Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Definition

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Definiert ist die akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz folgender Maßen:

Panhypopituitarismus: totaler Ausfall der HVL

Partielle HVL-Insuffizienz: partieller Ausfall (häufigste Form)

Ätiologie

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht:

• durch Raumforderungen in der Hypophyse (am häufigsten):

1. Hypophysenadenome (endokrin aktiv/inaktiv)
2. Kraniopharyngeome (von den Zellresten der Rathke-Tasche ausgehend)
3. Meningeome

Bei suprasellärem Wachstum kommt es zu Gesichtsfeldausfällen / Optikusatrophie

• durch Traumatische und vaskuläre Ursachen (am zweit-häufigsten):

1. Hypophysentrauma (Unfall, Operation, Bestrahlung)
2. Sheehan-Syndrom: ischämische Hypophysennekrose als Folge eines großen (peripartalen) Blutverlustes;

Agalaktie, sekundäre Amenorrhö als Frühsymptom, Manifestation auch erst nach Jahren möglich

• durch entzündlich-infiltrative Genese (selten):

1. bei granulomatösen Erkrankungen
2. bei Hämochromatose
3. Autoimmunhypophysitis

• hereditär (sehr selten):

1. PROP1-Genmutation
2. Kallmann-Syndrom
   

Epidemiologie

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Zur Epidemiologie der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz liegen zur Zeit keine Daten vor.

Differentialdiagnosen

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

• Chronische Niereninsuffizienz
• Störungen des Essverhaltens
• Polyendokrine Autoimmunsyndrome
• Morbus Addison

Anamnese

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Wichtige Fragen in der Anamnese der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sind:

• Haben Sie häufig Kopfschmerzen?
• Haben Sie Sehstörungen?
• Fühlen Sie sich schlapp und müde?

Diagnostik

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Zur Diagnostik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz werden folgende Mittel genutzt:

Anamnese

Klinik

Tumorausschluß in der Hypophyse durch MRT, CT

endokrinologische Frühdiagnostik:

• Niedriges basales TSH und Thyroxin mit unzureichendem Anstieg bei TRH-Gabe

• Niedriges basales ACTH/Cortisol mit unzureichendem Anstieg bei CRH-Gabe bzw. Insulin-Hypoglykämie-Test
• Niedriges IGF-1  und unzureichender Anstieg nach GHRH-Gabe bzw. Insulin-Hypoglykämie-Test
• Niedriges basales LH und FSH und unzureichender Anstieg bei LHRH-Gabe
• Niedriges Testosteron /Östradiol
• erniedrigtes Prolaktin bei Panhypopituitarismus, erhöhtes Prolaktin bei Ausfall von Dopamin

Klinik

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Die Klinik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz hängt von der Ätiologie ab:

Symptome einer Raumforderung:

• Kopfschmerzen
• Sehstörungen

Hormonmangelsymptome:

• Ausfall von GH, LH, FSH, MSH führt zu keiner akuten Krise
• Ausfall von ACTH oder TSH kann zu akutem hypophysären Koma führen (Auslöser: Infekte, Traumen, Operationen, Erbrechen, Diarrhö)
• Symptome:

1. Hypotonie
2. Bradykardie
3. Hypothermie
4. Hypoglykämie
5. Hypoventilation mit Hyperkapnie
6. Wächserne Blässe
7. Fehlen der Sekundärbehaarung

Therapie

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Das hypophysäre Koma wird wie folgtz therapiert:

• rasche Gabe von Hydrocortison (100mg als Bolus und 100mg/24h) i.v. und Flüssigkeitssubstitution und Hypoglykämietherapie
• nach 12-24h Substitution von Levothyroxin

Komplikationen

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Eine Komplikation der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ist das akute hypophysäre Koma.

Zusatzhinweise

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Im Moment liegen für die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz keine Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer