Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Synonyme: Hypopituitarismus, M. Simmonds

Definition

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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Definiert ist die akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz folgender Maßen:

Panhypopituitarismus: totaler Ausfall der HVL

Partielle HVL-Insuffizienz: partieller Ausfall (häufigste Form)


Ätiologie

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Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht:

  • durch Raumforderungen in der Hypophyse (am häufigsten):
  1. Hypophysenadenome (endokrin aktiv/inaktiv)
  2. Kraniopharyngeome (von den Zellresten der Rathke-Tasche ausgehend)
  3. Meningeome

Bei suprasellärem Wachstum kommt es zu Gesichtsfeldausfällen / Optikusatrophie

  • durch Traumatische und vaskuläre Ursachen (am zweit-häufigsten):
  1. Hypophysentrauma (Unfall, Operation, Bestrahlung)
  2. Sheehan-Syndrom: ischämische Hypophysennekrose als Folge eines großen (peripartalen) Blutverlustes;

Agalaktie, sekundäre Amenorrhö als Frühsymptom, Manifestation auch erst nach Jahren möglich

  • durch entzündlich-infiltrative Genese (selten):
  1. bei granulomatösen Erkrankungen
  2. bei Hämochromatose
  3. Autoimmunhypophysitis
  • hereditär (sehr selten):
  1. PROP1-Genmutation
  2. Kallmann-Syndrom

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Wichtige Fragen in der Anamnese der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz sind:

  • Haben Sie häufig Kopfschmerzen?
  • Haben Sie Sehstörungen?
  • Fühlen Sie sich schlapp und müde?

Diagnostik

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Zur Diagnostik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz werden folgende Mittel genutzt:

Anamnese

Klinik

Tumorausschluß in der Hypophyse durch MRT, CT


endokrinologische Frühdiagnostik:

  • Niedriges basales TSH und Thyroxin mit unzureichendem Anstieg bei TRH-Gabe
  • Niedriges basales ACTH/Cortisol mit unzureichendem Anstieg bei CRH-Gabe bzw. Insulin-Hypoglykämie-Test
  • Niedriges IGF-1  und unzureichender Anstieg nach GHRH-Gabe bzw. Insulin-Hypoglykämie-Test
  • Niedriges basales LH und FSH und unzureichender Anstieg bei LHRH-Gabe
  • Niedriges Testosteron /Östradiol
  • erniedrigtes Prolaktin bei Panhypopituitarismus, erhöhtes Prolaktin bei Ausfall von Dopamin

Klinik

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Die Klinik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz hängt von der Ätiologie ab:

Symptome einer Raumforderung:

  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen

Hormonmangelsymptome:

  • Ausfall von GH, LH, FSH, MSH führt zu keiner akuten Krise
  • Ausfall von ACTH oder TSH kann zu akutem hypophysären Koma führen (Auslöser: Infekte, Traumen, Operationen, Erbrechen, Diarrhö)
  • Symptome:
  1. Hypotonie
  2. Bradykardie
  3. Hypothermie
  4. Hypoglykämie
  5. Hypoventilation mit Hyperkapnie
  6. Wächserne Blässe
  7. Fehlen der Sekundärbehaarung

Therapie

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Das hypophysäre Koma wird wie folgtz therapiert:

  • rasche Gabe von Hydrocortison (100mg als Bolus und 100mg/24h) i.v. und Flüssigkeitssubstitution und Hypoglykämietherapie
  • nach 12-24h Substitution von Levothyroxin

Komplikationen

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Eine Komplikation der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ist das akute hypophysäre Koma.


Zusatzhinweise

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Im Moment liegen für die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz keine Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Akute Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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