Akute hepatische Porphyrien

Definition

Akute hepatische Porphyrien

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Akute hepatische Porphyrien sind definiert als plötzliche Störungen der Hämsynthese mit Akkumulation von Hämvorstufen


Ätiologie

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Die akute hepatische Porphyrie entsteht durch

  • Vererbte Defekte verschiedener Enzyme der Hämbiosynthese:
  1. Autosomal-dominant: Akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie
  2. Autosomal-rezessiv: Doss-Porphyrie
  • Realisationsfaktoren:
  1. Stress / Infektion
  2. UV-Strahlung
  3. Medikamente (s.Zusatzhinweise)
  4. Alkohol
  5. Reduktionsdiät

Epidemiologie

Akute hepatische Porphyrien

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Die Epidemiologie der akuten hepatischen Porphyrien liest sich wie folgt:

  • Die Prävalenz der verschiedenen Erkrankungen reicht von extrem selten≤ 1 : 100.000 bis zu 1 : 5.000 (hereditäre Koproporphyrie)
  • In Südafrika relativ häufiges Vorkommen der Porphyria variegata

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Während der Anamnese der akuten hepatischen Porphyrien stellen sich die Fragen nach:

  • Urinfarbe?
  • Stuhlgang
  • Sensorik?
  • Bauchschmerzen?
  • Herzrasen?
  • Fieber?
  • Kopfschmerz?
  • Familienanamnese
  • Alkoholkonsum?
  • Medikamentenanamnese

Diagnostik

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Zur Diagnose der akuten hepatischen Porphyrien führt der Nachweis von

  • Porphyrinen im Urin (alle Erkrankungen)
  • Porphyrinen im Plasma (Porphyria variegata,hereditäre Koproporphyrie, Doss-Porphyrie)
  • Porphyrinen im Stuhl (Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie, Akute intermittierende Porphyrie)
  • Serumparametern
  1. Leukozytose
  2. GOT-/GPT-Anstieg
  3. Anämie (Doss-Porphyrie)

Klinik

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Das klinische Bild der akuten hepatischen Porphyrien ist wie folgt charakterisiert:

  • Akute neurologische Symptome charakteristisch!
  • Fotodermatosen bei Porphyria variegata und hereditärer Koproporphyrie

Therapie

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Therapeutisch wird bei der akute hepatische Porphyrie folgender Maßen vorgegangen:

  • Absetzen porphyrinogener Medikamente
  • Alkoholabstinenz
  • Kohlenhydrat- und Proteinreiche Ernährung
  • Hämin 1 mal 3 mg / kg intravenös 4 Tage lang im akuten Schub
  • Symptomatische Therapie
  • Meiden von UV-Lichtexposition bei Photodermatose

Komplikationen

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Komplikationen der akuten hepatischen Porphyrien sind:

  • Atemlähmung
  • Periphere Lähmungen / Polyneuropathie
  • Krampfanfälle
  • Hepatozelluläres Karzinom
  • Krampfanfälle
  • Psychosen

Zusatzhinweise

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Folgende Medikamente können eine akute hepatische Porphyrie begünstigen:

  1. Barbiturate
  2. Benzodiazepine
  3. Carbamazepin
  4. Chloramphenicol
  5. Clonidin
  6. Desfluran
  7. Diclofenac
  8. Ergot-Alkaloide (Ergotamin,Methylergometrin)
  9. Etomidat
  10. Griseofulvin
  11. Halothan
  12. Hydantoine (Phenytoin,Allantoin,Nitrofurantoin Dantrolen)
  13. Imipramin
  14. Meprobamat
  15. Methyldopa
  16. Orale Antidiabetika (nur bei hereditärer Koproporphyrie)
  17. Östrogene
  18. Pentazocin
  19. Progesteron
  20. Progestin
  21. Pyrazolone (Metamizol, Phenazon, Propyphenazon)
  22. Pyrazinamid
  23. Sevofluran
  24. Sulfonamide (Sulfamethoxazol in Cotrimoxazol)
  25. Theophyllin
  26. Tolbutamid
  27. Valproat

Literaturquellen

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  1. Renz-Polster H, Krautzig S (2008) – Basislehrbuch Innere Medizin – Elsevier, München
  2. Reuter P (2004) – Springer Lexikon Medizin – Springer, Heidelberg
  3. Sailer C, Wasner S (2005) – Differenzialdiagnose pocket – Börm Bruckmeier, Grünwald
  4. Dormann A, Luley C, Wege T (2005) – Laborwerte – Urban & Fischer, München
  5. Aktories K, Förstermann U, Hofmann FB, Starke K (2009) – Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie – Elsevier, München
  6. Classen M, Diehl V, Kochsiek K (2004) – Innere Medizin – Urban & Fischer, München
  7. Fritsch P (2004) – Dermatologie Venerologie – Springer, Heidelberg
  8. Leong TY, Leong AS (2005) – Epidemiology and carcinogenesis of hepatocellular carcinoma – HPB (Oxford).;7(1):5-15
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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