Gerinnung, Blutgruppe)
• Knochenmarkspunktion (vermehrter Blasten-Nachweis) mit Zytochemie, Zytogenetik und Immuntypisierung
• Röntgen-Thorax
• Sonographie
• ggf. Computertomographie
• Lumbalpunktion (zum Ausschluß einer zentralen leukämischen Beteiligung)

Klinik

Akute Leukämie

Die Klinik akuter Leukämien kann folgende Symptome zeigen:

• Anämiesymtome (z.B. Blässe, Schwäche, Dyspnoe)
• Knochenschmerzen
• Splenomegalie mit Druckschmerz linker Oberbauch
• Hepatomegalie mit Druckschmerz rechter Oberbauch
• Gingivaveränderungen
• Hautveränderungen (bei leukämischer Infiltration)
• Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (B-Symptomatik)
• Lymphknotenschwellungen
• Hämatome und Petechien
• Mundsoor
• vermehrte Infektanfälligkeit (z.B. rezidivierende Tonsillitis)
• neurologische Defizite

Therapie

Akute Leukämie

Zur Therapie der akuten Leukämie gehören - vereinfacht dargestellt - folgende Maßnahmen:

• Therapie in spezialisierten Zentren
• keimarme Umgebung
• spezielle Hygienemaßnahmen
• frühzeitiger Einsatz von Breitbandantibiotika bei Infekten
• Erythrozytensubstitution
• Thrombozytensubstitution
• Chemotherapie (spezielle Therapieschemata je nach Art der Leukämie, Alter, Vorerkrankungen, auf den Einzelfall abgestimmt)
• Knochenmarkstransplantation
• Stammzelltransplantation
• ggf. ZNS-Bestrahlung

Komplikationen

Akute Leukämie

Zu den Komplikationen der akuten Leukämien gehören:

• Blutungskomplikationen
• schwere Infektionen
• Sepsis
• Verbrauchskoagulopathie

Zusatzhinweise

Akute Leukämie

Ohne Therapie verläuft eine akute Leukämieinnerhalb kurzer Zeit letal.

Chronische Leukämien verlaufen oft über mehrere Jahre und zeigen zunächst nur wenige Symptome.

Man unterscheidet die akuten Leukämien nach der zellreihe, die sich neoplastisch verändet:

• ALL ausgehend von den Lymphozyten
• AML ausgehend von den Zellen der Myelopoese(Granulozyten, Monozyten und Megakaryozyten)

Die ALL wurde nach der FAB-Klassifikation in weitere Unterformen (L1-L3 oder immunologisch/ T-ALL, B-ALL, cALL, Null-ALL) eingeteilt, jeweils mit unterschiedlichen Behandlungsansätzen.

Die AML wurde in der FAB-Klassifikation in die Untergruppen M0-M7 eingeteilt.

Literaturquellen

Akute Leukämie

1. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
2. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
3. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
4. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
6. (2004) Pui, Relling, Downing: Acute lymphoblastic leukemia. New England Journal of Medicine, 350:S. 1535–1548.
7. (1999) Löwenberg, Downing, Burnett : Acute myeloid leukemia. New England Journal of Medicine, 341:S. 1051–1062